Synostoosi: syyt, tyypit, oireet, hoito

Mikä on synostoosi, syyt ja oireet, tyypit. Diagnoosi, hoito, leikkaustyypit. Komplikaatiot ja ehkäisy.

1. Mikä on synostoosi
2. Syitä kehitykseen
3. Pääoireet
   1. Kyynärvarren synostoosi
   2. Kraniostenoosi
   3. Klippel-Feil oireyhtymä
   4. Muut tyypit
4. Diagnostiset menetelmät
5. Kuinka hoitaa synostosia

Synostoosi on sairaus, jossa läheiset luut sulautuvat yhteen. Patologia on usein synnynnäinen, harvemmin hankittu. Taudin hoito tapahtuu vain kirurgisesti tai fysioterapian avulla varhaislapsuudessa.

Mikä on synostoosi?

Luun synostoosi on prosessi, jossa vierekkäiset luut sulautuvat yhteen. Tämä tapahtuu usein lapsenkengissä tai lapsen kasvaessa sekä vammojen tai tartuntatautien jälkeen.

Sairaus voi olla oireeton tai uhkaa lapsen elämää tai normaalia kehitystä. Paljon riippuu siitä, missä patologinen fokus sijaitsee ja miten se vaikuttaa kehon peruselintoimintoihin.

Synostoosin tyypit määräytyvät patologisen prosessin sijainnin ja etiologian mukaan. On olemassa fysiologinen synostoosi, joka on normaali tila, joka kehittyy iän myötä. Lapsen kasvaessa lantion luiden, ristinikamien ja kallon pohjan luiden fuusio tapahtuu. Jos prosessi ylittää normin ja huonontaa elämänlaatua, se määritellään patologiseksi.

Etiologiasta riippuen erotetaan seuraavat sairaudet:

1. Synnynnäinen synostoosi. Luufuusio tapahtuu raskauden aikana sidekudoksen muodostumishäiriöiden vuoksi. Kallon ja käsivarren luiden yleisimmät kasvupatologiat muuttuvat. Vähemmän yleisiä ovat syndactyly (sormen falangien fuusio), kylkiluiden synostoosi, nikamien synostoosi tai useiden luiden fuusio.
2. Hankittu. Sairaus kehittyy iän myötä infektioiden ja patologisten tilojen vaikutuksesta.
3. Posttraumaattinen. Patologia, joka kehittyy vammojen jälkeen, vauriot rikkoutuneiden luiden epäasianmukaisen sulautumisen paikoissa. Sairaus kehittyy murtumien puuttumisen tai riittämättömän hoidon vuoksi. Selkänikamien tai säären luiden synostoosi diagnosoidaan useammin.
4. Keinotekoinen. Fuusio luodaan leikkauksen aikana muiden patologioiden, esimerkiksi useiden luuvaurioiden, poistamiseksi. Keinotekoinen synostoosi auttaa estämään väärien nivelten muodostumista. Useammin leikkaus suoritetaan sääriluun.

Seuraavat sairaudet erotetaan sijainnin mukaan:

1. Radioulnar (vaikuttaa kyynärvarren luihin). Synnynnäinen sairaus, jossa säde- ja kyynärluu ovat fuusioituneet. Taudin oireet voivat puuttua kokonaan tai havaita pieniä poikkeamia. Lihasten kuihtuminen kehittyy vähitellen, potilaat pystyvät tekemään monimutkaisia ​​liikkeitä käsillään. Fuusion minimipituus on 1 cm, maksimi 12 cm.
2. Kaulan nikamien synostoosi tai Klippel-Feil-oireyhtymä. Harvinainen poikkeama, jossa fuusion seurauksena potilaalle ei päädy 7 kaulanikamaa, vaan 4 tai 5. Vuonna 1912 taudin kuvasivat ranskalaiset lääkärit Andre Feil ja Maurice Klippel. Kaulan alueen synostoosissa havaitaan ylänikamien rajoitettu liikkuvuus ja hiusrajan alhainen sijainti pään takaosassa. Sairaus yhdistetään usein skolioosiin ja sydänvaurioihin.
3. Kallon kraniostenoosi tai synostoosi. Yleinen vastasyntyneiden patologia, jossa viereiset kallon luut sulautuvat luun ompeleen. Luutumislinjan sijainnista riippuen pää on sivusuunnassa kaventunut tai otsan alueella on ulkonema. Kraniostenoosia diagnosoidaan yhdellä 2000:sta vastasyntyneestä, ja enimmäkseen sairastuu poikia.
4. Antley-Bixlerin oireyhtymä. Harvinainen sairaus, jolle on ominaista useiden luiden fuusio.
5. Kylkiluiden synostoosi. Patologisen prosessin aikana vartalon taka- tai etuosan kylkiluut sulautuvat yhteen, joskus useat luut sulautuvat kokonaan.
6. Lambdoidin synostoosi. Harvinainen sairaus, jossa takaraivo paksunee ja kallon etuosa suurenee.
7. Lantion luun synostoosi. Sairaudelle on tunnusomaista acetabulumin ja reisiluun pään fuusio.

Kuvassa trigonokefalia (metooppinen synostoosi)

On olemassa muita synostoosetyyppejä riippuen siitä, missä luut kohtaavat.

Synostoosin vakava seuraus on lihasten surkastuminen. Useammin käsien alueen verenkierto heikkenee, minkä seurauksena se menettää toimintakykynsä. Kun nikamat sulautuvat, skolioosi ja tortikollis kehittyvät, ryhti häiriintyy ja riski sairastua bronkopulmonaalisiin sairauksiin kasvaa.

Koska synostoosin kehittymisprosessia ei voida täysin selittää, on mahdotonta kehittää selkeitä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Lääkärit suosittelevat, että naiset tarkkailevat terveyttään raskauden aikana, yrittävät rajoittaa vammoja ja raskasta fyysistä rasitusta sekä olla tarkkaavaisia ​​luuvammojen hoidossa.

Synostoosin kehittymisen syyt

Nykyään tiedemiehet eivät voi yksiselitteisesti sanoa, miksi luun synostoosi kehittyy. Pääasiallista syytä kutsutaan perinnöllisyydeksi. Jos jollakin sukulaisistasi on aiemmin ollut samanlaisia ​​poikkeavuuksia, niiden esiintymisen todennäköisyys lapsella on 50-100%.

Useimmissa tapauksissa synostoosi lapsilla tapahtuu epänormaalin kohdunsisäisen kehityksen taustalla. Mutta tauti voi kehittyä lapsuudessa tai nuoruudessa seuraavista syistä:

1. laajat vammat, joissa luun ja ruston eheys häiriintyy;
2. aiempi luutuberkuloosi;
3. vaikea osteokondroosi;
4. lavantauti, luomistauti;
5. endokriinisen järjestelmän häiriöihin liittyvät sairaudet;
6. dystrofia, rappeuttavat muutokset selkärangassa.

Synostoosi ei ole itsenäinen sairaus, vaan se kehittyy vammojen tai infektioiden taustalla. Joskus patologista perustaa ei ole ja taudin etiologia jää tuntemattomaksi.

Synostoosin tärkeimmät oireet

Synostoosin merkit vaihtelevat sen mukaan, mihin luun osaan se vaikuttaa. Yleisiä oireita ovat luiden ja nivelten liikkuvuuden rajoittuminen, lihasten kuihtuminen ja kipu vaurioituneella alueella.

Kyynärvarren synostoosi

Taudin oireet ovat selvempiä laajoilla kiinnittymillä. Potilaan käden ja kyynärvarren lihakset surkastuvat vähitellen ja olecranonin koko kasvaa.

Synostoosista kärsivällä henkilöllä on nivelen liikkuvuuden rajoituksia, joissa hän ei voi:

1. pyöritä kyynärvartta;
2. poimia esineitä;
3. pukeutua;
4. käytä syömiseen lusikkaa;
5. kirjoitustaidot kärsivät.

Täsmällisen diagnoosin tekemiseksi suoritetaan useita diagnostisia toimenpiteitä.

Kraniostenoosi

Kallon luiden fuusio yhdistetään usein sydänvikojen kanssa. Kallon tilavuuden pienenemisen vuoksi ihmisen kallonsisäinen paine kohoaa ja esiintyy usein päänsärkyä.

Muodonmuutosten vuoksi kirjataan muita oireita:

1. huimaus;
2. oksentaa;
3. kouristukset;
4. suonikohjut pään alueella;
5. unettomuus;
6. krooninen väsymys;
7. strabismus;
8. huono muisti;
9. mielenterveyshäiriöt.

Taudin diagnoosi tapahtuu ilman vaikeuksia. Röntgenkuvassa näkyy selvästi luun fuusiokohdat.

Klippel-Feil-oireyhtymä (lyhyen kaulan oireyhtymä)

Ranskalaisten kirjoittajien kuvaaman selkärangan synostoosille niskan alueella on 3 oiretta:

1. lyhennetty kaula;
2. rajoitetut liikkeet määritetyllä alueella;
3. Takaosan hiukset ovat liian matalat.

Sairaus johtaa nikamien määrän vähenemiseen kohdunkaulan alueella tai niiden yhteensulautumiseen rintanikamien kanssa.

Patologiaan liittyy muita patologisia tiloja:

1. skolioosi;
2. lapaluiden korkea tai siipimainen järjestely;
3. sormien tai varpaiden yhdistäminen;
4. käsivarsien heikkous rintalihasten heikentyneen kehityksen vuoksi;
5. kyynärluun puuttuminen;
6. lättäjalka.

Samanaikaisista sisäelinten epämuodostumista diagnosoidaan munuaissairaus, mahalaukun väliseinän, keuhkojen ja aortan epämuodostumia.

Muut luun fuusiotyypit

Kun kylkiluut ovat epämuodostuneita, potilaalla on hengitys- ja sydän- ja verisuonihäiriöitä. Rintakehän liike on rajoitettua ja aiheuttaa usein kipua. Yhdessä kylkiluiden fuusion kanssa voidaan diagnosoida muutoksia selkärangassa.

Lantion luiden synostoosi ilmenee ontumisena, kävelykivuna ja alaraajojen rajoitettuna liikkuvuutena. Jos useat luut sulautuvat yhteen, henkilöllä on vakavia ongelmia yksinkertaisten liikkeiden suorittamisessa ja kotitalouden perustarpeiden täyttämisessä.

Synostoosin diagnosointimenetelmät

Synostoosia hoitaa ortopedinen traumatologi ja lapsilla lastenkirurgi. Näihin asiantuntijoihin tulee ottaa yhteyttä, jos taudin oireita ilmaantuu tai jos epäillään luun fuusiota lapsilla. Lääkäri määrää tarvittavat testit patologian sijainnin määrittämiseksi.

Tutkittuaan potilaan lääkäri suosittelee vakioluetteloa tutkimuksista:

1. luuston röntgenkuva epäillyllä vaurioalueella;
2. MRI tai CT (jos röntgenkuvaus ei paljasta fuusion sijaintia);
3. Selkärangan ultraääni.

Jos kallon luut kärsivät, on välttämätöntä, että silmälääkäri tutkii silmänpohjan ja suorittaa kraniometria (mitataan kallon tilavuus). Neurologi arvioi aivojen tilaa ja henkistä kehitystä.

Jos yhteensulautuneet luut ovat keskittyneet kaularangaan tai kyynärvarteen, sydämen kaikututkimusta tai sydämen ultraäänitutkimusta suositellaan sydämen patologioiden tunnistamiseksi.

Kuinka hoitaa synostoosia?

Jos luuvaurio todetaan heti synnytyksen jälkeen tai vauvaiässä, tilanne voidaan korjata hieronnalla, terapeuttisella harjoituksella ja fysioterapialla. Vauvan luut ovat edelleen pehmeitä ja helppoja käsitellä. Ikääntyneillä kivunlievitykseen käytetään kipulääkkeitä ja elektroforeesia käyttäviä lääkkeitä.

Synostoosille ei ole lääkehoitoa. Vian poistamiseksi käytetään kirurgista toimenpidettä. Leikkaustyypit riippuvat vaurioituneesta alueesta. Useammin kirurgit korjaavat kallon luita alle 2-3-vuotiailla lapsilla kallon tilavuuden laajentamiseksi ja kosmeettisen vian poistamiseksi.

Leikkaukset kallon rekonstruoimiseksi tehdään yleisanestesiassa. Kraniostenoosin tapauksessa kirurgisen toimenpiteen tyyppi määräytyy luun fuusion luonteen mukaan:

1. Lineaarinen kraniotomia. Luut leikataan luutuneen ompeleen linjaa pitkin. Pehmytkudosten leikkaamiseen valitaan sama liikerata. Luun reunat on päällystetty materiaalilla, joka estää lisäfuusion, minkä jälkeen pehmytkudos ommellaan.
2. Pyöreä kraniotomia. Tekniikka eroaa edellisestä siinä, että viilto tehdään kehän ympärille, sitten poistetaan noin 1 cm leveä luukaistale.
3. Hajanaisuus. Leikkaus suoritetaan kahdessa vaiheessa 2-3 viikon välein. Kallon kummaltakin puolelta leikataan pehmytkudoksen läppä. Kallon luihin tehdään reikiä ja yksittäisiä palasia leikataan kallonsisäisen paineen vähentämiseksi.
4. Kaksipuolinen läppäkraniotomia. Pehmytkudoksen viilto tehdään kaaressa päänahan pohjaa pitkin pään keskiviivaan. Kalloon tehdään leikkurien avulla reikiä ja poistetaan enintään 2 cm leveä luuosa, jonka tuloksena oleva soikea läppä jaetaan kahteen osaan ja niihin muodostetaan luusillat.
5. Fronto-orbitaalinen laajennus. Leikkauksen aikana otsaluita siirretään eteenpäin ja kiinnitetään titaanilevyillä.

Kun kyynärvarren luut kärsivät, Ilizarov-laitetta käytetään luuston välisen kalvon venyttämiseen ja kyynärvarren siirtämiseen toiminnallisesti mukavaan asentoon.

Kun kohdunkaulan nikamien fuusio tapahtuu, määrätään hierontaa, fysioterapiaa ja fysioterapiaa. Ne parantavat ryhtiä ja estävät luiden fuusioitumisen.

Muissa tapauksissa leikkauksen tarve määritetään yksilöllisesti, koska interventioon liittyy mahdollisia komplikaatioita. Kirurgin apua haetaan, jos vika heikentää merkittävästi elämänlaatua, ei vain ulkonäköä.

Synostoosia on lähes mahdoton hoitaa. Mutta oikein suoritetulla kirurgisella leikkauksella ja kuntoutusjaksolla on mahdollista palauttaa osittain patologiseen prosessiin osallistuvien luiden ja nivelten toimivuus.