Kista kistik

Fibrosis kistik

Fibrosis kistik (fibrosis kistik pankreas) adalah penyakit keturunan parah yang ditandai dengan kerusakan kelenjar eksokrin dan peningkatan kekentalan sekret. Hal ini menyebabkan kerusakan pada paru-paru, pankreas, usus, dan yang lebih jarang, hati dan ginjal.

Penyebab penyakit ini adalah mutasi pada gen yang mengkode protein yang mengatur transpor transmembran ion klorin. Hal ini mengganggu sekresi klorida ke dalam saluran kelenjar, yang menyebabkan dehidrasi dan peningkatan viskositas.

Manifestasi klinis utama:

1. Paru: batuk kronik, bronkitis, pneumonia, bronkiektasis, gagal napas.

2. Usus: malabsorpsi, tinja berlemak, sakit perut, malnutrisi.

3. Kerusakan hati: sirosis.

4. Tes keringat positif - peningkatan kandungan klorida dalam keringat.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan klinik, riwayat kesehatan, dan tes keringat. Diagnostik DNA memungkinkan Anda mengidentifikasi mutasi.

Pengobatan: antibiotik, mukolitik, enzim pankreas, vitamin, diet. Prognosisnya serius, angka kematian mencapai 50%. Diagnosis dini dan pencegahan komplikasi sangatlah penting.