Synostosis: nguyên nhân, loại, triệu chứng, điều trị

Synostosis là gì, nguyên nhân và triệu chứng, các loại. Chẩn đoán, điều trị, các loại phẫu thuật. Biến chứng và cách phòng ngừa.

1. Synostosis là gì
2. Lý do phát triển
3. Triệu chứng chính
   1. Synostosis của cẳng tay
   2. Chứng hẹp sọ
   3. Hội chứng Klippel-Feil
   4. Các loại khác
4. Phương pháp chẩn đoán
5. Cách điều trị bệnh synostosis

Synostosis là một căn bệnh trong đó các xương gần đó hợp nhất với nhau. Bệnh lý thường có tính chất bẩm sinh, ít mắc phải. Điều trị bệnh chỉ xảy ra bằng phẫu thuật hoặc sử dụng vật lý trị liệu ở trẻ nhỏ.

Synostosis là gì?

Synostosis xương là một quá trình trong đó các xương liền kề hợp nhất với nhau. Điều này thường xảy ra ở trẻ sơ sinh hoặc khi trẻ lớn lên, cũng như sau khi bị thương hoặc mắc bệnh truyền nhiễm.

Bệnh có thể không có triệu chứng hoặc đe dọa đến tính mạng hoặc sự phát triển bình thường của trẻ. Phần lớn phụ thuộc vào vị trí tập trung bệnh lý và cách nó ảnh hưởng đến các chức năng quan trọng cơ bản của cơ thể.

Các loại synostosis được xác định bởi vị trí và nguyên nhân của quá trình bệnh lý. Có hội chứng khớp sinh lý, đây là một tình trạng bình thường phát triển theo tuổi tác. Khi đứa trẻ lớn lên, sự hợp nhất của xương chậu, đốt sống cùng và xương ở đáy hộp sọ xảy ra. Nếu quá trình này vượt quá mức bình thường và làm giảm chất lượng cuộc sống, nó được xác định là bệnh lý.

Tùy thuộc vào nguyên nhân, các loại bệnh sau đây được phân biệt:

1. Hội chứng bẩm sinh. Sự hợp nhất xương xảy ra trong thai kỳ do sự rối loạn trong quá trình hình thành mô liên kết. Các bệnh lý tăng trưởng phổ biến nhất của xương sọ và xương cánh tay trở thành. Ít phổ biến hơn là dính ngón (dính các đốt ngón tay), dính khớp xương sườn, đốt sống hoặc dính nhiều xương.
2. Mua. Bệnh phát triển theo tuổi tác dưới ảnh hưởng của nhiễm trùng và tình trạng bệnh lý.
3. Hậu chấn thương. Bệnh lý phát triển sau chấn thương, tổn thương ở những vị trí xương gãy không hợp nhất. Bệnh phát triển do không có hoặc điều trị gãy xương không đầy đủ. Synostosis của đốt sống hoặc xương cẳng chân thường được chẩn đoán nhiều hơn.
4. Nhân tạo. Sự hợp nhất được tạo ra trong quá trình phẫu thuật để loại bỏ các bệnh lý khác, ví dụ, với nhiều tổn thương xương. Synostosis nhân tạo giúp ngăn ngừa sự hình thành các khớp giả. Thường xuyên hơn các hoạt động được thực hiện trên xương chày.

Các loại bệnh sau đây được phân biệt theo vị trí:

1. Radioulnar (tác động đến xương cẳng tay). Một bệnh bẩm sinh trong đó xương quay và xương trụ dính vào nhau. Các triệu chứng của bệnh có thể hoàn toàn vắng mặt hoặc có thể có những sai lệch nhỏ. Tình trạng teo cơ dần dần phát triển, bệnh nhân có thể thực hiện các cử động phức tạp bằng tay. Chiều dài hợp nhất tối thiểu là 1 cm, tối đa là 12 cm.
2. Thoái hóa đốt sống cổ hoặc hội chứng Klippel-Feil. Một dị tật hiếm gặp, trong đó do sự hợp nhất, bệnh nhân không phải có 7 đốt sống cổ mà là 4 hoặc 5. Năm 1912, căn bệnh này được các bác sĩ người Pháp Andre Feil và Maurice Klippel mô tả. Khi bị khớp thần kinh ở vùng cổ, khả năng di chuyển của các đốt sống trên bị hạn chế và vị trí thấp của đường chân tóc ở phía sau đầu. Bệnh thường kết hợp với chứng vẹo cột sống và dị tật tim.
3. Craniostenosis hoặc synostosis của hộp sọ. Một bệnh lý thường gặp ở trẻ sơ sinh, trong đó các xương sọ liền kề hợp nhất theo một đường khớp xương. Tùy theo vị trí của đường cốt hóa mà đầu bị thu hẹp sang một bên hoặc có phần nhô ra ở vùng trán. Chứng hẹp sọ được chẩn đoán ở 1 trong 2000 trẻ sơ sinh, trong đó các bé trai bị ảnh hưởng chủ yếu.
4. Hội chứng Antley-Bixler. Một căn bệnh hiếm gặp đặc trưng bởi sự hợp nhất của nhiều xương.
5. khớp xương sườn. Trong quá trình bệnh lý, các xương sườn ở phía sau hoặc phía trước cơ thể hợp nhất lại, đôi khi một số xương hợp nhất hoàn toàn.
6. Hội chứng khớp dạng lamdoid. Một loại bệnh hiếm gặp trong đó xương chẩm dày lên và mặt trước của hộp sọ to ra.
7. Synostosis của xương chậu. Bệnh được đặc trưng bởi sự hợp nhất của ổ cối và đầu xương đùi.

Bức ảnh cho thấy trigonocephaly ( hội chứng metopic)

Có nhiều loại khớp thần kinh khác tùy thuộc vào nơi xương gặp nhau.

Một hậu quả nghiêm trọng của synostosis là teo cơ. Thông thường, tình trạng lưu thông máu ở vùng tay bị suy giảm, khiến nó mất đi chức năng. Khi đốt sống cứng, vẹo cột sống và vẹo cổ phát triển, tư thế bị xáo trộn, nguy cơ mắc các bệnh về phế quản phổi tăng lên.

Vì không thể giải thích đầy đủ quá trình phát triển của synostosis nên không thể phát triển các biện pháp phòng ngừa rõ ràng. Các bác sĩ khuyến cáo phụ nữ nên theo dõi sức khỏe khi mang thai, cố gắng hạn chế chấn thương và hoạt động thể chất nặng, đồng thời chú ý điều trị các chấn thương về xương.

Lý do cho sự phát triển của synostosis

Ngày nay, các nhà khoa học không thể nói rõ ràng tại sao bệnh khớp xương lại phát triển. Nguyên nhân chính được gọi là di truyền. Nếu một trong những người thân của bạn trước đây có những bất thường tương tự thì khả năng xảy ra chúng ở trẻ là từ 50 đến 100%.

Trong hầu hết các trường hợp, tình trạng synostosis ở trẻ em xảy ra dựa trên sự phát triển bất thường của tử cung. Nhưng bệnh có thể phát triển ở thời thơ ấu hoặc thanh thiếu niên vì những lý do sau:

1. chấn thương rộng trong đó tính toàn vẹn của xương và sụn bị phá vỡ;
2. bệnh lao xương trước đó;
3. thoái hóa xương khớp nặng;
4. sốt thương hàn, bệnh brucellosis;
5. các bệnh liên quan đến sự gián đoạn của hệ thống nội tiết;
6. loạn dưỡng, thoái hóa cột sống.

Synostosis không phải là một căn bệnh độc lập mà phát triển dựa trên nền tảng của chấn thương hoặc nhiễm trùng. Đôi khi không có cơ sở bệnh lý và nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được biết.

Các triệu chứng chính của synostosis

Các dấu hiệu của khớp thần kinh khác nhau tùy thuộc vào phần nào của xương bị ảnh hưởng. Các triệu chứng chung bao gồm hạn chế khả năng vận động của xương và khớp, teo cơ và đau ở vùng bị ảnh hưởng.

Synostosis của cẳng tay

Các triệu chứng của bệnh rõ rệt hơn với độ bám dính rộng. Các cơ ở bàn tay và cẳng tay của bệnh nhân teo dần, kích thước của đốt ngón tay tăng lên.

Một người mắc chứng synostosis bị hạn chế về khả năng vận động của khớp, trong đó anh ta không thể:

1. xoay cẳng tay;
2. nhặt đồ vật;
3. đầm;
4. dùng thìa để ăn;
5. kỹ năng viết bị ảnh hưởng.

Để chẩn đoán chính xác, một số biện pháp chẩn đoán được thực hiện.

Chứng hẹp sọ

Sự kết hợp của xương sọ thường kết hợp với các khuyết tật về tim. Do thể tích hộp sọ giảm, áp lực nội sọ của một người tăng lên và đau đầu thường xuyên xảy ra.

Do biến dạng nên ghi nhận các triệu chứng khác:

1. chóng mặt;
2. nôn mửa;
3. co giật;
4. giãn tĩnh mạch ở vùng đầu;
5. mất ngủ;
6. mệt mỏi mãn tính;
7. lác;
8. trí nhớ kém;
9. rối loạn tâm thần.

Chẩn đoán bệnh xảy ra mà không gặp khó khăn. Hình ảnh X-quang cho thấy rõ các vị trí hợp xương.

Hội chứng Klippel-Feil (hội chứng cổ ngắn)

Thoái hóa cột sống vùng cổ được các tác giả người Pháp mô tả được đặc trưng bởi 3 triệu chứng:

1. cổ ngắn lại;
2. hạn chế di chuyển trong khu vực được chỉ định;
3. Phần tóc phía sau đầu quá thấp.

Bệnh dẫn đến giảm số lượng đốt sống ở vùng cổ hoặc sự hợp nhất của chúng với đốt sống ngực.

Bệnh lý đi kèm với các tình trạng bệnh lý khác:

1. vẹo cột sống;
2. sự sắp xếp cao hoặc hình cánh của xương bả vai;
3. sự hợp nhất của ngón tay hoặc ngón chân;
4. yếu cánh tay do cơ ngực phát triển kém;
5. sự vắng mặt của ulna;
6. bàn chân phẳng.

Trong số các dị tật đồng thời của các cơ quan nội tạng, bệnh thận, dị tật vách ngăn dạ dày, phổi và dị tật động mạch chủ được chẩn đoán.

Các loại hợp nhất xương khác

Khi xương sườn bị biến dạng, bệnh nhân gặp vấn đề về hô hấp và hệ tim mạch. Chuyển động của ngực bị hạn chế và thường gây đau. Cùng với sự hợp nhất của xương sườn, những thay đổi ở cột sống có thể được chẩn đoán.

Sự đồng bộ của xương chậu được biểu hiện bằng sự khập khiễng, đau khi đi lại và khả năng vận động của chi dưới bị hạn chế. Nếu nhiều xương hợp nhất với nhau, một người sẽ gặp khó khăn nghiêm trọng khi thực hiện các cử động đơn giản và đáp ứng các nhu cầu cơ bản của gia đình.

Các phương pháp chẩn đoán synostosis

Synostosis được điều trị bởi bác sĩ chấn thương chỉnh hình và ở trẻ em bởi bác sĩ phẫu thuật nhi khoa. Nên liên hệ với các chuyên gia này nếu các triệu chứng của bệnh xuất hiện hoặc nếu nghi ngờ có sự kết hợp xương ở trẻ em. Bác sĩ sẽ chỉ định các xét nghiệm cần thiết để xác định vị trí của bệnh lý.

Sau khi khám bệnh nhân, bác sĩ đề xuất một danh sách nghiên cứu tiêu chuẩn:

1. chụp x-quang xương ở vùng nghi ngờ bị ảnh hưởng;
2. MRI hoặc CT (nếu chụp X-quang không tiết lộ vị trí của phản ứng tổng hợp);
3. Siêu âm cột sống.

Nếu xương sọ bị ảnh hưởng, bắt buộc phải được bác sĩ nhãn khoa kiểm tra đáy mắt và thực hiện phép đo sọ não (đo thể tích hộp sọ). Một nhà thần kinh học đánh giá trạng thái của não và sự phát triển tinh thần.

Nếu xương hợp nhất tập trung ở cột sống cổ hoặc cẳng tay, nên siêu âm tim hoặc siêu âm tim để xác định các bệnh lý về tim.

Làm thế nào để điều trị bệnh synostosis?

Nếu tổn thương xương được chẩn đoán ngay sau khi sinh hoặc khi còn nhỏ, tình trạng này có thể được khắc phục bằng cách mát-xa, các bài tập trị liệu và vật lý trị liệu. Xương của bé vẫn còn mềm và dễ dàng cầm nắm. Ở người lớn tuổi, thuốc giảm đau và dùng thuốc bằng phương pháp điện di được sử dụng để giảm đau.

Không có thuốc điều trị chứng synostosis. Để loại bỏ khiếm khuyết, can thiệp phẫu thuật được sử dụng. Các loại phẫu thuật phụ thuộc vào khu vực bị ảnh hưởng. Thông thường, các bác sĩ phẫu thuật thực hiện chỉnh sửa xương sọ ở trẻ em dưới 2-3 tuổi để mở rộng thể tích hộp sọ và loại bỏ khiếm khuyết về mặt thẩm mỹ.

Phẫu thuật tái tạo lại hộp sọ được thực hiện dưới hình thức gây mê toàn thân. Đối với bệnh hẹp sọ, loại can thiệp phẫu thuật được xác định bởi tính chất của sự kết hợp xương:

1. Phẫu thuật cắt sọ tuyến tính. Xương được cắt dọc theo đường khâu cốt hóa. Quỹ đạo tương tự được chọn để cắt các mô mềm. Các cạnh của xương được bao phủ bởi một vật liệu ngăn chặn sự kết hợp thêm, sau đó mô mềm được khâu lại.
2. Phẫu thuật sọ não tròn. Kỹ thuật này khác với kỹ thuật trước ở chỗ vết rạch được thực hiện xung quanh chu vi, sau đó loại bỏ một dải xương rộng khoảng 1 cm.
3. Sự phân mảnh. Hoạt động được thực hiện theo 2 giai đoạn với khoảng thời gian 2-3 tuần. Một vạt mô mềm được cắt ra từ mỗi bên của hộp sọ. Các lỗ được tạo ra trong xương sọ và các mảnh riêng lẻ được cắt ra để giảm áp lực nội sọ.
4. Phẫu thuật cắt sọ hai bên. Đường rạch mô mềm được thực hiện theo hình vòng cung dọc từ gốc da đầu đến đường giữa của đầu. Sử dụng máy cắt, các lỗ được tạo ra trên hộp sọ và một phần xương rộng tới 2 cm được loại bỏ, vạt hình bầu dục thu được được chia thành 2 phần và các cầu xương được hình thành cho chúng.
5. Phần mở rộng quỹ đạo phía trước. Trong quá trình phẫu thuật, xương trán được di chuyển về phía trước và được cố định bằng các tấm titan.

Khi xương cẳng tay bị ảnh hưởng, bộ máy Ilizarov được sử dụng để kéo căng màng gian cốt và di chuyển cẳng tay đến vị trí chức năng thoải mái.

Khi xảy ra sự hợp nhất của đốt sống cổ, xoa bóp, vật lý trị liệu và vật lý trị liệu được chỉ định. Chúng cải thiện tư thế và ngăn ngừa sự kết hợp thêm của xương.

Trong các trường hợp khác, nhu cầu phẫu thuật được xác định riêng lẻ vì can thiệp có thể gây ra các biến chứng. Sự giúp đỡ của bác sĩ phẫu thuật sẽ được tìm kiếm nếu khiếm khuyết làm suy giảm đáng kể chất lượng cuộc sống chứ không chỉ ngoại hình.

Synostosis gần như không thể điều trị được. Nhưng với một giai đoạn phẫu thuật và phục hồi chức năng được thực hiện đúng cách, có thể khôi phục một phần chức năng của xương và khớp liên quan đến quá trình bệnh lý.