Kistik kist

Kistik fibroz

Kistik fibroz (mədəaltı vəzinin kistik fibrozu) ekzokrin bezlərin zədələnməsi və sekresiyaların özlülüyünün artması ilə xarakterizə olunan ağır irsi xəstəlikdir. Bu, ağciyərlərə, mədəaltı vəziyə, bağırsaqlara və daha az yaygın olaraq qaraciyər və böyrəklərə zərər verir.

Xəstəliyin səbəbi xlor ionlarının transmembran daşınmasını tənzimləyən zülalı kodlayan gendə baş verən mutasiyadır. Bu, vəzi kanallarına xloridlərin ifrazını pozur, bu da ifrazatın susuzlaşmasına və onun viskozitesinin artmasına səbəb olur.

Əsas klinik təzahürlər:

1. Ağciyər: xroniki öskürək, bronxit, pnevmoniya, bronşektazi, tənəffüs çatışmazlığı.

2. Bağırsaqdan: malabsorbsiya, yağlı nəcis, qarın ağrısı, qidalanma.

3. Qaraciyərin zədələnməsi: siroz.

4. Tər testi müsbətdir - tərdə xloridlərin miqdarının artması.

Diaqnoz klinikaya, tibbi tarixə və tər testinə əsaslanır. DNT diaqnostikası mutasiyanı müəyyən etməyə imkan verir.

Müalicə: antibiotiklər, mukolitiklər, pankreas fermentləri, vitaminlər, pəhriz. Proqnoz ciddidir, ölüm 50%-ə çatır. Erkən diaqnoz və ağırlaşmaların qarşısının alınması vacibdir.