Болест на Гоше

Болестта на Гоше е рядко наследствено заболяване, при което синтезът на бета-глюкозидаза е нарушен поради липса на ензима в телесните тъкани. Заболяването е известно от 1909 г. и е описано за първи път от френския дерматолог Е. Boges, но той е получил фамилно име изключително от французите

**Болест на Гоше**

Болестта на Гоше е дефицит на един от ензимните компоненти на човешкото тяло - глюкоцереброзидаза. Този вид заболяване е характерно за живи същества, които не могат да синтезират ензима глюкоцереброзит. Опитите за компенсиране на дефицита на този ензим с биологични препарати или лекарства все още не са дали положителен резултат. За успешно лечение обаче може да се използва хемокорекция. Но трябва да знаете важно условие - в генетичния паспорт не трябва да има отрицателна мутация, което значително стеснява възможностите за това заболяване при хората. Хемокорекцията дава възможност за удължаване на живота на пациенти с глюкозо-церибурозиден дефицит. В допълнение, заболяването може да възникне поради претоварване на черния дроб, бъбреците или панкреаса. Болестта на Гоше засяга 0,2% от световното население. В целия свят е натрупан доста голям опит в лечението и откриването на тази патология.