Sturge-Lveber-Syndrom

Das Sturge-Weber-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch Läsionen der Haut im Gesicht, an den Augen und im Gehirn gekennzeichnet ist.

Hauptzeichen des Syndroms:

1. Das Gesichtsangiom ist eine angeborene Gefäßformation, die als rosa oder violetter Fleck erscheint. Am häufigsten auf einer Seite des Gesichts lokalisiert.

2. Augenschäden – Glaukom, Katarakte, Atrophie des Sehnervs können auftreten.

3. Hirnschäden – manifestiert sich durch Krampfsyndrom, geistige und Verhaltensstörungen.

Das Sturge-Weber-Syndrom wird durch eine Mutation im GNAQ-Gen verursacht. Die Krankheit tritt sporadisch auf und kann vererbt werden.

Die Behandlung des Syndroms zielt auf die Beseitigung der Symptome ab – Kontrolle des Augeninnendrucks, Korrektur von Anfällen, Verhaltenstherapie. Die Prognose hängt vom Grad der Hirnschädigung ab.

**Das Sturgia-Weber-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit, die durch Fehlbildungen des Gehirns, der Blutgefäße und einiger innerer Organe gekennzeichnet ist.** Läsionen des oberen Hirnstamms werden am häufigsten in Kombination mit oder ohne Epilepsie festgestellt. Dieses Syndrom äußert sich durch ausgedehnte Gefäßflecken auf der Gesichts- und Körperhaut des Patienten, Beeinträchtigungen des Hörvermögens, des Sehvermögens, der Sprache, der Kopfbewegungen und unwillkürlicher Krampfanfälle. Den Patienten wird eine Operation zur Entfernung von Gefäßflecken im Gesicht angezeigt. Die Prognose ist nicht immer günstig.

Sogar mehr

Das Sturge-Webber-Syndrom ist eine seltene genetische Störung, die mit Anomalien in der Entwicklung der Blutgefäße und des Nervensystems einhergeht. Sie äußert sich in einer Schädigung des Gehirns und verschiedener Körperteile, einschließlich der Augen und der Haut. Es ist bekannt, dass es sich um eine angeborene Pathologie handelt, allerdings ist die genaue