惠普尔氏病：原因、症状、诊断和治疗

什么是惠普尔氏病及其病因？症状，诊断措施。治疗和预防方法。

1. 惠普尔氏病的病因
2. 主要症状
3. 诊断
4. 治疗方法
   1. 药物
   2. 民间疗法

惠普尔氏病是一种罕见的感染性疾病，影响小肠淋巴系统和关节滑膜。病原微生物过量积聚在小肠粘膜中，导致营养吸收受损。惠普尔氏病的治疗是长期的，需要使用抗生素和皮质类固醇。

惠普尔氏病的病因

Tropherim 微生物的 3D 模型 - Whipple 病的病原体

惠普尔氏病是病理学家J.惠普尔在二十世纪初发现的一种病理过程。尸检时，医生发现小肠壁上有多处脂质堆积。惠普尔氏病的发病机制是基于脂质合成和分解过程的破坏。该疾病具有传染性，几百万患者中就有一人发生。 45 岁以上的男性面临风险。

惠普尔氏病的病因与接触具有三层细胞壁的革兰氏阳性病原微生物（滋养体）有关。得益于 PCR 诊断，该病原体在 90 年代初被识别出来。首先，惠普尔氏滋养层影响小肠粘膜，然后与血液一起渗透到大脑、心脏、肝脏、关节和视觉器官。

如果病理过程活跃，则可以在粘膜组织中检测到病原微生物。即使在缓解期间，唾液中也存在滋养体。惠普尔氏病患者体液和细胞免疫受损，并有肾上腺功能障碍的迹象。

惠普尔氏营养菌的感染途径是粪口，尤其是在儿童时期。已有全家患病的病例记录，但疾病在患者之间传播的信息的可靠性从未得到证实。

根据病理过程的发展阶段，该病具有肠外表现、小肠营养吸收障碍以及多器官表现等特点。

惠普尔氏病是一种慢性病理学，具有长期缓解和复发的特点。如果没有预防性治疗，在病理过程反复恶化期间就会出现并发症。观察到身体机能出现危险的紊乱，包括死亡。运动协调性受损，患痴呆症的可能性增加。如果脊髓和大脑皮层受到影响，就会出现癫痫、震颤以及心理情绪和身体健康恶化。

如果及时发现并治疗该病，预后相对良好。患者在开始治疗几周后就注意到他们的健康状况有了显着改善。然而，只有在长期、持续的治疗和遵守主治医生的所有建议的帮助下，才有可能实现完全消退。当症状首次出现改善时，不应中断治疗方案，以免引起疾病再次恶化。

惠普尔病的主要症状

惠普尔氏病是多因素的，也就是说，它影响许多器官系统，包括中枢神经和心血管以及肺部。

惠普尔病的症状包括腹泻、发烧和关节痛。该疾病还具有与吸收不良类似的症状：腹泻、胀气、恶臭、口渴、嗜睡、嗜睡、冷漠、肌肉无力。粪便不形成，具有糊状或液体稠度，并且有难闻的气味。排便次数每天可达5-7次。

根据病理过程的发展阶段，会出现以下特征性主诉：

1. 肠外阶段伴有发烧和多关节炎。
2. 肠道 - 腹泻、蛋白质缺乏、体重减轻、维生素缺乏、脂肪和营养吸收受损。
3. 全身表现以神经痛、全心炎和其他中枢神经、心血管和呼吸系统疾病的形式出现。

患有肾上腺功能不全的症状时，患者会抱怨血压下降、皮肤色素沉着过度、厌食、钠浓度紊乱、血糖水平急剧下降，从而导致颤抖、攻击性增加、虚弱和眼睛变黑。

如果惠普尔氏病影响皮肤，则会出现红斑症状；视觉器官 - 葡萄膜炎，角膜炎，视网膜炎;心血管系统——心包炎、心肌炎、心内膜炎。

如果疾病的病原体到达中枢神经系统，则会显着降低听力和视力，并且会观察到对颅骨局部神经末梢的损害。

惠普尔病的诊断

惠普尔氏病由胃肠病学家诊断。他询问患者出现的症状和病史。规定对肿大的淋巴结和小肠粘膜进行活检、联合程序（粪便检查）、食道放射检查、超声诊断、腹膜器官的 MRI 和 CT。对获得的样品进行组织学检查。

Whipple 病的诊断特点：

1. 实验室血液检查可以发现贫血、蛋白质浓度降低、白蛋白生成受损和微量营养素缺乏。
2. 使用造影剂的放射诊断可以揭示粘膜的厚度、肠道的扩张程度以及淋巴结是否肿大。
3. 内窥镜诊断可确定是否存在水肿以及十二指肠皱襞的厚度和伸展程度。优选肠镜检查和纤维十二指肠镜检查。
4. 借助组织学，可以鉴定出未消化的病原微生物，并通过 PCR 诊断准确鉴定。

惠普尔病必须与以下病理状况相鉴别：乳糜泻（麸质不耐受）、结缔组织疾病、感染性心内膜炎、克罗恩病。

惠普尔病的治疗选择

对于 Whipple 病，需要在主治医师的监督下进行长期（至少 1 年）药物治疗。饮食包括将饮食中的蛋白质含量增加到每天150克，将脂肪含量减少到每天30克。患者必须获得足够的营养以保证身体的正常运作。为了纠正代谢紊乱，使用肠内营养混合物以及白蛋白和氨基酸。为了确认治疗的有效性，需要对患者的健康状况以及组织学研究和活检的结果进行评估。成功治疗患者的最有利选择是实现显着、稳定的缓解。

治疗惠普尔病的药物

惠普尔氏病的药物治疗涉及使用抗菌药物：

1. 盐酸四环素。在第一阶段，使用能够很好地穿透血脑屏障的抗菌药物。该药服用3-4个月。达到并维持缓解后，他们改用以下药物治疗方案：每 48-72 小时一次，持续 7-9 个月。如果效果良好，您可以每 4 天服用一次药片。该药物的费用为50卢布。 （20 UAH）。类似物-Oletetrin。
2. 复方新诺明。也用于惠普尔氏病的综合治疗。这是一种复杂的抗菌药物，可以阻止细菌细胞分裂。以片剂形式提供供内服。该药物每天两次服用 2 片。需要保证片剂的使用间隔时间不超过12小时。价格 - 30 卢布。 （12 UAH）。类似物：Baktekod、Bi-Septin、Groseptol、Duo-Septol。
3. 苄青霉素。如果发现脑部病变，则需要使用含有苄青霉素的药物。肠外给药需持续 14 天，然后过渡到复方新诺明。该药物使用 12-24 个月，直到获得阴性 PCR 诊断结果。成本 - 23 卢布。 （9 UAH）。类似物：Bicillin-5、普鲁卡因青霉素。

作为 HP 病基本抗菌治疗的补充，可使用以下药物：

1. 泼尼松龙。具有显着抗炎作用的药物。片剂的剂量根据患者的体重和年龄计算。胃、十二指肠溃疡性病变、肾功能不全者禁用。成本 - 100 卢布。 （40 乌克兰格里夫纳）。类似物-甲基泼尼松龙。
2. 双叉形。一种用于纠正因使用抗生素引起的微生物群失调的药物。建议与医生开出的抗生素同时使用。该药物有助于消除腹胀、大便紊乱和肠道蠕动等生态失调的表现。该产品每天服用 1-2 粒胶囊，一次。价格 — 440 卢布。 （170 乌克兰格里夫纳）。类似物：Probiz、双歧杆菌。
3. 彭齐塔尔。一种基于胰酶的酶制剂，以内用片剂形式生产。有助于治疗伴有胰腺功能不全的疾病。应对胀气、腹泻、消化不良。成本 - 155 卢布。 （60 乌克兰格里夫纳）。类似物：Digestal、Wobenzym、Zentale、Creon。
4. 雷吉德隆。以氯化钠、柠檬酸钠、氯化钾为基础的纠正水和电解质紊乱的药物。一袋粉末必须溶解在1000毫升水中并在24小时内使用。治疗持续时间长达 72 小时，除非医生推荐不同的剂量方案。成本 - 620 卢布。 （240 乌克兰格里夫纳）。该药物没有确切的结构类似物。
5. 多标签强化。多种维生素复合物可补充脂溶性维生素和矿物质的缺乏。用于维生素缺乏症和维生素缺乏症以及矿物质缺乏症。它对免疫系统有有益作用，改善身体和心理情绪状态。片剂服用 1 片。每日 1 次，随餐服用。成本 - 440 卢布。 （170 乌克兰格里夫纳）。模拟-Complivit。

治疗是在胃肠病学家的严格监督下进行的。需要定期诊断以监测治疗动态并调整药物剂量或改变治疗方案。自我药疗是不可接受的，因为它可能导致不可逆转的并发症。

惠普尔病的民间疗法

传统医学无法完全治愈这种疾病，只能通过药物和饮食纠正来缓解临床症状。

治疗惠普尔病的有效民间偏方：

1. 将洋甘菊与欧蓍草和金盏花混合，倒入600毫升沸水，小火煮20分钟。将所得饮料冷却、过滤并每天饭前服用 1/3 杯两次。
2. 将沸水倒在艾菊上，静置 30 分钟。每日1-2次代替茶服用。蜂蜜可用作甜味剂。
3. 将基于地榆、桤木球果、鸟樱桃浆果、茴香果、薄荷、圣约翰草、洋甘菊的草药混合物倒入热水中，并在水浴中煮沸 20 分钟。静置40分钟，过滤，每次30毫升，每日3次，饭前服用。
4. 薄荷与玫瑰果、洋甘菊、欧蓍草混合，倒入热水，煮沸15分钟。每日 2-3 次，每次 1/3 杯，持续 10 天。然后您可以休息一下并再次重复治疗过程。
5. 将 3 汤匙肺草与等量的亚麻籽、五叶根茎和玫瑰果混合。倒入保温瓶中，倒入开水，放置至少6小时，最好放置过夜。饭后 60 分钟服用 1 杯，连续 20 天。
6. 为了提供显着的抗菌效果，他们使用以下草药混合物：艾草与西洋蓍草、野生迷迭香、艾菊和车前草混合。将有效成分水浴煮沸20分钟，放置半小时，过滤，每次1/4杯，每日两次，饭后服用。入学课程为10天。
7. 基于鼠尾草、金盏花、白屈菜和桉树的混合物具有杀菌和抑菌特性。将干燥后的原料按等比例混合，制成输剂、汤剂。每日1次，每次100毫升，睡前服用。

如果在使用传统治疗惠普尔氏病的方法时，患者的健康状况恶化并出现新的症状，则必须立即向主治医生报告。

为了预防疾病的发展，建议保持健康的生活方式，吃得好，戒掉不良习惯，保持饮酒习惯，并优先进行适度的身体活动：在新鲜空气中散步（每天至少10,000步） ）、瑜伽、游泳。定期接受胃肠病学家的预防性检查很重要。建议有惠普尔病病史的患者每2-4个月到胃肠科进行一次临床检查，并每六个月咨询传染病专家。

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