Кистозна киста

Кистозна фиброза

Кистозната фиброза (муковисцидоза на панкреаса) е тежко наследствено заболяване, характеризиращо се с увреждане на екзокринните жлези и повишен вискозитет на секретите. Това води до увреждане на белите дробове, панкреаса, червата и по-рядко черния дроб и бъбреците.

Причината за заболяването е мутация в гена, кодиращ протеин, който регулира трансмембранния транспорт на хлорни йони. Това нарушава секрецията на хлориди в каналите на жлезите, което води до дехидратация на секрецията и нейния повишен вискозитет.

Основни клинични прояви:

1. Белодробни: хронична кашлица, бронхит, пневмония, бронхиектазии, дихателна недостатъчност.

2. Чревни: малабсорбция, мастни изпражнения, коремна болка, недохранване.

3. Увреждане на черния дроб: цироза.

4. Потната проба е положителна - повишено съдържание на хлориди в потта.

Диагнозата се основава на клиниката, медицинската история и потния тест. ДНК диагностиката ви позволява да идентифицирате мутация.

Лечение: антибиотици, муколитици, панкреатични ензими, витамини, диета. Прогнозата е сериозна, смъртността достига 50%. Важна е ранната диагностика и предотвратяването на усложнения.