포르피린증 피부 후기

후기 피부 포르피린증(porphyria tarda, 만성 포르피린증)은 포르피린 대사 장애 및 피부와 기타 조직에 과도한 양의 포르피린 축적과 관련된 드문 유전성 질환입니다. 피부 발진 및 기타 증상의 형태로 나타납니다. porphyria cutanea tarda의 치료에는 포르피린 수치를 낮추고 질병의 증상을 줄이는 데 도움이 되는 약물을 복용하는 것이 포함됩니다.

오늘날 후기 발병 피부 포르피린증(헤일리-헤일리 포르피린증으로도 알려짐)은 환자를 진단하고 치료하는 데 가장 어려운 문제 중 하나입니다. 이 질병의 원인과 그 성격에 대해서는 많은 이론이 있지만, 세계보건기구(WHO)에 따르면 이 질병은 세계 발생 빈도 순위에서 8위를 차지하고 있으며 1879년에 처음 등록되었습니다. 진단에는 혈액검사, 피부검사, 가족력 등이 포함된다.

포르피린증 피부 타르다(Skin tarda) 또는 포르피린증은 포르피린 대사 장애와 관련된 가장 흔한 질병 중 하나입니다. 포르피린은 모든 세포와 조직에서 합성되는 노란색 색소입니다. 이 질병은 피부의 포르피린의 비정상적인 배열로 나타나 불쾌한 냄새와 심한 염증을 유발합니다. 이 질병은 피부의 열린 부위에 달걀 크기의 물집이 나타나는 것이 특징이며, 그 내용물이 열리면 조직 괴사를 형성합니다. 손상된 부위에는 흉터가 생깁니다. 이 질병은 또한 피부와 생식기의 점막에서도 발생합니다. 신체의 산-염기 균형을 위반하는 원인인 포르피린증의 주요 증상은 신경계의 과민성과 공격성 증가입니다. 증상은 통증이 있는 가려움증, 염증, 발적, 피부 두꺼워짐 등이 특징입니다. 이 과정으로 인해 영향을 받은 부위는 시간이 지남에 따라 변형됩니다. 피부가 두꺼워지고 거칠어지며 플라크로 덮입니다.

임상상은 주로 하지에 홍반성 병변을 일으키는 재발성 두드러기가 특징입니다. 빛에 노출되면 환자의 피부가 붉게 빛나는데 이는 매우 이상하게 보입니다. 공격 중에 환자는 심한 편두통을 겪을 수 있습니다. 질병의 주요 병리학은 헤모글로빈 생성을 담당하는 유로포르피리노겐 코발라민(호르몬) 효소를 차단하는 것입니다. 결과적으로 중추 신경계의 기능이 중단되고 피부가 벗겨지기 시작하며 태양에 대한 민감성과 눈의 안검염이 나타납니다. 질병을 진단하는 것은 쉽습니다. 임상적 진단은 특징적인 외관에 기초하고, 영향받은 세포에서 포르피린 합성의 증거에 의해 조직학적으로 확인됩니다. 특정 위험군(비타민 K 결핍 환자, 세룰로플라스민 농도가 낮은 환자)의 환자에게는 감별 진단이 중요합니다. 치료에는 포르핀 억제제 사용, 유발 요인 감소, 피부 감염에 대한 항생제 복용, 면역 체계를 지원하는 비타민 복용이 포함됩니다. 이는 유전되고, 이 질병은 지배적인 것으로 간주됩니다. 즉, 부모 모두가 영향을 받으며 전염 위험은 50%입니다.