Porphyrie-Haut spät

Die späte Hautporphyrie (Porphyria tarda, chronische Porphyrie) ist eine seltene Erbkrankheit, die mit einem gestörten Porphyrinstoffwechsel und der Ansammlung überschüssiger Porphyrinmengen in der Haut und anderen Geweben einhergeht. Sie äußert sich in Form von Hautausschlägen und anderen Symptomen. Die Behandlung von Porphyria cutanea tarda umfasst die Einnahme von Medikamenten, die helfen, den Porphyrinspiegel zu senken und die Krankheitssymptome zu lindern.

Heutzutage ist die spät einsetzende kutane Porphyrie (auch bekannt als Hailey-Hailey-Porphyrie) eines der am schwierigsten zu diagnostizierenden und zu behandelnden Probleme. Es gibt eine Vielzahl von Theorien über die Ursachen dieser Krankheit und ihre Natur. Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation steht sie jedoch hinsichtlich der Häufigkeit ihres Auftretens weltweit an achter Stelle und wurde bereits 1879 erstmals registriert. Zur Diagnose gehören Bluttests, Hauttests und die Familienanamnese.

Porphyrie Hauttarda oder Porphyrismus ist eine der häufigsten Erkrankungen, die mit einem gestörten Porphyrinstoffwechsel einhergehen. Porphyrin ist ein gelbes Pigment, das in allen Zellen und Geweben synthetisiert wird. Die Krankheit äußert sich durch eine abnormale Porphyrinanordnung in der Haut, die zu einem unangenehmen Geruch und schweren Entzündungen führt. Die Krankheit ist durch das Auftreten von Blasen in der Größe eines Hühnereis auf offenen Hautstellen gekennzeichnet, deren Inhalt beim Öffnen eine Gewebenekrose bildet. An geschädigten Stellen bilden sich Narben. Diese Krankheit entwickelt sich auch auf den Schleimhäuten der Haut und der Geschlechtsorgane. Das Hauptsymptom der Porphyrose, die eine Störung des Säure-Basen-Gleichgewichts des Körpers verursacht, ist eine erhöhte Reizbarkeit und Aggression des Nervensystems. Die Manifestationen sind durch schmerzhaften Juckreiz, Entzündungen, Rötungen und Verdickungen der Haut gekennzeichnet. Dieser Prozess führt dazu, dass sich der betroffene Bereich im Laufe der Zeit verändert. Die Haut wird dick, rau und mit Plaques bedeckt.

Das klinische Bild ist durch eine rezidivierende Urtikaria gekennzeichnet, die zu erythematösen Läsionen vorwiegend der unteren Extremitäten führt. Bei Lichteinwirkung leuchtet die Haut des Patienten rot, was recht ungewöhnlich aussieht. Während der Anfälle kann der Patient unter schwerer Migräne leiden. Die Hauptpathologie der Krankheit ist die Blockade des Enzyms Uroporphyrinogen Cobalamin (Hormon), das für die Produktion von Hämoglobin verantwortlich ist. Dadurch wird die Funktion des Zentralnervensystems gestört, die Haut beginnt sich abzulösen, es kommt zu Sonnenempfindlichkeit und Blepharitis der Augen. Die Diagnose der Krankheit ist einfach. Die klinische Diagnose basiert auf dem charakteristischen Erscheinungsbild und wird histologisch durch den Nachweis einer Porphyrinsynthese in den betroffenen Zellen bestätigt. Die Differentialdiagnose ist für Patienten aus bestimmten Risikogruppen wichtig – Patienten mit Vitamin-K-Mangel sowie solche mit niedrigen Coeruloplasmin-Konzentrationen. Die Behandlung umfasst den Einsatz von Porphinhemmern, die Reduzierung von Auslösern, die Einnahme von Antibiotika gegen Hautinfektionen und Vitaminen zur Unterstützung des Immunsystems. Es wird vererbt, die Krankheit gilt als dominant, das heißt, beide Elternteile sind betroffen, und das Übertragungsrisiko beträgt 50 %.