Choroba Whipple'a: przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Co to jest choroba Whipple’a i co ją powoduje? Objawy, środki diagnostyczne. Leczenie i metody zapobiegania.

1. Przyczyny choroby Whipple’a
2. Główne objawy
3. Diagnostyka
4. Metody leczenia
   1. Leki
   2. Środki ludowe

Choroba Whipple'a jest rzadką patologią zakaźną, która atakuje układ limfatyczny jelita cienkiego i błony maziowe stawów. Mikroorganizmy chorobotwórcze gromadzą się w błonie śluzowej jelita cienkiego w nadmiernych ilościach, co prowadzi do upośledzenia wchłaniania składników odżywczych. Leczenie choroby Whipple’a jest długotrwałe i polega na stosowaniu antybiotyków i kortykosteroidów.

Przyczyny choroby Whipple’a

Model 3D mikroorganizmów Tropherim - czynnika sprawczego choroby Whipple'a

Choroba Whipple'a jest procesem patologicznym, który odkrył patolog J. Whipple na początku XX wieku. Podczas sekcji zwłok lekarz stwierdził, że na ściankach jelita cienkiego doszło do licznych nagromadzeń lipidów. Patogeneza choroby Whipple'a opiera się na naruszeniu procesu syntezy i rozkładu lipidów. Choroba ma pochodzenie zakaźne i występuje u 1 na kilka milionów pacjentów. Zagrożeni są mężczyźni w wieku powyżej 45 lat.

Przyczyny choroby Whipple'a są związane z narażeniem na Gram-dodatnie patogenne mikroorganizmy (troferym), które mają trójwarstwową ścianę komórkową. Patogen został zidentyfikowany na początku lat 90-tych dzięki diagnostyce PCR. Po pierwsze, troferim Whipple'a wpływa na błony śluzowe jelita cienkiego, po czym wraz z krwią przenikają do mózgu, serca, wątroby, stawów i narządu wzroku.

Mikroorganizmy chorobotwórcze można wykryć w tkankach błony śluzowej, jeśli proces patologiczny jest aktywny. Troferymy są również obecne w ślinie, nawet w okresie remisji. Pacjenci z chorobą Whipple’a mają upośledzoną odporność humoralną i komórkową oraz występują oznaki dysfunkcji nadnerczy.

Drogą zakażenia tropherima Whipple'a jest droga kałowo-ustna, szczególnie w dzieciństwie. Odnotowano przypadki, w których zachorowały całe rodziny, jednak nigdy nie potwierdzono wiarygodności informacji o przekazywaniu choroby z pacjenta na pacjenta.

Zgodnie z etapami rozwoju procesu patologicznego choroba charakteryzuje się objawami pozajelitowymi, upośledzonym wchłanianiem składników odżywczych w jelicie cienkim i objawami wielonarządowymi.

Choroba Whipple’a jest przewlekłą patologią z długotrwałymi remisjami i nawrotami. Jeśli nie ma terapii zapobiegawczej, powikłania pojawiają się w okresie powtarzającego się zaostrzenia procesu patologicznego. Obserwuje się niebezpieczne zaburzenia w funkcjonowaniu organizmu, kończące się śmiercią. Koordynacja ruchu jest zaburzona, a prawdopodobieństwo rozwoju demencji wzrasta. Jeśli zaatakowany zostanie rdzeń kręgowy i kora mózgowa, obserwuje się rozwój drgawek, drżenia i pogorszenie samopoczucia psycho-emocjonalnego i fizycznego.

Rokowanie jest stosunkowo korzystne pod warunkiem szybkiego wykrycia i leczenia choroby. Już po kilku tygodniach od rozpoczęcia terapii pacjenci zauważają znaczną poprawę samopoczucia. Pełną regresję można jednak osiągnąć jedynie przy długotrwałym, wytrwałym leczeniu i przestrzeganiu wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego. Przy pierwszych objawach poprawy nie należy przerywać leczenia, aby nie spowodować ponownego zaostrzenia choroby.

Główne objawy choroby Whipple’a

Choroba Whipple’a jest wieloczynnikowa, to znaczy wpływa na wiele układów narządów, w tym na centralny układ nerwowy, układ sercowo-naczyniowy i płuca.

Objawy choroby Whipple'a obejmują biegunkę, gorączkę i ból stawów. Choroba ma również objawy podobne do złego wchłaniania: biegunka, wzdęcia, cuchnące gazy, pragnienie, wzmożona senność, letarg, apatia, osłabienie mięśni. Kał nie tworzy się, ma konsystencję pasty lub cieczy i nieprzyjemny zapach. Częstotliwość wypróżnień wynosi do 5-7 razy dziennie.

W zależności od etapu rozwoju procesu patologicznego pojawiają się charakterystyczne skargi:

1. Etapowi pozajelitowemu towarzyszy gorączka i zapalenie wielostawowe.
2. Jelita - biegunka, niedobór białka, utrata masy ciała, hipowitaminoza, upośledzone wchłanianie tłuszczów i składników odżywczych.
3. Objawy ogólnoustrojowe rozwijają się w postaci nerwobólów, zapalenia trzustki i innych zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego, sercowo-naczyniowego i oddechowego.

Przy objawach niewydolności nadnerczy pacjenci skarżą się na obniżone ciśnienie krwi, przebarwienia skóry, anoreksję, zaburzenia stężenia sodu, gwałtowny spadek poziomu cukru we krwi, co powoduje drżenie, wzmożoną agresywność, osłabienie i ciemnienie oczu.

Jeśli choroba Whipple'a atakuje skórę, obserwuje się objawy rumienia; narządy wzroku - zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie rogówki, zapalenie siatkówki; układ sercowo-naczyniowy - zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia.

Jeśli czynnik sprawczy choroby dotrze do ośrodkowego układu nerwowego, znacznie pogarsza słuch i wzrok oraz obserwuje się uszkodzenie zakończeń nerwowych zlokalizowanych w czaszce.

Rozpoznanie choroby Whipple’a

Chorobę Whipple’a diagnozuje gastroenterolog. Wypytuje pacjenta o pojawiające się objawy i historię choroby. Przepisuje biopsję powiększonych węzłów chłonnych i błony śluzowej jelita cienkiego, coprogram (badanie kału), radiografię przełyku, diagnostykę ultrasonograficzną, MRI i CT narządów otrzewnej. Przeprowadza się badanie histologiczne pobranych próbek.

Cechy diagnozowania choroby Whipple'a:

1. Laboratoryjne badania krwi mogą ujawnić anemię, obniżone stężenie białka, upośledzoną produkcję albumin i niedobór mikroelementów.
2. Diagnostyka radiacyjna za pomocą środków kontrastowych może ujawnić grubość błony śluzowej, stopień poszerzenia jelita i czy występuje powiększenie węzłów chłonnych.
3. Diagnostyka endoskopowa pozwala określić, czy występuje obrzęk oraz jak grube i rozciągnięte są fałdy dwunastnicy. Preferowana jest enteroskopia i fibroduodenoskopia.
4. Dzięki histologii identyfikowane są niestrawione mikroorganizmy chorobotwórcze, które są dokładnie identyfikowane za pomocą diagnostyki PCR.

Chorobę Whipple’a należy różnicować z następującymi stanami patologicznymi: celiakią (nietolerancją glutenu), chorobami tkanki łącznej, infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, chorobą Leśniowskiego-Crohna.

Możliwości leczenia choroby Whipple’a

W przypadku choroby Whipple’a wskazana jest długotrwała (co najmniej 1 rok) terapia lekowa pod nadzorem lekarza prowadzącego. Dieta polega na zwiększeniu ilości białka w diecie do 150 g i ograniczeniu tłuszczu do 30 g dziennie. Pacjent musi otrzymywać wystarczającą ilość składników odżywczych do normalnego funkcjonowania organizmu. W celu skorygowania zaburzeń metabolicznych stosuje się mieszanki żywienia dojelitowego, albuminy i aminokwasy. Aby potwierdzić skuteczność terapii, wymagana jest ocena stanu pacjenta, a także wyniki badań histologicznych i biopsji. Najkorzystniejszą opcją skutecznego leczenia pacjentów jest osiągnięcie wyraźnej, stabilnej remisji.

Leki na chorobę Whipple’a

Farmakoterapia choroby Whipple’a polega na stosowaniu leków przeciwbakteryjnych:

1. Chlorowodorek tetracykliny. W pierwszym etapie stosuje się leki przeciwbakteryjne, które dobrze przenikają przez barierę krew-mózg. Lek przyjmuje się przez 3-4 miesiące. Po osiągnięciu i utrzymaniu remisji przechodzą na następujący schemat stosowania leku: co 48-72 godziny przez 7-9 miesięcy. Przy dobrych wynikach można przyjmować tabletki co 4 dni. Koszt leku wynosi 50 rubli. (20 UAH). Analog - Oletetrin.
2. Ko-trimoksazol. Stosowany także w kompleksowej terapii choroby Whipple’a. Jest to złożony lek przeciwbakteryjny, który blokuje podział komórek bakteryjnych. Dostępny w postaci tabletek do użytku wewnętrznego. Lek przyjmuje się 2 tabletki dwa razy dziennie. Należy zadbać o to, aby przerwa pomiędzy stosowaniem tabletek nie przekraczała 12 godzin. Cena - 30 rubli. (12 UAH). Analogi: Baktekod, Bi-Septin, Groseptol, Duo-Septol.
3. Benzylopenicylina. W przypadku wykrycia uszkodzeń mózgu wskazane jest zastosowanie leków zawierających benzylopenicylinę. Wskazane jest ich podawanie pozajelitowe przez 14 dni, po czym następuje przejście na kotrimoksazol. Lek stosuje się przez 12-24 miesiące, do czasu uzyskania negatywnych wyników diagnostyki PCR. Koszt - 23 ruble. (9 UAH). Analogi: Bicylina-5, Penicylina Prokainowa.

Jako uzupełnienie podstawowego leczenia przeciwbakteryjnego choroby Whipple’a stosuje się:

1. Prednizolon. Lek o wyraźnym działaniu przeciwzapalnym. Dawkowanie tabletek oblicza się w zależności od masy ciała i wieku pacjenta. Nie stosować przy zmianach wrzodziejących żołądka i dwunastnicy, zaburzeniach czynności nerek. Koszt - 100 rubli. (40 UAH). Analog - metyloprednizolon.
2. Bifiform. Lek przeznaczony do korygowania zaburzeń mikroflory wywołanych stosowaniem antybiotyków. Zaleca się stosować jednocześnie z antybiotykami przepisanymi przez lekarza. Lek pomaga wyeliminować objawy dysbiozy w postaci wzdęć, zaburzeń stolca i motoryki jelit. Produkt przyjmuje się 1-2 kapsułki raz dziennie. Cena — 440 rubli. (170 UAH). Analogi: Probiz, Bifidumbacterin.
3. Penzital. Preparat enzymatyczny na bazie pankreatyny, który produkowany jest w formie tabletek do stosowania wewnętrznego. Pomaga w schorzeniach, którym towarzyszy niewydolność trzustki. Radzi sobie z wzdęciami, biegunką, niestrawnością. Koszt - 155 rubli. (60 UAH). Analogi: Digestal, Wobenzym, Zentale, Creon.
4. Regidron. Lek do korygowania zaburzeń wodno-elektrolitowych na bazie chlorku sodu, cytrynianu sodu, chlorku potasu. Worek proszku należy rozpuścić w 1000 ml wody i zużyć w ciągu 24 godzin. Czas trwania terapii wynosi do 72 godzin, chyba że lekarz zaleci inny sposób dawkowania. Koszt - 620 rubli. (240 UAH). Lek nie ma dokładnych analogów strukturalnych.
5. Intensywne korzystanie z wielu zakładek. Kompleks multiwitaminowy uzupełniający niedobory na bazie witamin i minerałów rozpuszczalnych w tłuszczach. Stosowany przy niedoborach hipo- i witaminowych oraz przy niedoborach minerałów. Korzystnie wpływa na układ odpornościowy, poprawia stan fizyczny i psycho-emocjonalny. Tabletki są pobierane 1 szt. 1 raz dziennie podczas posiłków. Koszt - 440 rubli. (170 UAH). Analogowy - Complivit.

Leczenie odbywa się pod ścisłym nadzorem gastroenterologa. Regularna diagnostyka jest konieczna w celu monitorowania dynamiki leczenia i dostosowania dawek leków lub zmiany schematu leczenia. Samoleczenie jest niedopuszczalne, ponieważ może powodować nieodwracalne powikłania.

Środki ludowe na chorobę Whipple'a

Tradycyjna medycyna nie jest w stanie całkowicie wyleczyć choroby i stosuje się ją w celu łagodzenia obrazu klinicznego wraz z przyjmowaniem leków i korektą diety.

Skuteczne przepisy ludowe na leczenie choroby Whipple'a:

1. Rumianek miesza się z kwiatami krwawnika i nagietka, zalać 600 ml wrzącej wody i pozostawić na małym ogniu przez 20 minut. Powstały napój schładza się, filtruje i pobiera 1/3 szklanki dwa razy dziennie przed posiłkami.
2. Wrotycz pospolity zalać wrzącą wodą i pozostawić na 30 minut. Przyjmować zamiast herbaty 1-2 razy dziennie. Miód można stosować jako słodzik.
3. Mieszankę ziołową na bazie spalenizny, szyszek olchy, jagód czeremchy, owoców kopru włoskiego, mięty, dziurawca zwyczajnego i rumianku zalewa się gorącą wodą i gotuje w łaźni wodnej przez 20 minut. Pozostawić na 40 minut, przefiltrować, przyjmować 30 ml trzy razy dziennie przed posiłkami.
4. Miętę miesza się z owocami róży, rumiankiem, krwawnikiem, zalewa gorącą wodą i gotuje przez 15 minut. Weź 1/3 szklanki 2-3 razy dziennie przez 10 dni. Następnie możesz zrobić sobie przerwę i powtórzyć przebieg leczenia.
5. Zmieszaj 3 łyżki miodunki z taką samą ilością nasion lnu, kłączy pięciornika i owoców róży. Wlać do termosu, zalać wrzącą wodą, pozostawić na co najmniej 6 godzin, lepiej pozostawić napój na noc. Przyjmować 1 szklankę 60 minut po posiłku przez 20 dni.
6. Aby zapewnić wyraźny efekt antybakteryjny, stosuje się następującą mieszankę ziół: piołun miesza się z krwawnikiem, dzikim rozmarynem, wrotyczu pospolitym i babką lancetowatą. Składniki aktywne gotuje się w łaźni wodnej przez 20 minut, pozostawia na pół godziny, filtruje i pobiera 1/4 szklanki dwa razy dziennie po posiłkach. Przebieg przyjęcia wynosi 10 dni.
7. Mieszanka na bazie szałwii, nagietka, glistnika i eukaliptusa wykazuje właściwości bakteriobójcze i bakteriostatyczne. Suszone surowce należy wymieszać w równych proporcjach i wykorzystać do przygotowania naparów i wywarów. Stosować 100 ml 1 raz dziennie przed pójściem spać.

Jeżeli podczas stosowania receptur tradycyjnego leczenia choroby Whipple’a samopoczucie pacjenta ulegnie pogorszeniu i pojawią się nowe objawy, należy to natychmiast zgłosić lekarzowi prowadzącemu.

Aby zapobiec rozwojowi choroby, zaleca się prowadzenie zdrowego trybu życia, dobre odżywianie, porzucenie złych nawyków, utrzymanie reżimu picia i preferowanie umiarkowanej aktywności fizycznej: spacerów na świeżym powietrzu (co najmniej 10 000 kroków dziennie ), joga, pływanie. Ważne jest, aby poddawać się regularnym badaniom profilaktycznym u gastroenterologa. Pacjentom z chorobą Whipple'a w wywiadzie zaleca się poddawanie się badaniom klinicznym na oddziale gastroenterologii co 2-4 miesiące i konsultację ze specjalistą chorób zakaźnych co 6 miesięcy.

Czym jest choroba Whipple'a - obejrzyj wideo: