Sinostosis: causas, tipos, síntomas, tratamiento.

Qué es la sinostosis, causas y síntomas, tipos. Diagnóstico, tratamiento, tipos de operaciones quirúrgicas. Complicaciones y prevención.

1. ¿Qué es la sinostosis?
2. Razones para el desarrollo
3. Síntomas principales
   1. Sinostosis del antebrazo
   2. craneostenosis
   3. Síndrome de Klippel-Feil
   4. Otros tipos
4. Métodos de diagnóstico
5. Cómo tratar la sinostosis

La sinostosis es una enfermedad en la que los huesos cercanos se fusionan. La patología suele ser de naturaleza congénita y con menos frecuencia adquirida. El tratamiento de la enfermedad se produce sólo quirúrgicamente o con la ayuda de fisioterapia en la infancia.

¿Qué es la sinostosis?

La sinostosis ósea es un proceso en el que los huesos adyacentes se fusionan. Esto suele ocurrir en la infancia o a medida que el niño crece, así como después de lesiones o enfermedades infecciosas.

La enfermedad puede ser asintomática o representar una amenaza para la vida o el desarrollo normal del niño. Mucho depende de dónde se encuentre el foco patológico y cómo afecta las funciones vitales básicas del cuerpo.

Los tipos de sinostosis están determinados por la ubicación y la etiología del proceso patológico. Existe una sinostosis fisiológica, que es una condición normal que se desarrolla con la edad. A medida que el niño crece, se produce la fusión de los huesos de la pelvis, las vértebras sacras y los huesos de la base del cráneo. Si el proceso va más allá de lo normal y empeora la calidad de vida, se define como patológico.

Según la etiología, se distinguen los siguientes tipos de enfermedad:

1. Sinostosis congénita. La fusión ósea se produce durante el embarazo debido a alteraciones en la formación del tejido conectivo. Las patologías más comunes del crecimiento del cráneo y los huesos del brazo son. Menos comunes son la sindactilia (fusión de las falanges de los dedos), la sinostosis de las costillas, las vértebras o la fusión de numerosos huesos.
2. Adquirido. La enfermedad se desarrolla con la edad bajo la influencia de infecciones y condiciones patológicas.
3. Postraumático. Patología que se desarrolla después de lesiones, daños en lugares de fusión inadecuada de huesos rotos. La enfermedad se desarrolla debido a la ausencia o al tratamiento inadecuado de las fracturas. Con mayor frecuencia se diagnostica sinostosis de las vértebras o de los huesos de la parte inferior de la pierna.
4. Artificial. La fusión se crea durante la cirugía para eliminar otras patologías, por ejemplo, con múltiples lesiones óseas. La sinostosis artificial ayuda a prevenir la formación de falsas articulaciones. Más a menudo la operación se realiza en la tibia.

Los siguientes tipos de enfermedades se distinguen por su ubicación:

1. Radiocubital (afecta los huesos del antebrazo). Una enfermedad congénita en la que los huesos del radio y el cúbito están fusionados. Los síntomas de la enfermedad pueden estar completamente ausentes o pueden observarse desviaciones menores. La atrofia muscular se desarrolla gradualmente y los pacientes pueden realizar movimientos complejos con las manos. La longitud mínima de fusión es de 1 cm, la máxima es de 12 cm.
2. Sinostosis de las vértebras del cuello o síndrome de Klippel-Feil. Una rara anomalía en la que, como resultado de la fusión, el paciente no tiene 7 vértebras cervicales, sino 4 o 5. En 1912, la enfermedad fue descrita por los médicos franceses André Feil y Maurice Klippel. Con sinostosis en el área del cuello, se observa movilidad limitada de las vértebras superiores y ubicación baja de la línea del cabello en la parte posterior de la cabeza. La enfermedad a menudo se combina con escoliosis y defectos cardíacos.
3. Craneostenosis o sinostosis del cráneo.. Una patología común en los recién nacidos, en la que los huesos del cráneo adyacentes se fusionan a lo largo de una sutura ósea. Dependiendo de la ubicación de la línea de osificación, la cabeza se estrecha lateralmente o tiene una protuberancia en la zona de la frente. La craneoestenosis se diagnostica en 1 de cada 2.000 recién nacidos, siendo los niños predominantemente afectados.
4. Síndrome de Antley-Bixler. Una enfermedad rara caracterizada por la fusión de múltiples huesos.
5. sinostosis costal. Durante el proceso patológico, las costillas en la parte posterior o frontal del cuerpo se fusionan, a veces varios huesos se fusionan por completo.
6. Sinostosis lambdoidea. Un tipo raro de enfermedad en la que los huesos occipitales se engrosan y la parte frontal del cráneo se agranda.
7. Sinostosis del hueso pélvico.. La enfermedad se caracteriza por la fusión del acetábulo y la cabeza del fémur.

La foto muestra trigonocefalia (sinostosis metópica).

Existen otros tipos de sinostosis dependiendo de dónde se unen los huesos.

Una consecuencia grave de la sinostosis es la atrofia muscular. Más a menudo, se produce un deterioro de la circulación sanguínea en el área de la mano, como resultado de lo cual pierde su funcionalidad. Cuando las vértebras se fusionan, se desarrollan escoliosis y tortícolis, se altera la postura y aumenta el riesgo de desarrollar enfermedades broncopulmonares.

Dado que el proceso de desarrollo de la sinostosis no se puede explicar completamente, es imposible desarrollar medidas preventivas claras. Los médicos recomiendan que las mujeres vigilen su salud durante el embarazo, traten de limitar las lesiones y la actividad física intensa y estén atentas al tratamiento de las lesiones óseas.

Razones para el desarrollo de la sinostosis.

Hoy en día, los científicos no pueden decir sin ambigüedades por qué se desarrolla la sinostosis ósea. La razón principal se llama herencia. Si uno de sus familiares ha tenido anomalías similares anteriormente, la probabilidad de que ocurran en el niño oscila entre el 50 y el 100%.

En la mayoría de los casos, la sinostosis en los niños ocurre en el contexto de un desarrollo intrauterino anormal. Pero la enfermedad puede desarrollarse en la infancia o la adolescencia por las siguientes razones:

1. lesiones extensas en las que se altera la integridad de los huesos y cartílagos;
2. tuberculosis ósea previa;
3. osteocondrosis en forma grave;
4. fiebre tifoidea, brucelosis;
5. enfermedades asociadas con alteraciones del sistema endocrino;
6. distrofia, cambios degenerativos en la columna vertebral.

La sinostosis no es una enfermedad independiente, sino que se desarrolla en el contexto de lesiones o infecciones. A veces no existe una base patológica y la etiología de la enfermedad sigue siendo desconocida.

Principales síntomas de la sinostosis.

Los signos de sinostosis varían según la parte del hueso afectada. Los síntomas generales incluyen movilidad limitada de huesos y articulaciones, atrofia muscular y dolor en el área afectada.

Sinostosis del antebrazo

Los síntomas de la enfermedad son más pronunciados con adherencias extensas. Los músculos del paciente en la mano y el antebrazo se atrofian gradualmente y el tamaño del olécranon aumenta.

Una persona con sinostosis tiene restricciones en la movilidad articular, en las que no puede:

1. rotar el antebrazo;
2. recoger objetos;
3. vestido;
4. usa una cuchara para comer;
5. las habilidades de escritura se ven afectadas.

Para hacer un diagnóstico preciso, se llevan a cabo una serie de medidas de diagnóstico.

craneostenosis

La fusión de los huesos del cráneo a menudo se combina con defectos cardíacos. Debido a una disminución en el volumen del cráneo, la presión intracraneal de una persona aumenta y se producen frecuentes dolores de cabeza.

Debido a la deformación, se registran otros síntomas:

1. mareo;
2. vomitar;
3. convulsiones;
4. venas varicosas en el área de la cabeza;
5. insomnio;
6. fatiga cronica;
7. estrabismo;
8. mala memoria;
9. desordenes mentales.

El diagnóstico de la enfermedad se produce sin dificultades. La imagen de rayos X muestra claramente los sitios de fusión ósea.

Síndrome de Klippel-Feil (síndrome de cuello corto)

La sinostosis de la columna en la zona del cuello descrita por autores franceses se caracteriza por 3 síntomas:

1. cuello acortado;
2. movimientos limitados en el área especificada;
3. El pelo de la parte posterior de la cabeza está demasiado bajo.

La enfermedad provoca una disminución del número de vértebras en la zona cervical o su fusión con las vértebras torácicas.

La patología se acompaña de otras condiciones patológicas:

1. escoliosis;
2. disposición alta o en forma de ala de los huesos de la escápula;
3. fusión de dedos de manos o pies;
4. debilidad de los brazos debido a un desarrollo deficiente de los músculos del pecho;
5. ausencia del cúbito;
6. pie plano.

Entre las malformaciones concomitantes de los órganos internos se diagnostican enfermedad renal, defectos del tabique gástrico, pulmones y mala posición de la aorta.

Otros tipos de fusión ósea

Cuando las costillas se deforman, el paciente tiene problemas respiratorios y del sistema cardiovascular. El movimiento del tórax es limitado y a menudo causa dolor. Junto con la fusión de las costillas, se pueden diagnosticar cambios en la columna.

La sinostosis de los huesos pélvicos se manifiesta por cojera, dolor al caminar y movilidad limitada de las extremidades inferiores. Si se fusionan varios huesos, una persona tiene serios problemas para realizar movimientos simples y satisfacer las necesidades domésticas básicas.

Métodos para diagnosticar la sinostosis.

La sinostosis es tratada por un traumatólogo ortopédico y, en niños, por un cirujano pediatra. Se debe contactar a estos especialistas si aparecen síntomas de la enfermedad o si se sospecha fusión ósea en niños. El médico prescribirá las pruebas necesarias para determinar la ubicación de la patología.

Después de examinar al paciente, el médico recomienda una lista estándar de estudios:

1. radiografía de huesos en el área sospechosa de estar afectada;
2. MRI o CT (si la radiografía no revela la ubicación de la fusión);
3. Ultrasonido de la columna.

Si los huesos del cráneo se ven afectados, es imperativo que un oftalmólogo examine el fondo del ojo y realice una craneometría (se mide el volumen del cráneo). Un neurólogo evalúa el estado del cerebro y el desarrollo mental.

Si los huesos fusionados se concentran en la columna cervical o el antebrazo, se recomienda un ecocardiograma o una ecografía cardíaca para identificar patologías cardíacas.

¿Cómo tratar la sinostosis?

Si el daño óseo se diagnostica inmediatamente después del nacimiento o en la infancia, la situación se puede corregir con la ayuda de masajes, ejercicios terapéuticos y fisioterapia. Los huesos del bebé todavía están blandos y son fáciles de manipular. En las personas mayores, se utilizan analgésicos y la administración de fármacos mediante electroforesis para aliviar el dolor.

No existe ningún tratamiento farmacológico para la sinostosis. Para eliminar el defecto, se utiliza la intervención quirúrgica. Los tipos de cirugía dependen de la zona afectada. Más a menudo, los cirujanos realizan la corrección de los huesos del cráneo en niños menores de 2 a 3 años para expandir el volumen del cráneo y eliminar un defecto cosmético.

Las cirugías para reconstruir el cráneo se realizan bajo anestesia general. En caso de craneoestenosis, el tipo de intervención quirúrgica está determinado por la naturaleza de la fusión ósea:

1. Craneotomía lineal. Los huesos se cortan a lo largo de la línea de la sutura osificada. Se elige la misma trayectoria para cortar tejidos blandos. Los bordes del hueso se cubren con un material que evita una mayor fusión, después de lo cual se sutura el tejido blando.
2. Craneotomía circular. La técnica se diferencia de la anterior en que se realiza una incisión alrededor de la circunferencia, luego se extrae una tira de hueso de aproximadamente 1 cm de ancho.
3. Fragmentación. La operación se realiza en 2 etapas con un intervalo de 2-3 semanas. Se corta un colgajo de tejido blando de cada lado del cráneo. Se hacen agujeros en los huesos del cráneo y se cortan fragmentos individuales para reducir la presión intracraneal.
4. Craneotomía con colgajo bilateral. La incisión del tejido blando se realiza formando un arco a lo largo de la base del cuero cabelludo hasta la línea media de la cabeza. Con un cortador se hacen agujeros en el cráneo y se extrae un trozo de hueso de hasta 2 cm de ancho, se divide el colgajo ovalado resultante en 2 partes y se les forman puentes óseos.
5. Extensión frontoorbital. Durante la cirugía, los huesos frontales se mueven hacia adelante y se aseguran con placas de titanio.

Cuando los huesos del antebrazo se ven afectados, se utiliza el aparato de Ilizarov para estirar la membrana interósea y mover el antebrazo a una posición funcionalmente cómoda.

Cuando se produce la fusión de las vértebras cervicales, se prescriben masajes, fisioterapia y fisioterapia. Mejoran la postura y previenen una mayor fusión de los huesos.

En otros casos, la necesidad de la cirugía se determina individualmente, ya que la intervención conlleva posibles complicaciones. Se busca la ayuda de un cirujano si el defecto afecta significativamente la calidad de vida, y no solo la apariencia.

La sinostosis es casi imposible de tratar. Pero con una operación quirúrgica y un período de rehabilitación realizados correctamente, es posible restaurar parcialmente la funcionalidad de los huesos y articulaciones involucrados en el proceso patológico.