ゴーシェ病

ゴーシェ病は、身体組織内のβ-グルコシダーゼ酵素の欠乏により合成が障害される、まれな遺伝性疾患です。この病気は 1909 年から知られており、フランスの皮膚科医 E. ボージュによって最初に報告されましたが、彼に姓を与えたのはフランス人だけでした。

**ゴーシェ病**

ゴーシェ病は、人体の酵素成分の 1 つであるグルコセレブロシダーゼの欠損症です。この種の病気は、糖質セレブポサイト酵素を合成できない生物に特有の病気です。この酵素の欠損を生物学的製剤や薬物で補おうとする試みは、まだ良い結果をもたらしていません。ただし、血液矯正は治療を成功させるために使用できます。しかし、重要な条件を知っておく必要があります。遺伝子パスポートに負の突然変異があってはなりません。これにより、人々がこの病気になる可能性が大幅に狭まります。血液矯正は、グルコースセリブロシド欠乏症の患者の寿命を延ばす機会を与えます。さらに、この病気は肝臓、腎臓、膵臓の過負荷によって発生する可能性があります。ゴーシェ病は世界人口の 0.2% に影響を与えています。世界中で、この病理の治療と検出に関して非常に多くの経験が蓄積されています。