Synostose : causes, types, symptômes, traitement

Qu'est-ce que la synostose, les causes et les symptômes, les types. Diagnostic, traitement, types d'opérations chirurgicales. Complications et prévention.

1. Qu'est-ce que la synostose
2. Raisons du développement
3. Principaux symptômes
   1. Synostose de l'avant-bras
   2. Craniosténose
   3. Syndrome de Klippel-Feil
   4. Autres types
4. Méthodes de diagnostic
5. Comment traiter la synostose

La synostose est une maladie dans laquelle les os voisins fusionnent. La pathologie est souvent de nature congénitale, moins souvent acquise. Le traitement de la maladie se fait uniquement chirurgicalement ou à l'aide de physiothérapie pendant la petite enfance.

Qu’est-ce que la synostose ?

La synostose osseuse est un processus dans lequel les os adjacents fusionnent. Cela se produit souvent pendant la petite enfance ou à mesure que l’enfant grandit, ainsi qu’après des blessures ou des maladies infectieuses.

La maladie peut être asymptomatique ou constituer une menace pour la vie ou le développement normal de l'enfant. Tout dépend de l'endroit où se situe le foyer pathologique et de la manière dont il affecte les fonctions vitales de base du corps.

Les types de synostose sont déterminés par la localisation et l'étiologie du processus pathologique. Il existe une synostose physiologique, qui est une condition normale qui se développe avec l'âge. À mesure que l'enfant grandit, les os du bassin, les vertèbres sacrées et les os de la base du crâne fusionnent. Si le processus dépasse la norme et détériore la qualité de vie, il est défini comme pathologique.

Selon l'étiologie, on distingue les types de maladies suivants :

1. Synostose congénitale. La fusion osseuse se produit pendant la grossesse en raison de perturbations dans la formation du tissu conjonctif. Les pathologies de croissance les plus courantes des os du crâne et des bras deviennent. Les syndactylies (fusion des phalanges des doigts), la synostose des côtes, des vertèbres ou la fusion de nombreux os sont moins courantes.
2. Acquis. La maladie se développe avec l'âge sous l'influence d'infections et de conditions pathologiques.
3. Post-traumatique. Pathologie qui se développe après des blessures, des dommages aux endroits de mauvaise fusion des os cassés. La maladie se développe en raison de l'absence ou d'un traitement inadéquat des fractures. La synostose des vertèbres ou des os de la jambe inférieure est plus souvent diagnostiquée.
4. Artificiel. La fusion est créée lors d'une intervention chirurgicale pour éliminer d'autres pathologies, par exemple des lésions osseuses multiples. La synostose artificielle aide à prévenir la formation de fausses articulations. Le plus souvent, l'opération est réalisée sur le tibia.

Les types de maladies suivants se distinguent par localisation :

1. Radioulnaire (affecte les os de l'avant-bras). Maladie congénitale dans laquelle les os du radius et du cubitus sont fusionnés. Les symptômes de la maladie peuvent être complètement absents ou des écarts mineurs peuvent être observés. L'atrophie musculaire se développe progressivement, les patients sont capables d'effectuer des mouvements complexes avec leurs mains. La longueur minimale de fusion est de 1 cm, la longueur maximale est de 12 cm.
2. Synostose des vertèbres du cou ou syndrome de Klippel-Feil. Une anomalie rare dans laquelle, à la suite d'une fusion, le patient se retrouve avec non pas 7 vertèbres cervicales, mais 4 ou 5. En 1912, la maladie a été décrite par les médecins français André Feil et Maurice Klippel. Avec la synostose dans la région du cou, on observe une mobilité limitée des vertèbres supérieures et une localisation basse de la racine des cheveux à l'arrière de la tête. La maladie est souvent associée à une scoliose et à des malformations cardiaques.
3. Craniosténose ou synostose du crâne. Pathologie courante chez les nouveau-nés, dans laquelle les os du crâne adjacents fusionnent le long d'une suture osseuse. Selon l'emplacement de la ligne d'ossification, la tête est rétrécie latéralement ou présente une saillie au niveau du front. La craniosténose est diagnostiquée chez 1 nouveau-né sur 2 000, les garçons étant principalement touchés.
4. Syndrome d'Antley-Bixler. Une maladie rare caractérisée par la fusion de plusieurs os.
5. Synostose costale. Au cours du processus pathologique, les côtes situées à l'arrière ou à l'avant du corps fusionnent, parfois plusieurs os fusionnent complètement.
6. Synostose lambdoïde. Type rare de maladie dans laquelle les os occipitaux s’épaississent et l’avant du crâne s’agrandit.
7. Synostose de l'os pelvien. La maladie se caractérise par la fusion du cotyle et de la tête du fémur.

La photo montre une trigonocéphalie (synostose métopique)

Il existe d’autres types de synostose selon l’endroit où les os se rencontrent.

Une conséquence grave de la synostose est l'atrophie musculaire. Le plus souvent, une détérioration de la circulation sanguine dans la zone de la main se produit, ce qui lui fait perdre sa fonctionnalité. Lorsque les vertèbres fusionnent, une scoliose et un torticolis se développent, la posture est perturbée et le risque de développer des maladies bronchopulmonaires augmente.

Étant donné que le processus de développement de la synostose ne peut être entièrement expliqué, il est impossible de développer des mesures préventives claires. Les médecins recommandent aux femmes de surveiller leur santé pendant la grossesse, d'essayer de limiter les blessures et l'activité physique intense et d'être attentives au traitement des lésions osseuses.

Raisons du développement de la synostose

Aujourd'hui, les scientifiques ne peuvent pas dire sans ambiguïté pourquoi la synostose osseuse se développe. La raison principale s’appelle l’hérédité. Si l'un de vos proches a déjà présenté des anomalies similaires, la probabilité qu'elles surviennent chez l'enfant varie de 50 à 100 %.

Dans la plupart des cas, la synostose chez les enfants survient dans le contexte d'un développement intra-utérin anormal. Mais la maladie peut se développer dans l'enfance ou l'adolescence pour les raisons suivantes :

1. blessures étendues dans lesquelles l'intégrité des os et du cartilage est perturbée ;
2. tuberculose osseuse antérieure ;
3. ostéochondrose sévère;
4. fièvre typhoïde, brucellose;
5. maladies associées à une perturbation du système endocrinien;
6. dystrophie, modifications dégénératives de la colonne vertébrale.

La synostose n'est pas une maladie indépendante, mais se développe dans le contexte de blessures ou d'infections. Parfois, il n’y a aucune base pathologique et l’étiologie de la maladie reste inconnue.

Principaux symptômes de la synostose

Les signes de synostose varient en fonction de la partie de l'os touchée. Les symptômes généraux comprennent une mobilité limitée des os et des articulations, une fonte musculaire et des douleurs dans la zone touchée.

Synostose de l'avant-bras

Les symptômes de la maladie sont plus prononcés en cas d'adhérences étendues. Les muscles de la main et de l'avant-bras du patient s'atrophient progressivement et la taille de l'olécrane augmente.

Une personne atteinte de synostose a des restrictions de mobilité articulaire, dans lesquelles elle ne peut pas :

1. faites pivoter l'avant-bras;
2. ramasser des objets;
3. robe;
4. utilisez une cuillère pour manger ;
5. les compétences en écriture en souffrent.

Pour poser un diagnostic précis, un certain nombre de mesures de diagnostic sont effectuées.

Craniosténose

La fusion des os du crâne est souvent associée à des malformations cardiaques. En raison d’une diminution du volume du crâne, la pression intracrânienne augmente et des maux de tête fréquents surviennent.

En raison de la déformation, d'autres symptômes sont enregistrés :

1. vertiges;
2. vomir;
3. convulsions;
4. varices au niveau de la tête;
5. insomnie;
6. fatigue chronique;
7. strabisme;
8. mauvaise mémoire;
9. les troubles mentaux.

Le diagnostic de la maladie se fait sans difficulté. L'image radiographique montre clairement les sites de fusion osseuse.

Syndrome de Klippel-Feil (syndrome du cou court)

La synostose de la colonne vertébrale au niveau du cou décrite par les auteurs français se caractérise par 3 symptômes :

1. cou raccourci;
2. déplacements limités dans la zone spécifiée ;
3. Les cheveux à l'arrière de la tête sont trop bas.

La maladie entraîne une diminution du nombre de vertèbres dans la zone cervicale ou leur fusion avec les vertèbres thoraciques.

La pathologie s'accompagne d'autres conditions pathologiques :

1. scoliose;
2. disposition haute ou en forme d'aile des os de l'omoplate ;
3. fusion des doigts ou des orteils ;
4. faiblesse des bras due à un développement altéré des muscles de la poitrine;
5. absence du cubitus;
6. pied plat.

Parmi les malformations concomitantes des organes internes, on diagnostique une maladie rénale, des anomalies de la cloison gastrique, des poumons et une malposition de l'aorte.

Autres types de fusion osseuse

Lorsque les os des côtes sont déformés, le patient a des problèmes respiratoires et cardiovasculaires. Les mouvements de la poitrine sont limités et provoquent souvent des douleurs. Parallèlement à la fusion des côtes, des modifications de la colonne vertébrale peuvent être diagnostiquées.

La synostose des os pelviens se manifeste par une boiterie, des douleurs à la marche et une mobilité limitée des membres inférieurs. Si plusieurs os fusionnent, une personne a de sérieuses difficultés à effectuer des mouvements simples et à répondre aux besoins de base du ménage.

Méthodes de diagnostic de la synostose

La synostose est traitée par un traumatologue orthopédiste et chez l'enfant par un chirurgien pédiatrique. Ces spécialistes doivent être contactés si des symptômes de la maladie apparaissent ou si une fusion osseuse est suspectée chez l'enfant. Le médecin prescrira les tests nécessaires pour déterminer la localisation de la pathologie.

Après avoir examiné le patient, le médecin recommande une liste standard d'études :

1. radiographie des os dans la zone suspectée affectée ;
2. IRM ou CT (si la radiographie ne révèle pas l'emplacement de la fusion) ;
3. Échographie de la colonne vertébrale.

Si les os du crâne sont touchés, il est impératif que le fond de l'œil soit examiné par un ophtalmologiste et qu'une craniométrie soit réalisée (le volume du crâne est mesuré). Un neurologue évalue l'état du cerveau et le développement mental.

Si les os fusionnés sont concentrés au niveau du rachis cervical ou de l'avant-bras, un échocardiogramme ou une échographie cardiaque est recommandé pour identifier les pathologies cardiaques.

Comment traiter la synostose ?

Si des lésions osseuses sont diagnostiquées immédiatement après la naissance ou pendant la petite enfance, la situation peut être corrigée à l'aide de massages, d'exercices thérapeutiques et de physiothérapie. Les os du bébé sont encore mous et faciles à manipuler. Chez les personnes âgées, des analgésiques et l’administration de médicaments par électrophorèse sont utilisés pour soulager la douleur.

Il n’existe aucun traitement médicamenteux contre la synostose. Pour éliminer le défaut, une intervention chirurgicale est utilisée. Les types de chirurgie dépendent de la zone touchée. Le plus souvent, les chirurgiens corrigent les os du crâne chez les enfants de moins de 2-3 ans afin d'augmenter le volume du crâne et d'éliminer un défaut esthétique.

Les chirurgies de reconstruction du crâne sont réalisées sous anesthésie générale. Pour la craniosténose, le type d'intervention chirurgicale est déterminé par la nature de la fusion osseuse :

1. Craniotomie linéaire. Les os sont coupés le long de la ligne de suture ossifiée. La même trajectoire est choisie pour couper les tissus mous. Les bords de l'os sont recouverts d'un matériau qui empêche une fusion ultérieure, après quoi les tissus mous sont suturés.
2. Craniotomie circulaire. La technique diffère de la précédente dans la mesure où l'incision est pratiquée sur le pourtour, puis une bandelette osseuse d'environ 1 cm de large est retirée.
3. Fragmentation. L'opération se déroule en 2 étapes avec un intervalle de 2-3 semaines. Un lambeau de tissu mou est découpé de chaque côté du crâne. Des trous sont pratiqués dans les os crâniens et des fragments individuels sont découpés pour réduire la pression intracrânienne.
4. Craniotomie à lambeau bilatéral. L’incision des tissus mous est pratiquée en arc de cercle le long de la base du cuir chevelu jusqu’à la ligne médiane de la tête. À l'aide de couteaux, des trous sont pratiqués dans le crâne et une section d'os jusqu'à 2 cm de large est retirée. Le lambeau ovale obtenu est divisé en 2 parties et des ponts osseux y sont formés.
5. Extension fronto-orbitale. Pendant l'intervention chirurgicale, les os frontaux sont avancés et fixés avec des plaques de titane.

Lorsque les os de l'avant-bras sont touchés, l'appareil d'Ilizarov est utilisé pour étirer la membrane interosseuse et déplacer l'avant-bras dans une position fonctionnellement confortable.

En cas de fusion des vertèbres cervicales, des massages, de la physiothérapie et de la physiothérapie sont prescrits. Ils améliorent la posture et empêchent une fusion ultérieure des os.

Dans d'autres cas, la nécessité d'une intervention chirurgicale est déterminée individuellement, car l'intervention entraîne d'éventuelles complications. L'aide d'un chirurgien est sollicitée si le défaut altère de manière significative la qualité de vie, et pas seulement l'apparence.

La synostose est presque impossible à traiter. Mais avec une opération chirurgicale et une période de rééducation correctement réalisées, il est possible de restaurer partiellement la fonctionnalité des os et des articulations impliqués dans le processus pathologique.