Хвороба Уіппла: причини, симптоми, діагностика та лікування

Що таке хвороба Уіппла, причини її виникнення. Симптоми, діагностичні заходи. Лікування та методи профілактики.

1. Причини хвороби Віппла
2. Основні симптоми
3. Діагностика
4. Способи лікування
   1. Медичні препарати
   2. Народні засоби

Хвороба Уіппла – це рідкісна інфекційна патологія, що вражає лімфатичну систему тонкого кишечника та синовіальні оболонки суглобів. Патогенні мікроорганізми накопичуються в слизовій оболонці тонкої кишки у надмірній кількості, що призводить до порушення всмоктування поживних речовин. Лікування хвороби Уіппла тривале, передбачає використання антибіотиків та кортикостероїдів.

Причини розвитку хвороби Віппла

3д модель мікроорганізмів трофериму - збудника хвороби Віппла

Хвороба Віппла - патологічний процес, який відкрив патологоанатом Дж. Віппл на початку ХХ століття. У ході розтину лікар виявив, що на стінках тонкого кишечника є множинні ліпідні скупчення. В основі патогенезу хвороби Уіппла лежить порушення процесу синтезу та розщеплення ліпідів. Захворювання має інфекційне походження, зустрічається у одного з кількох мільйонів пацієнтів. До групи ризику потрапляють чоловіки віком від 45 років.

Причини хвороби Уіппла пов'язані з впливом грампозитивних патогенних мікроорганізмів (трофериму), які мають тришарову клітинну стінку. Збудник був виявлений на початку 90-х завдяки ПЛР-діагностиці. Спочатку троферими Уіппла вражають слизові оболонки тонкого кишечника, після чого разом із током крові проникають до мозку, серця, печінки, суглобів, органів зору.

Патогенні мікроорганізми можна виявити у тканинах слизової оболонки, якщо патологічний процес є активним. Троферіми також присутні у слині, навіть у період ремісії. У пацієнтів із хворобою Віппла порушено гуморальний та клітинний імунітет, є ознаки дисфункції надниркових залоз.

Шлях зараження троферимою Уіппла фекально-оральний, особливо у дитячому віці. Були зафіксовані випадки, коли захворювали цілісні сім'ї, проте достовірність інформації щодо того, що недуга передається від пацієнта до пацієнта, так і не була підтверджена.

Відповідно до стадій розвитку патологічного процесу, хвороби характерні позакишкові прояви, порушення всмоктування поживних речовин у тонкому кишечнику, поліорганні прояви.

Хвороба Уіппла є хронічною патологією з тривалими ремісіями та рецидивами. Якщо відсутня профілактична терапія, ускладнення виявляються під час повторного загострення патологічного процесу. Спостерігаються небезпечні порушення життєдіяльності організму, аж до смерті. Порушується координація руху, підвищується ймовірність розвитку недоумства. Якщо вражений спинний мозок та кора головного мозку, спостерігається розвиток судом, тремору, погіршення психоемоційного та фізичного самопочуття.

Прогноз щодо сприятливий при своєчасному виявленні та терапії хвороби. Пацієнти відзначають значне поліпшення самопочуття вже за кілька тижнів після початку терапії. Однак досягти повноцінного регресу вдається лише за допомогою тривалого, завзятого лікування та дотримання всіх рекомендацій лікаря. При перших симптомах поліпшення слід переривати схему терапії, ніж спровокувати повторне загострення захворювання.

Основні симптоми хвороби Уіппла

Хвороба Уіппла мультифакторна, тобто вражає багато систем органів, включаючи центральну нервову та серцево-судинну, легені.

Симптоми хвороби Уіппла проявляються у вигляді діареї, підвищення температури тіла, суглобових болів. Також недузі притаманні ознаки, схожі з мальабсорбцією: діарея, метеоризм, смердючі гази, спрага, підвищена сонливість, млявість, апатія, м'язова слабкість. Калові маси не оформлені, мають кашкоподібну чи рідку консистенцію, неприємний запах. Частота випорожнень - до 5-7 разів на добу.

Залежно від стадії розвитку патологічного процесу виникають характерні скарги:

1. Позакишкова стадія супроводжується лихоманкою, поліартритом.
2. Кишкова – діареєю, білковою недостатністю, зниженням маси тіла, гіповітамінозом, порушенням всмоктування жирів та поживних речовин.
3. Розвиваються системні прояви у вигляді невралгії, панкардиту та інших порушень з боку центральної нервової, серцево-судинної системи, органів дихання.

При симптомах недостатності надниркових залоз пацієнти скаржаться на зниження показників артеріального тиску, гіперпігментацію шкірних покривів, анорексію, порушення концентрації натрію, різке падіння рівня цукру в крові, що викликає тремор, підвищену агресивність, слабкість, потемніння в очах.

Якщо хвороба Уіппла вражає шкірні покриви, спостерігаються симптоми еритеми; органи зору - увеїти, кератити, ретиніти; серцево-судинну систему – перикардити, міокардити, ендокардити.

Якщо збудник хвороби досяг центральної нервової системи, то значно знижує слух та зір, спостерігається ураження нервових закінчень, локалізованих у черепній коробці.

Діагностика хвороби Уіппла

Діагностику хвороби Уіппла проводить гастроентеролог. Він опитує пацієнта про симптоми, що виникають, анамнезі. Призначає проведення біопсії збільшених лімфатичних вузлів та слизової оболонки тонкої кишки, копрограму (дослідження калових мас), рентгенографію стравоходу, ультразвукову діагностику, МРТ та КТ органів очеревини. Проводять гістологічне дослідження одержаних зразків.

Особливості діагностики хвороби Уіппла:

1. Лабораторні дослідження крові дозволяють виявити анемію, знижену концентрацію білка, порушення вироблення альбуміну, дефіцит мікроелементів.
2. Променева діагностика з використанням контрастних препаратів дозволяє виявити, наскільки потовщена слизова оболонка та розширена кишка, чи є збільшення лімфатичних вузлів.
3. Ендоскопічна діагностика визначає, чи є набряки, наскільки стовщені та розтягнуті складки дванадцятипалої кишки. Перевагу надають ентероскопії, фібродуоденоскопії.
4. Завдяки гістології виявляють неперетравлені патогенні мікроорганізми, які ідентифікує ПЛР-діагностика.

Хворобу Уіппла необхідно диференціювати з такими патологічними станами: целіакія (непереносимість глютену), хвороби сполучних тканин, інфекційний ендокардит, хвороба Крона.

Способи лікування хвороби Віппла

При хворобі Уіппла показана тривала (не менше 1 року) медикаментозна терапія під наглядом лікаря. Дієта має на увазі збільшення кількості білка в раціоні до 150 г та скорочення жирів до 30 г на день. Пацієнт повинен отримувати достатньо поживних речовин для нормального функціонування організму. Щоб скоригувати метаболічні порушення, використовують суміші для ентерального харчування, а також альбумін та амінокислоти. Щоб підтвердити ефективність терапії, потрібна оцінка самопочуття пацієнта, а також результатів гістологічних досліджень та біопсії. Найбільш сприятливий варіант успішного лікування для пацієнтів – досягнення вираженої, стійкої ремісії.

Медичні препарати від хвороби Віппла

Медикаментозна терапія хвороби Уіппла передбачає використання антибактеріальних ліків:

1. Тетрацикліну гідрохлорид. На першому етапі задіяні антибактеріальні препарати, які добре проникають через гематоенцефалічний бар'єр. Засіб приймають протягом 3-4 місяців. Після досягнення та підтримки ремісії переходять на таку схему використання ліків: кожні 48-72 години протягом 7-9 місяців. При добрих результатах можливий прийом таблеток раз на 4 дні. Вартість препарату - 50 руб. (20 грн.). Аналог - Олететрін.
2. Ко-тримоксазол. Також використовується в комплексній терапії хвороби Віппла. Це комплексні протимікробні ліки, що блокують поділ бактеріальних клітин. Випускається у вигляді таблеток для внутрішнього прийому. Препарат приймають по 2 таблетки двічі на день. Необхідно стежити, щоб інтервал між використанням таблеток не перевищував 12 годин. Ціна - 30 руб. (12 грн.). Аналоги: Бактекод, Бі-Септін, Гросептол, Дуо-Септол.
3. Бензилпеніцилін. Якщо виявлено церебральні ураження, показано використання препаратів, до складу яких входить бензилпеніцилін. Показано їхнє парентеральне введення протягом 14 днів з наступним переходом на Ко-тримоксазол. Препаратом користуються протягом 12-24 місяців до досягнення негативних результатів ПЛР-діагностики. Вартість - 23 руб. (9 грн.). Аналоги: Біцилін-5, Прокаїн Пеніцилін.

Як доповнення до базисного антибактеріального лікування хвороби Уіппла використовують:

1. Преднізолон. Препарат із вираженим протизапальним ефектом. Дозування таблеток розраховують залежно від маси тіла та віку пацієнта. Не використовують при виразкових ураженнях шлунка та дванадцятипалої кишки, дисфункції нирок. Вартість - 100 руб. (40 грн.). Аналог - Метилпреднізолон.
2. Біфіформ. Препарат для корекції порушень мікрофлори, спровокованих використанням антибіотиків. Рекомендовано застосовувати одночасно з антибіотиками, які призначив лікар. Препарат допомагає усунути прояви дисбактеріозу у вигляді здуття живота, порушень випорожнень та моторики кишечника. Засіб приймають по 1-2 капсули щодня. Ціна - 440 руб. (170 грн.). Аналоги: Пробіз, Біфідумбактерін.
3. Пензитал. Ферментний препарат на основі панкреатину, який випускають у формі таблеток внутрішнього прийому. Допомагає при станах, що супроводжуються недостатністю підшлункової залози. Справляється з метеоризмом, діареєю, диспепсією. Вартість - 155 руб. (60 грн.). Аналоги: Дігестал, Вобензим, Зентале, Креон.
4. Регідрон. Препарат для корекції водно-електролітних порушень на основі хлориду натрію, натрію цитрату, калію хлориду. Пакетик з порошком необхідно розчинити у 1000 мл води та використовувати протягом 24 годин. Тривалість терапії – до 72 години, якщо лікар не рекомендував іншу схему прийому. Вартість - 620 руб. (240 грн.). Точних структурних аналогів ліки не мають.
5. Мульти-табс Інтенсив. Мультивітамінний комплекс для поповнення дефіцитних станів на основі жиророзчинних вітамінів та мінералів. Використовується при гіпо- та авітамінозах, при дефіциті мінеральних речовин. Сприятливо позначається на стані імунної системи, покращує фізичний та психоемоційний стан. Пігулки приймають по 1 прим. 1 раз на день під час трапези. Вартість - 440 руб. (170 грн.). Аналог - Комплівіт.

Лікування проходить під суворим наглядом лікаря-гастроентеролога. Потрібна регулярна діагностика, щоб відстежувати динаміку лікування та коригувати дози препаратів або змінювати схему терапії. Самолікування неприпустимо, оскільки може спровокувати незворотні ускладнення.

Народні засоби від хвороби Уіппла

Кошти народної медицини не здатні повністю вилікувати недугу і використовуються для полегшення клінічної картини поряд із медикаментами, корекцією раціону харчування.

Ефективні народні рецепти для лікування хвороби Віппла:

1. Ромашку аптечну змішують з деревію, квітами календули, заливають 600 мл окропу і залишають на повільному вогні на 20 хвилин. Отриманий напій охолоджують, проціджують і приймають по 1/3 склянки двічі на день перед їдою.
2. Піжму залити окропом, наполягти протягом 30 хвилин. Приймати замість чаю 1-2 рази на день. Як підсолоджувач можна використовувати мед.
3. Трав'яний збір на основі кровохлібки, шишок вільхи, ягід черемхи, плодів фенхелю, м'яти, звіробою, ромашки заливають гарячою водою і проварюють на водяній бані 20 хвилин. Настоюють 40 хвилин, проціджують, приймають по 30 мл тричі на день перед їдою.
4. М'яту змішують із плодами шипшини, ромашкою, деревію, заливають гарячою водою, проварюють 15 хвилин. Приймають по 1/3 склянки 2-3 десь у день протягом 10 днів. Далі можна зробити перерву та знову повторити курс прийому.
5. 3 столові ложки медунки змішати з аналогічною кількістю насіння льону, кореневищами шабельника та плодами шипшини. Засипати в термос, залити окропом, наполягати щонайменше 6 годин, краще залишити напій на ніч. Приймати по 1 склянці через 60 хвилин після їди протягом 20 днів.
6. Для надання вираженого антибактеріального ефекту користуються таким фітозбором: гіркий полин змішують з деревієм, багном, пижмою, подорожником. Речовини, що діють, проварюють на водяній бані 20 хвилин, настоюють півгодини, проціджують і приймають по 1/4 склянки двічі на день після їди. Курс прийому – 10 днів.
7. Бактерицидні та бактеріостатичні властивості виявляє суміш на основі шавлії, календули, чистотілу та евкаліпту. Висушену сировину необхідно змішати в рівних пропорціях та використовувати для приготування настоїв, відварів. Приймати по 100 мл 1 раз на день перед відходом до сну.

Якщо на тлі використання рецептів народного лікування хвороби Уіппла самопочуття пацієнта погіршується і приєднуються нові симптоми, про це необхідно негайно повідомити лікаря.

Для профілактики розвитку недуги рекомендовано вести здоровий спосіб життя, якісно харчуватися, відмовитися від шкідливих звичок, дотримуватися питного режиму, віддавати перевагу помірним фізичним навантаженням: пішим прогулянкам на свіжому повітрі (не менше 10000 кроків на день), йозі, плаванню. Важливо проходити регулярні профілактичні огляди у лікаря-гастроентеролога. Пацієнтам, в анамнезі яких є хвороба Віппла, показано проходити диспансеризацію у відділенні гастроентерології кожні 2-4 місяці та консультуватися з лікарем-інфекціоністом кожні півроку.

Що таке хвороба Віппла - дивіться на відео: