Zystische Zyste

Mukoviszidose

Mukoviszidose (zystische Fibrose der Bauchspeicheldrüse) ist eine schwere Erbkrankheit, die durch eine Schädigung der exokrinen Drüsen und eine erhöhte Viskosität der Sekrete gekennzeichnet ist. Dies führt zu Schäden an Lunge, Bauchspeicheldrüse, Darm und seltener auch an Leber und Nieren.

Die Ursache der Krankheit ist eine Mutation im Gen, das für ein Protein kodiert, das den Transmembrantransport von Chlorionen reguliert. Dadurch wird die Sekretion von Chloriden in die Drüsengänge gestört, was zu einer Austrocknung des Sekrets und seiner erhöhten Viskosität führt.

Wichtigste klinische Manifestationen:

1. Pulmonal: chronischer Husten, Bronchitis, Lungenentzündung, Bronchiektasie, Atemversagen.

2. Darm: Malabsorption, Fettstuhl, Bauchschmerzen, Unterernährung.

3. Leberschaden: Zirrhose.

4. Der Schweißtest ist positiv – erhöhter Chloridgehalt im Schweiß.

Die Diagnose basiert auf der Klinik, der Krankengeschichte und dem Schweißtest. Mit der DNA-Diagnostik können Sie eine Mutation identifizieren.

Behandlung: Antibiotika, Mukolytika, Pankreasenzyme, Vitamine, Diät. Die Prognose ist ernst, die Sterblichkeit erreicht 50 %. Eine frühzeitige Diagnose und die Vermeidung von Komplikationen sind wichtig.