Quiste quístico

Fibrosis quística

La fibrosis quística (fibrosis quística del páncreas) es una enfermedad hereditaria grave caracterizada por daño a las glándulas exocrinas y aumento de la viscosidad de las secreciones. Esto provoca daños en los pulmones, el páncreas, los intestinos y, con menos frecuencia, el hígado y los riñones.

La causa de la enfermedad es una mutación en el gen que codifica una proteína que regula el transporte transmembrana de iones de cloro. Esto altera la secreción de cloruros en los conductos de las glándulas, lo que provoca la deshidratación de la secreción y su mayor viscosidad.

Principales manifestaciones clínicas:

1. Pulmonares: tos crónica, bronquitis, neumonía, bronquiectasias, insuficiencia respiratoria.

2. Intestinal: malabsorción, heces grasas, dolor abdominal, desnutrición.

3. Daño hepático: cirrosis.

4. La prueba del sudor es positiva: aumento del contenido de cloruros en el sudor.

El diagnóstico se basa en la clínica, el historial médico y la prueba del sudor. El diagnóstico de ADN le permite identificar una mutación.

Tratamiento: antibióticos, mucolíticos, enzimas pancreáticas, vitaminas, dieta. El pronóstico es grave, la mortalidad alcanza el 50%. El diagnóstico temprano y la prevención de complicaciones son importantes.