Synostos: orsaker, typer, symtom, behandling

Vad är synostos, orsaker och symtom, typer. Diagnos, behandling, typer av kirurgiska operationer. Komplikationer och förebyggande.

1. Vad är synostos
2. Skäl till utveckling
3. Huvudsakliga symtom
   1. Synostos av underarmen
   2. Kraniostenos
   3. Klippel-Feils syndrom
   4. Andra typer
4. Diagnostiska metoder
5. Hur man behandlar synostos

Synostos är en sjukdom där närliggande ben smälter samman. Patologin är ofta medfödd till sin natur, mindre ofta förvärvad. Behandling av sjukdomen sker endast kirurgiskt eller med hjälp av sjukgymnastik i spädbarnsåldern.

Vad är synostos?

Bensynostos är en process där intilliggande ben smälter samman. Detta händer ofta i spädbarnsåldern eller när barnet växer, såväl som efter skador eller infektionssjukdomar.

Sjukdomen kan vara asymtomatisk eller utgöra ett hot mot barnets liv eller normala utveckling. Mycket beror på var det patologiska fokuset ligger och hur det påverkar kroppens grundläggande vitala funktioner.

Typer av synostos bestäms av platsen och etiologin för den patologiska processen. Det finns fysiologisk synostos, vilket är ett normalt tillstånd som utvecklas med åldern. När barnet växer uppstår sammansmältning av bäckenbenen, korsbenskotor och ben vid skallbasen. Om processen går utöver normen och försämrar livskvaliteten, definieras den som patologisk.

Beroende på etiologin särskiljs följande typer av sjukdomar:

1. Medfödd synostos. Benfusion sker under graviditeten på grund av störningar i bildandet av bindväv. De vanligaste tillväxtpatologierna i skallen och armbenen blir. Mindre vanliga är syndaktyli (fusion av fingerfalanger), synostos av revbenen, kotorna eller sammansmältning av flera ben.
2. Förvärvad. Sjukdomen utvecklas med åldern under påverkan av infektioner och patologiska tillstånd.
3. Post-traumatisk. Patologi som utvecklas efter skador, skador på platser med felaktig sammansmältning av brutna ben. Sjukdomen utvecklas på grund av frånvaro eller otillräcklig behandling av frakturer. Synostos av kotorna eller benbenen diagnostiseras oftare.
4. Artificiell. Fusionen skapas under operation för att eliminera annan patologi, till exempel med flera benskador. Konstgjord synostos hjälper till att förhindra bildandet av falska leder. Oftare utförs operationen på skenbenet.

Följande typer av sjukdomar särskiljs efter plats:

1. Radioulnar (påverkar benen i underarmen). En medfödd sjukdom där benen radius och ulna är sammansmälta. Symtom på sjukdomen kan vara helt frånvarande eller mindre avvikelser kan observeras. Muskelförtvining utvecklas gradvis, patienter kan göra komplexa rörelser med händerna. Minsta smältlängd är 1 cm, maxlängden är 12 cm.
2. Synostos av kotorna i nacken eller Klippel-Feil syndrom. En sällsynt anomali där patienten till följd av fusion inte får 7 halskotor utan 4 eller 5. 1912 beskrevs sjukdomen av läkare från Frankrike Andre Feil och Maurice Klippel. Med synostos i nackområdet observeras begränsad rörlighet i de övre kotorna och låg placering av hårfästet på baksidan av huvudet. Sjukdomen är ofta kombinerad med skolios och hjärtfel.
3. Kraniostenos eller synostos av skallen. En vanlig patologi hos nyfödda, där intilliggande skallben smälter ihop med en bensutur. Beroende på förbeningslinjens placering är huvudet smalnat i sidled eller har ett utsprång i pannområdet. Kraniostenos diagnostiseras av 1 av 2000 nyfödda barn, där pojkar främst drabbas.
4. Antley-Bixler syndrom. En sällsynt sjukdom som kännetecknas av sammansmältning av flera ben.
5. Ribbsynostos. Under den patologiska processen smälter revbenen på baksidan eller framsidan av kroppen samman, ibland smälter flera ben samman helt.
6. Lambdoid synostos. En sällsynt typ av sjukdom där nackbenen tjocknar och framsidan av skallen förstoras.
7. Synostos av bäckenbenet. Sjukdomen kännetecknas av sammansmältning av acetabulum och lårbenshuvudet.

Bilden visar trigonocephaly (metopisk synostos)

Det finns andra typer av synostos beroende på var benen möts.

En allvarlig konsekvens av synostos är muskelatrofi. Oftare uppstår försämring av blodcirkulationen i handområdet, vilket leder till att det förlorar sin funktionalitet. När kotorna smälter samman, skolios och torticollis utvecklas störs hållningen, och risken för att utveckla bronkopulmonella sjukdomar ökar.

Eftersom processen för utveckling av synostos inte kan förklaras helt, är det omöjligt att utveckla tydliga förebyggande åtgärder. Läkare rekommenderar att kvinnor övervakar sin hälsa under graviditeten, försöker begränsa skador och tung fysisk aktivitet och är uppmärksamma på behandlingen av benskador.

Orsaker till utvecklingen av synostos

Idag kan forskare inte entydigt säga varför bensynostos utvecklas. Den främsta orsaken kallas ärftlighet. Om en av dina släktingar tidigare har haft liknande avvikelser, varierar sannolikheten för att de inträffar hos barnet från 50 till 100%.

I de flesta fall uppstår synostos hos barn mot bakgrund av onormal intrauterin utveckling. Men sjukdomen kan utvecklas i barndomen eller tonåren av följande skäl:

1. omfattande skador där integriteten av ben och brosk störs;
2. tidigare ben tuberkulos;
3. osteokondros i svår form;
4. tyfoidfeber, brucellos;
5. sjukdomar associerade med störningar av det endokrina systemet;
6. dystrofi, degenerativa förändringar i ryggraden.

Synostosis är inte en självständig sjukdom, utan utvecklas mot bakgrund av skador eller infektioner. Ibland finns det ingen patologisk grund och sjukdomens etiologi förblir okänd.

Huvudsakliga symtom på synostos

Tecken på synostos varierar beroende på vilken del av benet som påverkas. Allmänna symtom inkluderar begränsad rörlighet för ben och leder, muskelförtvining och smärta i det drabbade området.

Synostos av underarmen

Symtom på sjukdomen är mer uttalade med omfattande sammanväxningar. Patientens muskler i handen och underarmen atrofi gradvis, och storleken på olecranon ökar.

En person med synostos har restriktioner för ledrörlighet, där han inte kan:

1. rotera underarmen;
2. plocka upp föremål;
3. klänning;
4. använd en sked för att äta;
5. skrivförmågan lider.

För att exakt ställa en diagnos utförs ett antal diagnostiska åtgärder.

Kraniostenos

Fusion av skallbenen kombineras ofta med hjärtfel. På grund av en minskning av skallvolymen ökar en persons intrakraniella tryck och ofta förekommer huvudvärk.

På grund av deformation registreras andra symtom:

1. yrsel;
2. kräkas;
3. kramper;
4. åderbråck i huvudområdet;
5. sömnlöshet;
6. kronisk trötthet;
7. skelning;
8. dåligt minne;
9. mentala störningar.

Diagnos av sjukdomen sker utan svårigheter. Röntgenbilden visar tydligt benfusionsställena.

Klippel-Feil syndrom (kort hals syndrom)

Synostos av ryggraden i nackområdet som beskrivs av franska författare kännetecknas av 3 symtom:

1. förkortad hals;
2. begränsade rörelser i det angivna området;
3. Håret på baksidan av huvudet är för lågt.

Sjukdomen leder till en minskning av antalet kotor i livmoderhalsområdet eller deras sammansmältning med bröstkotorna.

Patologi åtföljs av andra patologiska tillstånd:

1. skolios;
2. högt eller vingformat arrangemang av skulderbladsbenen;
3. sammansmältning av fingrar eller tår;
4. svaghet i armarna på grund av nedsatt utveckling av bröstmusklerna;
5. frånvaro av ulna;
6. platt fotad.

Bland de samtidiga missbildningarna av inre organ diagnostiseras njursjukdomar, defekter i magsäcken, lungorna och felaktig placering av aortan.

Andra typer av benfusion

När revbenen deformeras får patienten problem med andningen och det kardiovaskulära systemet. Rörelsen av bröstkorgen är begränsad och orsakar ofta smärta. Tillsammans med fusion av revbenen kan förändringar i ryggraden diagnostiseras.

Synostos av bäckenbenen manifesteras av hälta, smärta när man går och begränsad rörlighet i de nedre extremiteterna. Om flera ben smälter samman har en person allvarliga problem med att utföra enkla rörelser och tillgodose grundläggande hushållsbehov.

Metoder för att diagnostisera synostos

Synostosis behandlas av en ortopedisk traumatolog och hos barn av en barnkirurg. Dessa specialister bör kontaktas om symtom på sjukdomen uppträder eller om benfusion misstänks hos barn. Läkaren kommer att ordinera de nödvändiga testerna för att bestämma platsen för patologin.

Efter att ha undersökt patienten rekommenderar läkaren en standardlista över studier:

1. röntgen av ben i det misstänkta drabbade området;
2. MRT eller CT (om röntgen inte avslöjar platsen för fusionen);
3. Ultraljud av ryggraden.

Om skallbenen är påverkade är det absolut nödvändigt att ögonbotten undersöks av en ögonläkare och kraniometri utförs (volymen av skallen mäts). En neurolog utvärderar hjärnans tillstånd och mental utveckling.

Om sammansmälta ben är koncentrerade i halsryggen eller underarmen, rekommenderas ett ekokardiogram eller hjärtultraljud för att identifiera hjärtpatologier.

Hur behandlar man synostos?

Om benskada upptäcks direkt efter födseln eller i spädbarnsåldern kan situationen korrigeras med hjälp av massage, terapeutiska övningar och sjukgymnastik. Bebisens ben är fortfarande mjuka och lätta att hantera. Hos äldre människor används smärtstillande medel och läkemedelsadministration med hjälp av elektrofores för smärtlindring.

Det finns ingen läkemedelsbehandling för synostos. För att eliminera defekten används kirurgiskt ingrepp. Typerna av operation beror på det drabbade området. Oftare utför kirurger korrigering av skallbenen hos barn under 2-3 år för att utöka volymen av skallen och eliminera en kosmetisk defekt.

Operationer för att rekonstruera skallen utförs under generell anestesi. För kraniostenos bestäms typen av kirurgiskt ingrepp av arten av benfusion:

1. Linjär kraniotomi. Benen skärs längs linjen av den förbenade suturen. Samma bana väljs för att skära mjuka vävnader. Benets kanter är täckta med ett material som förhindrar ytterligare sammansmältning, varefter mjukvävnaden sys.
2. Cirkulär kraniotomi. Tekniken skiljer sig från den tidigare genom att snittet görs runt omkretsen, sedan avlägsnas en benremsa ca 1 cm bred.
3. Splittring. Operationen utförs i 2 steg med ett intervall på 2-3 veckor. En flik av mjuk vävnad skärs ut från varje sida av skallen. Hål görs i kranialbenen och enskilda fragment skärs ut för att minska det intrakraniella trycket.
4. Bilateral flikkraniotomi. Mjukvävnadssnittet görs i en båge längs basen av hårbotten till huvudets mittlinje. Med hjälp av skärare görs hål i skallen och en sektion av ben upp till 2 cm bred avlägsnas. Den resulterande ovala fliken är uppdelad i 2 delar och benbroar bildas till dem.
5. Fronto-orbital förlängning. Under operationen flyttas frontalbenen framåt och säkras med titanplattor.

När underarmens ben påverkas används Ilizarov-apparaten för att sträcka det interosseous membranet och flytta underarmen till en funktionellt bekväm position.

När fusion av halskotorna inträffar föreskrivs massage, sjukgymnastik och sjukgymnastik. De förbättrar hållningen och förhindrar ytterligare sammansmältning av ben.

I andra fall bestäms behovet av operation individuellt, eftersom ingreppet medför eventuella komplikationer. Hjälp av en kirurg söks om defekten avsevärt försämrar livskvaliteten, och inte bara utseendet.

Synostos är nästan omöjligt att behandla. Men med en korrekt utförd kirurgisk operation och rehabiliteringsperiod är det möjligt att delvis återställa funktionaliteten till benen och lederna som är involverade i den patologiska processen.