Lobry-Sulle Sendromu

Lobry-sully sendromu, yüz ve kafa yapısındaki anormalliklerle ilişkili bir dizi hastalığı ifade eder. Bu patolojiye ilk kez 19. yüzyılın ortalarında teşhis konuldu; Sendrom, adını onu klinik uygulamaya sokan Fransız doktorlar Charles Lobry ve Paul Soleil'in isimlerinden alıyor.

Lobrisuglia sendromu, yüz iskeletinin deformasyonunun ve alt çenenin önemli ölçüde genişlemesinin meydana geldiği kafatasının konjenital bir patolojisidir. Sendromun ilk kısımlarından biri, çocuğun dudaklarının alt çenenin dışına taşması, bunun sonucunda ağzın sürekli açık olması ve alt çenenin yana ve yukarıya doğru hareket etmesi ve bu durumun nefes almayı çok daha zorlaştırması ile karakterizedir. Genellikle bu form çocuğun hayatının ikinci yılında ortaya çıkar, ancak birçok çocukta yedi yaşına kadar fark edilebilir. Bu dönemde deformasyon o kadar hızlı gerçekleşir ki açık ağızda yatak yaraları oluşur ve beyin anevrizması ortaya çıkabilir. Deformite, burun bölgesinde görünür bir eğrilik olmaksızın "sıkıştırılmış" bir kafatası gibi görünür. Diğer bir belirti ise farenksin anormal gelişimi sonucu dudakların kalınlaşması ve normal çalışmasının engellenmesidir. Sendromun ilerleyici aşamasında şu tablo gözlenir: küçük bir kafa, geniş gözler ve alnın etrafına yayılan bir çelenk gibi düzenlenmiş saç büyümesi, eğik bir boyun (büyüyen bir ısıya uzun süre maruz kalmanın bir sonucu)