Synostosis: penyebab, jenis, gejala, pengobatan

Apa itu sinostosis, penyebab dan gejalanya, jenisnya. Diagnosis, pengobatan, jenis operasi bedah. Komplikasi dan pencegahan.

1. Apa itu sinostosis
2. Alasan pembangunan
3. Gejala utama
   1. Sinostosis lengan bawah
   2. Kraniostenosis
   3. Sindrom Klippel-Feil
   4. Tipe yang lain
4. Metode diagnostik
5. Cara mengobati sinostosis

Synostosis adalah penyakit di mana tulang-tulang di dekatnya menyatu. Patologinya seringkali bersifat bawaan, lebih jarang didapat. Pengobatan penyakit ini hanya terjadi melalui pembedahan atau dengan bantuan fisioterapi pada masa bayi.

Apa itu sinostosis?

Sinostosis tulang adalah proses di mana tulang-tulang yang berdekatan menyatu. Hal ini sering terjadi pada masa bayi atau seiring pertumbuhan anak, serta setelah cedera atau penyakit menular.

Penyakit ini mungkin tidak menunjukkan gejala atau menimbulkan ancaman terhadap kehidupan atau perkembangan normal anak. Banyak hal bergantung pada lokasi fokus patologis dan bagaimana pengaruhnya terhadap fungsi vital dasar tubuh.

Jenis sinostosis ditentukan oleh lokasi dan etiologi proses patologis. Ada sinostosis fisiologis, yaitu kondisi normal yang berkembang seiring bertambahnya usia. Seiring pertumbuhan anak, terjadi penyatuan tulang panggul, vertebra sakral, dan tulang di dasar tengkorak. Jika prosesnya melampaui norma dan memperburuk kualitas hidup, maka disebut patologis.

Tergantung pada etiologinya, jenis penyakit berikut dibedakan:

1. Sinostosis bawaan. Penyatuan tulang terjadi pada masa kehamilan akibat adanya gangguan pada pembentukan jaringan ikat. Patologi pertumbuhan tengkorak dan tulang lengan yang paling umum menjadi. Yang kurang umum adalah sindaktili (peleburan ruas jari), sinostosis tulang rusuk, tulang belakang, atau penyatuan banyak tulang.
2. Diperoleh. Penyakit ini berkembang seiring bertambahnya usia di bawah pengaruh infeksi dan kondisi patologis.
3. Pasca-trauma. Patologi yang berkembang setelah cedera, kerusakan pada tempat penyatuan tulang patah yang tidak tepat. Penyakit ini berkembang karena tidak adanya atau pengobatan patah tulang yang tidak memadai. Synostosis pada tulang belakang atau tulang kaki bagian bawah lebih sering didiagnosis.
4. Palsu. Fusi dibuat selama operasi untuk menghilangkan patologi lain, misalnya dengan beberapa lesi tulang. Synostosis buatan membantu mencegah pembentukan sendi palsu. Lebih sering operasi dilakukan pada tulang kering.

Berdasarkan lokasinya, jenis penyakit berikut dibedakan:

1. Radioulnar (mempengaruhi tulang lengan bawah). Penyakit bawaan di mana tulang radius dan ulna menyatu. Gejala penyakit mungkin tidak ada sama sekali atau mungkin ada sedikit penyimpangan. Pengecilan otot berkembang secara bertahap, pasien dapat melakukan gerakan kompleks dengan tangan mereka. Panjang peleburan minimal 1 cm, maksimal 12 cm.
2. Sinostosis tulang belakang di leher atau sindrom Klippel-Feil. Sebuah anomali langka di mana, sebagai akibat dari fusi, pasien tidak memiliki 7 vertebra serviks, tetapi 4 atau 5. Pada tahun 1912, penyakit ini dijelaskan oleh dokter dari Perancis Andre Feil dan Maurice Klippel. Dengan sinostosis di daerah leher, mobilitas terbatas pada tulang belakang atas dan lokasi garis rambut yang rendah di bagian belakang kepala diamati. Penyakit ini sering dikombinasikan dengan skoliosis dan kelainan jantung.
3. Craniostenosis atau sinostosis tengkorak. Patologi umum pada bayi baru lahir, di mana tulang tengkorak yang berdekatan menyatu sepanjang jahitan tulang. Tergantung pada lokasi garis osifikasi, kepala menyempit ke samping atau menonjol di daerah dahi. Craniostenosis didiagnosis pada 1 dari 2000 bayi baru lahir, dengan sebagian besar anak laki-laki terkena dampaknya.
4. Sindrom Antley-Bixler. Penyakit langka yang ditandai dengan penyatuan banyak tulang.
5. Sinostosis tulang rusuk. Selama proses patologis, tulang rusuk di bagian belakang atau depan tubuh menyatu, terkadang beberapa tulang menyatu sepenuhnya.
6. Sinostosis lambdoid. Jenis penyakit langka dimana tulang oksipital menebal dan bagian depan tengkorak membesar.
7. Sinostosis tulang panggul. Penyakit ini ditandai dengan menyatunya acetabulum dan caput femur.

Foto menunjukkan trigonocephaly (sinostosis metopik)

Ada jenis sinostosis lain tergantung di mana tulang bertemu.

Akibat serius dari sinostosis adalah atrofi otot. Lebih sering terjadi penurunan sirkulasi darah di area tangan, akibatnya kehilangan fungsinya. Ketika tulang belakang menyatu, skoliosis dan tortikolis berkembang, postur tubuh terganggu, dan risiko penyakit bronkopulmoner meningkat.

Karena proses perkembangan sinostosis tidak dapat dijelaskan sepenuhnya, maka tidak mungkin untuk mengembangkan tindakan pencegahan yang jelas. Dokter menganjurkan agar wanita memantau kesehatannya selama kehamilan, berusaha membatasi cedera dan aktivitas fisik yang berat, serta memperhatikan pengobatan cedera tulang.

Alasan berkembangnya sinostosis

Saat ini, para ilmuwan tidak dapat mengatakan dengan pasti mengapa sinostosis tulang berkembang. Alasan utamanya disebut faktor keturunan. Jika salah satu kerabat Anda sebelumnya pernah mengalami kelainan serupa, kemungkinan terjadinya kelainan tersebut pada anak berkisar antara 50 hingga 100%.

Dalam kebanyakan kasus, sinostosis pada anak-anak terjadi dengan latar belakang perkembangan intrauterin yang tidak normal. Namun penyakit ini dapat berkembang pada masa kanak-kanak atau remaja karena alasan berikut:

1. cedera parah yang mengganggu integritas tulang dan tulang rawan;
2. tuberkulosis tulang sebelumnya;
3. osteochondrosis parah;
4. demam tifoid, brucellosis;
5. penyakit yang berhubungan dengan gangguan sistem endokrin;
6. distrofi, perubahan degeneratif pada tulang belakang.

Synostosis bukanlah penyakit yang berdiri sendiri, tetapi berkembang dengan latar belakang cedera atau infeksi. Terkadang tidak ada dasar patologis dan etiologi penyakit masih belum diketahui.

Gejala utama sinostosis

Tanda-tanda sinostosis bervariasi tergantung bagian tulang mana yang terkena. Gejala umum meliputi keterbatasan mobilitas tulang dan sendi, pengecilan otot, dan nyeri di area yang terkena.

Sinostosis lengan bawah

Gejala penyakit ini lebih terasa dengan perlengketan yang luas. Otot pasien di tangan dan lengan secara bertahap mengalami atrofi, dan ukuran olecranon meningkat.

Seseorang dengan sinostosis memiliki keterbatasan mobilitas sendi, di mana ia tidak dapat:

1. putar lengan bawah;
2. mengambil benda;
3. gaun;
4. gunakan sendok untuk makan;
5. keterampilan menulis menderita.

Untuk menegakkan diagnosis secara akurat, sejumlah tindakan diagnostik dilakukan.

Kraniostenosis

Penggabungan tulang tengkorak seringkali dibarengi dengan kelainan jantung. Akibat penurunan volume tengkorak, tekanan intrakranial seseorang meningkat dan sering terjadi sakit kepala.

Karena deformasi, gejala lain juga dicatat:

1. pusing;
2. muntah;
3. kejang;
4. varises di daerah kepala;
5. insomnia;
6. kelelahan kronis;
7. strabismus;
8. ingatan yang buruk;
9. cacat mental.

Diagnosis penyakit ini terjadi tanpa kesulitan. Gambar x-ray dengan jelas menunjukkan lokasi fusi tulang.

Sindrom Klippel-Feil (sindrom leher pendek)

Synostosis tulang belakang di daerah leher yang dijelaskan oleh penulis Perancis ditandai dengan 3 gejala:

1. leher pendek;
2. pergerakan terbatas di area tertentu;
3. Rambut di bagian belakang kepala terlalu rendah.

Penyakit ini menyebabkan penurunan jumlah tulang belakang di daerah serviks atau penyatuannya dengan tulang belakang toraks.

Patologi disertai dengan kondisi patologis lainnya:

1. skoliosis;
2. susunan tulang skapula yang tinggi atau berbentuk sayap;
3. perpaduan jari tangan atau kaki;
4. kelemahan lengan akibat gangguan perkembangan otot dada;
5. tidak adanya ulna;
6. kaki rata.

Di antara malformasi organ dalam yang terjadi bersamaan, penyakit ginjal, cacat septum lambung, paru-paru, dan malposisi aorta didiagnosis.

Jenis fusi tulang lainnya

Ketika tulang rusuk berubah bentuk, pasien mengalami masalah pernapasan dan sistem kardiovaskular. Pergerakan dada terbatas dan seringkali menimbulkan nyeri. Seiring dengan penyatuan tulang rusuk, perubahan pada tulang belakang dapat didiagnosis.

Synostosis tulang panggul dimanifestasikan oleh ketimpangan, nyeri saat berjalan, dan keterbatasan mobilitas pada ekstremitas bawah. Jika banyak tulang menyatu, seseorang mengalami masalah serius dalam melakukan gerakan sederhana dan memenuhi kebutuhan dasar rumah tangga.

Metode untuk mendiagnosis sinostosis

Synostosis dirawat oleh ahli trauma ortopedi, dan pada anak-anak oleh ahli bedah anak. Spesialis ini harus dihubungi jika gejala penyakit muncul atau jika ada dugaan fusi tulang pada anak-anak. Dokter akan meresepkan tes yang diperlukan untuk menentukan lokasi patologi.

Setelah memeriksa pasien, dokter merekomendasikan daftar studi standar:

1. rontgen tulang di daerah yang diduga terkena dampak;
2. MRI atau CT (jika x-ray tidak menunjukkan lokasi fusi);
3. USG tulang belakang.

Jika tulang tengkorak terkena, maka perlu dilakukan pemeriksaan fundus mata oleh dokter spesialis mata dan dilakukan kraniometri (mengukur volume tengkorak). Seorang ahli saraf mengevaluasi keadaan otak dan perkembangan mental.

Jika tulang yang menyatu terkonsentrasi di tulang belakang leher atau lengan bawah, ekokardiogram atau USG jantung dianjurkan untuk mengidentifikasi patologi jantung.

Bagaimana cara mengobati sinostosis?

Jika kerusakan tulang didiagnosis segera setelah lahir atau pada masa bayi, situasinya dapat diperbaiki dengan bantuan pijat, latihan terapeutik, dan fisioterapi. Tulang bayi masih lunak dan mudah dipegang. Pada orang tua, analgesik dan pemberian obat menggunakan elektroforesis digunakan untuk menghilangkan rasa sakit.

Tidak ada pengobatan obat untuk sinostosis. Untuk menghilangkan cacat tersebut, intervensi bedah digunakan. Jenis pembedahan tergantung pada area yang terkena. Lebih sering, ahli bedah melakukan koreksi tulang tengkorak pada anak di bawah usia 2-3 tahun untuk memperluas volume tengkorak dan menghilangkan cacat kosmetik.

Operasi untuk merekonstruksi tengkorak dilakukan dengan anestesi umum. Untuk craniostenosis, jenis intervensi bedah ditentukan oleh sifat fusi tulang:

1. Kraniotomi linier. Tulang dipotong sepanjang garis jahitan yang mengeras. Lintasan yang sama dipilih untuk memotong jaringan lunak. Tepi tulang ditutupi dengan bahan yang mencegah fusi lebih lanjut, setelah itu jaringan lunak dijahit.
2. Kraniotomi melingkar. Tekniknya berbeda dengan sebelumnya, yaitu dibuat sayatan melingkar, kemudian diambil potongan tulang selebar 1 cm.
3. Fragmentasi. Operasi dilakukan dalam 2 tahap dengan selang waktu 2-3 minggu. Sepotong jaringan lunak dipotong dari setiap sisi tengkorak. Lubang dibuat di tulang tengkorak dan masing-masing fragmen dipotong untuk mengurangi tekanan intrakranial.
4. Kraniotomi flap bilateral. Sayatan jaringan lunak dibuat berbentuk busur di sepanjang pangkal kulit kepala hingga garis tengah kepala. Dengan menggunakan pemotong, lubang dibuat di tengkorak dan sebagian tulang dihilangkan dengan lebar hingga 2 cm, penutup oval yang dihasilkan dibagi menjadi 2 bagian dan jembatan tulang dibentuk ke sana.
5. Ekstensi fronto-orbital. Selama operasi, tulang bagian depan digerakkan ke depan dan diamankan dengan pelat titanium.

Ketika tulang lengan bawah terpengaruh, peralatan Ilizarov digunakan untuk meregangkan membran interoseus dan menggerakkan lengan bawah ke posisi yang nyaman secara fungsional.

Ketika fusi vertebra serviks terjadi, pijat, fisioterapi, dan terapi fisik ditentukan. Mereka memperbaiki postur tubuh dan mencegah penyatuan tulang lebih lanjut.

Dalam kasus lain, kebutuhan akan pembedahan ditentukan secara individual, karena intervensi tersebut memerlukan kemungkinan komplikasi. Bantuan ahli bedah dicari jika cacat tersebut secara signifikan mengganggu kualitas hidup, dan bukan hanya penampilan.

Synostosis hampir mustahil untuk diobati. Tetapi dengan operasi bedah dan masa rehabilitasi yang dilakukan dengan benar, dimungkinkan untuk mengembalikan sebagian fungsi tulang dan sendi yang terlibat dalam proses patologis.