Synostose: årsager, typer, symptomer, behandling

Hvad er synostose, årsager og symptomer, typer. Diagnose, behandling, typer af kirurgiske operationer. Komplikationer og forebyggelse.

1. Hvad er synostose
2. Årsager til udvikling
3. Hovedsymptomer
   1. Synostose af underarmen
   2. Kraniostenose
   3. Klippel-Feil syndrom
   4. Andre typer
4. Diagnostiske metoder
5. Hvordan man behandler synostose

Synostose er en sygdom, hvor nærliggende knogler smelter sammen. Patologien er ofte medfødt, sjældnere erhvervet. Behandling af sygdommen sker kun kirurgisk eller ved hjælp af fysioterapi i spædbarnet.

Hvad er synostose?

Knoglesynostose er en proces, hvor tilstødende knogler smelter sammen. Dette sker ofte i spædbarnsalderen eller når barnet vokser, såvel som efter skader eller infektionssygdomme.

Sygdommen kan være asymptomatisk eller udgøre en trussel mod barnets liv eller normale udvikling. Meget afhænger af, hvor det patologiske fokus er placeret, og hvordan det påvirker kroppens grundlæggende vitale funktioner.

Typer af synostose bestemmes af placeringen og ætiologien af ​​den patologiske proces. Der er fysiologisk synostose, som er en normal tilstand, der udvikler sig med alderen. Efterhånden som barnet vokser, forekommer sammensmeltning af bækkenknoglerne, sakrale hvirvler og knogler i bunden af ​​kraniet. Hvis processen går ud over normen og forringer livskvaliteten, defineres den som patologisk.

Afhængigt af ætiologien skelnes følgende typer af sygdom:

1. Medfødt synostose. Knoglefusion opstår under graviditeten på grund af forstyrrelser i dannelsen af ​​bindevæv. De mest almindelige vækstpatologier i kraniet og armknoglerne bliver. Mindre almindelige er syndaktyli (fusion af fingerfalanger), synostose af ribben, ryghvirvler eller sammensmeltning af adskillige knogler.
2. Erhvervet. Sygdommen udvikler sig med alderen under påvirkning af infektioner og patologiske tilstande.
3. Posttraumatisk. Patologi, der udvikler sig efter skader, skader på steder med ukorrekt sammensmeltning af brækkede knogler. Sygdommen udvikler sig på grund af fravær eller utilstrækkelig behandling af frakturer. Synostose af ryghvirvler eller underbensknogler diagnosticeres oftere.
4. Kunstig. Fusionen skabes under operationen for at eliminere anden patologi, for eksempel med flere knoglelæsioner. Kunstig synostose hjælper med at forhindre dannelsen af ​​falske led. Oftere udføres operationen på skinnebenet.

Følgende typer sygdomme skelnes efter placering:

1. Radioulnar (påvirker knoglerne i underarmen). En medfødt sygdom, hvor radius- og ulna-knoglerne er smeltet sammen. Symptomer på sygdommen kan være fuldstændig fraværende, eller der kan observeres mindre afvigelser. Muskelsvind udvikler sig gradvist, patienter er i stand til at lave komplekse bevægelser med deres hænder. Den mindste fusionslængde er 1 cm, den maksimale er 12 cm.
2. Synostose af hvirvlerne i nakken eller Klippel-Feil syndrom. En sjælden anomali, hvor patienten som følge af fusion ikke ender med 7 halshvirvler, men 4 eller 5. I 1912 blev sygdommen beskrevet af læger fra Frankrig Andre Feil og Maurice Klippel. Ved synostose i nakkeområdet observeres begrænset mobilitet af de øvre ryghvirvler og lav placering af hårgrænsen på bagsiden af ​​hovedet. Sygdommen er ofte kombineret med skoliose og hjertefejl.
3. Kraniostenose eller synostose af kraniet. En almindelig patologi hos nyfødte, hvor tilstødende kranieknogler smelter sammen med en knoglesutur. Afhængig af placeringen af ​​ossifikationslinjen er hovedet indsnævret lateralt eller har et fremspring i pandeområdet. Kraniostenose diagnosticeres hos 1 ud af 2000 nyfødte, hvor drenge overvejende er ramt.
4. Antley-Bixler syndrom. En sjælden sygdom karakteriseret ved sammensmeltning af flere knogler.
5. Rib synostose. Under den patologiske proces smelter ribbenene på bagsiden eller forsiden af ​​kroppen sammen, nogle gange smelter flere knogler fuldstændigt sammen.
6. Lambdoid synostose. En sjælden type sygdom, hvor nakkeknoglerne bliver tykkere, og den forreste del af kraniet forstørres.
7. Synostose af bækkenbenet. Sygdommen er karakteriseret ved sammensmeltning af acetabulum og lårbenshovedet.

Billedet viser trigonocephaly (metopisk synostose)

Der er andre typer synostose afhængigt af hvor knoglerne mødes.

En alvorlig konsekvens af synostose er muskelatrofi. Oftere forekommer forringelse af blodcirkulationen i håndområdet, som et resultat af hvilket det mister sin funktionalitet. Når ryghvirvlerne smelter sammen, udvikles skoliose og torticollis, kropsholdningen forstyrres, og risikoen for at udvikle bronkopulmonale sygdomme øges.

Da processen med udvikling af synostose ikke kan forklares fuldt ud, er det umuligt at udvikle klare forebyggende foranstaltninger. Læger anbefaler, at kvinder overvåger deres helbred under graviditeten, forsøger at begrænse skader og tung fysisk aktivitet og være opmærksomme på behandlingen af ​​knogleskader.

Årsager til udviklingen af ​​synostose

I dag kan forskerne ikke entydigt sige, hvorfor knoglesynostose udvikler sig. Hovedårsagen kaldes arvelighed. Hvis en af ​​dine slægtninge tidligere har haft lignende abnormiteter, varierer sandsynligheden for deres forekomst hos barnet fra 50 til 100%.

I de fleste tilfælde forekommer synostose hos børn på baggrund af unormal intrauterin udvikling. Men sygdommen kan udvikle sig i barndommen eller ungdommen af ​​følgende årsager:

1. omfattende skader, hvor integriteten af ​​knogler og brusk er forstyrret;
2. tidligere knogletuberkulose;
3. osteochondrose i svær form;
4. tyfus, brucellose;
5. sygdomme forbundet med forstyrrelse af det endokrine system;
6. dystrofi, degenerative forandringer i rygsøjlen.

Synostose er ikke en selvstændig sygdom, men udvikler sig på baggrund af skader eller infektioner. Nogle gange er der ikke noget patologisk grundlag, og ætiologien af ​​sygdommen forbliver ukendt.

Hovedsymptomer på synostose

Tegn på synostose varierer afhængigt af hvilken del af knoglen der er påvirket. Generelle symptomer omfatter begrænset mobilitet af knogler og led, muskelsvind og smerter i det berørte område.

Synostose af underarmen

Symptomer på sygdommen er mere udtalte med omfattende sammenvoksninger. Patientens muskler i hånden og underarmen atrofierer gradvist, og størrelsen af ​​olecranon øges.

En person med synostose har restriktioner på ledmobilitet, hvor han ikke kan:

1. drej underarmen;
2. samle genstande op;
3. kjole;
4. brug en ske til at spise;
5. skrivefærdigheder lider.

For nøjagtigt at stille en diagnose udføres en række diagnostiske foranstaltninger.

Kraniostenose

Sammensmeltning af kranieknoglerne er ofte kombineret med hjertefejl. På grund af et fald i kraniets volumen stiger en persons intrakranielle tryk, og der opstår hyppige hovedpine.

På grund af deformation registreres andre symptomer:

1. svimmelhed;
2. opkastning;
3. kramper;
4. åreknuder i hovedområdet;
5. søvnløshed;
6. kronisk træthed;
7. strabismus;
8. dårlig hukommelse;
9. psykiske lidelser.

Diagnose af sygdommen sker uden vanskeligheder. Røntgenbilledet viser tydeligt knoglefusionsstederne.

Klippel-Feil syndrom (kort hals syndrom)

Synostose af rygsøjlen i nakkeområdet beskrevet af franske forfattere er karakteriseret ved 3 symptomer:

1. forkortet hals;
2. begrænsede bevægelser i det specificerede område;
3. Håret på baghovedet er for lavt.

Sygdommen fører til et fald i antallet af ryghvirvler i det cervikale område eller deres sammensmeltning med brysthvirvlerne.

Patologi er ledsaget af andre patologiske tilstande:

1. skoliose;
2. højt eller vingeformet arrangement af scapula-knoglerne;
3. sammensmeltning af fingre eller tæer;
4. svaghed i armene på grund af nedsat udvikling af brystmusklerne;
5. fravær af ulna;
6. flade fødder.

Blandt de samtidige misdannelser af indre organer diagnosticeres nyresygdom, defekter i maveseptum, lunger og fejlstilling af aorta.

Andre typer knoglefusion

Når ribbenene er deforme, får patienten problemer med vejrtrækningen og det kardiovaskulære system. Bevægelsen af ​​brystet er begrænset og forårsager ofte smerte. Sammen med fusion af ribbenene kan ændringer i rygsøjlen diagnosticeres.

Synostose af bækkenknoglerne viser sig ved halthed, smerter ved gang og begrænset mobilitet af underekstremiteterne. Hvis flere knogler smelter sammen, har en person alvorlige problemer med at udføre enkle bevægelser og opfylde grundlæggende husholdningsbehov.

Metoder til diagnosticering af synostose

Synostose behandles af en ortopædisk traumatolog og hos børn af en pædiatrisk kirurg. Disse specialister bør kontaktes, hvis der opstår symptomer på sygdommen, eller hvis der er mistanke om knoglefusion hos børn. Lægen vil ordinere de nødvendige tests for at bestemme placeringen af ​​patologien.

Efter at have undersøgt patienten anbefaler lægen en standardliste over undersøgelser:

1. røntgenbillede af knogler i det formodede berørte område;
2. MR eller CT (hvis røntgen ikke afslører placeringen af ​​fusionen);
3. Ultralyd af rygsøjlen.

Hvis kraniets knogler er påvirket, er det bydende nødvendigt, at øjets fundus undersøges af en øjenlæge og kraniometri udføres (kraniets volumen måles). En neurolog evaluerer hjernens tilstand og mentale udvikling.

Hvis sammensmeltede knogler er koncentreret i halshvirvelsøjlen eller underarmen, anbefales et ekkokardiogram eller hjerteultralyd for at identificere hjertepatologier.

Hvordan behandler man synostose?

Hvis knogleskade konstateres umiddelbart efter fødslen eller i spædbarnet, kan situationen rettes op ved hjælp af massage, terapeutiske øvelser og fysioterapi. Babyens knogler er stadig bløde og nemme at håndtere. Hos ældre mennesker anvendes analgetika og lægemiddeladministration ved hjælp af elektroforese til smertelindring.

Der er ingen lægemiddelbehandling for synostose. For at eliminere defekten anvendes kirurgisk indgreb. Typerne af operation afhænger af det berørte område. Oftere udfører kirurger korrektion af kranieknoglerne hos børn under 2-3 år for at udvide kraniets volumen og eliminere en kosmetisk defekt.

Operationer for at rekonstruere kraniet udføres under generel anæstesi. For kraniostenose bestemmes typen af ​​kirurgisk indgreb af arten af ​​knoglefusion:

1. Lineær kraniotomi. Knoglerne skæres langs linjen af ​​den forbenede sutur. Den samme bane er valgt til skæring af blødt væv. Knoglens kanter er dækket af et materiale, der forhindrer yderligere fusion, hvorefter det bløde væv sys.
2. Cirkulær kraniotomi. Teknikken adskiller sig fra den foregående ved, at snittet laves rundt om omkredsen, derefter fjernes en knoglestrimmel på ca. 1 cm bred.
3. Fragmentering. Operationen udføres i 2 trin med et interval på 2-3 uger. En flap af blødt væv skæres ud fra hver side af kraniet. Der laves huller i kranieknoglerne, og individuelle fragmenter skæres ud for at reducere det intrakranielle tryk.
4. Bilateral flap kraniotomi. Bløddelssnittet laves i en bue langs bunden af ​​hovedbunden til hovedets midtlinje. Ved hjælp af kuttere laves huller i kraniet, og en sektion af knogle op til 2 cm bred fjernes. Den resulterende ovale flap er opdelt i 2 dele, og knoglebroer dannes til dem.
5. Fronto-orbital forlængelse. Under operationen flyttes frontalknoglerne fremad og sikres med titaniumplader.

Når knoglerne i underarmen er påvirket, bruges Ilizarov-apparatet til at strække den interosseøse membran og flytte underarmen til en funktionelt behagelig stilling.

Når fusion af halshvirvler opstår, ordineres massage, fysioterapi og fysioterapi. De forbedrer holdningen og forhindrer yderligere sammensmeltning af knogler.

I andre tilfælde afgøres behovet for operation individuelt, da indgrebet medfører mulige komplikationer. Der søges hjælp hos en kirurg, hvis defekten forringer livskvaliteten væsentligt, og ikke kun udseendet.

Synostose er næsten umuligt at behandle. Men med en korrekt udført kirurgisk operation og rehabiliteringsperiode er det muligt delvist at genoprette funktionaliteten til de knogler og led, der er involveret i den patologiske proces.