Cisto cístico

Fibrose cística

A fibrose cística (fibrose cística do pâncreas) é uma doença hereditária grave caracterizada por danos às glândulas exócrinas e aumento da viscosidade das secreções. Isso causa danos aos pulmões, pâncreas, intestinos e, menos comumente, ao fígado e aos rins.

A causa da doença é uma mutação no gene que codifica uma proteína que regula o transporte transmembrana de íons cloro. Isso interrompe a secreção de cloretos nos dutos das glândulas, o que leva à desidratação da secreção e ao aumento da viscosidade.

Principais manifestações clínicas:

1. Pulmonar: tosse crônica, bronquite, pneumonia, bronquiectasia, insuficiência respiratória.

2. Intestinal: má absorção, fezes gordurosas, dor abdominal, desnutrição.

3. Dano hepático: cirrose.

4. O teste do suor é positivo - aumento do teor de cloretos no suor.

O diagnóstico é baseado na clínica, histórico médico e teste do suor. O diagnóstico de DNA permite identificar uma mutação.

Tratamento: antibióticos, mucolíticos, enzimas pancreáticas, vitaminas, dieta alimentar. O prognóstico é grave, a mortalidade chega a 50%. O diagnóstico precoce e a prevenção de complicações são importantes.