Гоше Болезнь

Гоше болезнь — это редкое наследственное заболевание, при котором нарушается синтез бета-глюкозидазы из-за недостатка фермента в тканях организма. Заболевание известно с 1909 года, и впервые было описано французским дерматологом Е. Божесом, но ему присвоили фамилию исключительно французские

**Гоше Болезнь**

Гоше Болезнью (Gaucher Disease) называется дефицит одного из ферментативных компонентов организма человека – глюкоцереброзидазы. Этот вид заболевания характерен для живых существ, которые не могут синтезировать глюкоцеребпозидный фермент. Попытки компенсировать недостаточность этого фермента биологическими препаратами или лекарственными средствами пока не дали положительного результата. Однако для успешного лечения можно использовать гемокоррекцию. Но, нужно знать важное условие - в генетическом паспорте не должна быть отрицательной мутация, что существенно сужает возможности при этой болезни у людей. Гемокоррекция дает шанс продлить жизнь больных с дефицитом глюкозцерибурозида. Кроме того, болезнь может возникнуть из-за перегрузки печени, почек или поджелудочной железы. Болеет гоше болезнью 0,2% населения планеты. Во всем мире накоплен достаточно большой опыт терапии и выявления данной патологии.