Синостоз: причини, види, симптоми, лікування

Що таке синостоз, причини та симптоми, різновиди. Діагностика, лікування, види хірургічних операцій. Ускладнення та профілактика.

1. Що таке синостоз
2. Причини розвитку
3. Основні симптоми
   1. Синостоз передпліччя
   2. Краніостеноз
   3. Синдром Кліппеля-Фейля
   4. Інші види
4. Методи діагностики
5. Як лікувати синостоз

Синостоз - це захворювання, при якому зрощуються кістки, що знаходяться поруч. Патологія частіше носить уроджений характер, рідше буває набутою. Лікування хвороби відбувається лише хірургічним шляхом або за допомогою фізіопроцедур у дитячому віці.

Що таке синостоз?

Синостоз кісток — процес, у якому розташовані поруч кістки зрощуються. Найчастіше так відбувається в дитячому віці або зі зростанням дитини, а також після травм або перенесених інфекційних захворювань.

Хвороба може протікати без симптомів або створювати загрозу для життя або нормального розвитку дитини. Багато залежить від того, де розташовується патологічне вогнище і як він впливає на основні життєві функції організму.

Види синостозів визначаються за місцезнаходженням та етіологією виникнення патологічного процесу. Існує фізіологічний синостоз, що є нормальним станом, що розвивається з віком. У міру зростання у дитини відбувається зрощення кісток тазу, крижових хребців, кісток біля основи черепа. Якщо процес виходить за рамки норми та погіршує якість життя, його визначають як патологічний.

Залежно від етіології виділяють такі види захворювання:

1. Вроджений синостоз. Зрощування кісток відбувається у період вагітності через порушення у формуванні сполучної тканини. Найчастішими стають патології зростання черепа та кісток рук. Рідше трапляються синдактилія (зрощування пальцевих фаланг), синостоз ребер, хребців чи зрощення численних кісток.
2. Придбаний. Захворювання розвивається із віком під впливом інфекцій, патологічних станів.
3. Посттравматичний. Патологія, що розвивається після травм, ушкоджень у місцях неправильного зрощення зламаних кісток. Захворювання розвивається внаслідок відсутності чи неадекватного лікування переломів. Найчастіше діагностується синостоз хребців чи кісток гомілки.
4. Штучний. Зрощування створюється під час хірургічного втручання для усунення іншої патології, наприклад, при багатьох кісткових ушкодженнях. Штучний синостоз дозволяє попередити формування хибних суглобів. Найчастіше операцію проводять на гомілкових кістках.

За місцезнаходженням виділяють такі види захворювання:

1. Радіоульнарний (зачіпає кістки передпліччя). Вроджене захворювання, при якому зрощується променева та ліктьова кістка. Симптоматика захворювання може бути зовсім відсутнім або спостерігаються незначні відхилення. Поступово розвивається м'язова гіпотрофія, хворі здатні робити складні рухи руками. Мінімальна довжина зрощення становить 1 см, найбільша – 12 см.
2. Синостоз хребців у ділянці шиї або синдром Кліппеля-Фейля. Рідкісна аномалія, при якій у результаті зрощування у хворого виявляється не 7 шийних хребців, а 4 або 5. У 1912 році захворювання було описане докторами з Франції Андре Фейлем і Морісом Кліппелем. При синостозі в зоні шиї спостерігається обмежена рухливість верхніх хребців та низьке розташування волосяного покриву на потилиці. Нерідко захворювання поєднується зі сколіозом, серцевими вадами.
3. Краніостеноз або синостоз черепа. Поширена патологія у новонароджених, при якій зрощуються сусідні кістки черепа кісткового шва. Залежно від місцезнаходження лінії окостеніння голова звужена з боків або має виступ у зоні чола. Краніостеноз діагностується у 1 із 2000 новонароджених, при цьому страждають переважно хлопчики.
4. Синдром Ентлі-Бікслер. Рідкісне захворювання, що характеризується зрощенням численних кісток.
5. Синостоз ребер. При патологічному процесі зрощуються ребра у задній чи передній частині тулуба, іноді повністю зростається кілька кісток.
6. Ламбдоподібний синостоз. Рідкісний різновид хвороби, при якій потовщуються потиличні кістки, а передня частина черепа збільшується.
7. Синостоз тазової кістки. Хвороба характеризується зрощуванням вертлужної западини та головки стегнової кістки.

На фото тригоноцефалія (метопічний синостоз)

Існують інші види синостозу залежно від того, де знаходиться місце з'єднання кісток.

Серйозним наслідком синостозу є атрофія м'язів. Найчастіше зустрічається погіршення кровообігу в зоні кисті, внаслідок чого вона втрачає свою функціональність. При зрощенні хребців розвивається сколіоз, кривошия, порушується постава, зростає ризик розвитку бронхолегеневих захворювань.

Оскільки процес розвитку синостозу повністю не з'ясовний, виробити чіткі заходи профілактики неможливо. Лікарі рекомендують жінкам стежити за здоров'ям при вагітності, намагатися обмежувати травматизм та великі фізичні навантаження, уважно ставитись до лікування кісткових ушкоджень.

Причини розвитку синостозу

Сьогодні вчені не можуть однозначно сказати, чому розвивається кістковий синостоз. Основною причиною називають спадковість. Якщо у когось із родичів раніше спостерігалися такі відхилення, ймовірність появи їх у дитини становить від 50 до 100%.

Найчастіше синостози в дітей віком виникають і натомість аномального внутрішньоутробного розвитку. Але захворювання може розвинутися у дитячому чи підлітковому віці з таких причин:

1. великі травми, у яких порушується цілісність кістки, хрящів;
2. перенесений туберкульоз кісток;
3. остеохондроз у тяжкій формі;
4. черевний тиф, бруцельоз;
5. захворювання, пов'язані із порушенням роботи ендокринної системи;
6. дистрофія; дегенеративні зміни хребетного стовпа.

Синостоз не є самостійним захворюванням, а розвивається на тлі травм чи інфекцій. Іноді патологічна основа відсутня і етіологія хвороби залишається невідомою.

Основні симптоми синостозу

Ознаки синостозу різняться залежно від того, яка ділянка кістки вражена. До загальної симптоматики відносять обмеження рухливості кісток та суглобів, гіпотрофію м'язів, біль у ураженій ділянці.

Синостоз передпліччя

Симптоми захворювання найбільше виражені при великих зрощеннях. У хворого поступово атрофуються м'язи кисті та передпліччя, збільшується розмір ліктьового відростка.

У людини з синостозом спостерігаються обмеження рухливості суглобів, за яких вона не може:

1. обертати передпліччям;
2. брати до рук предмети;
3. одягатися;
4. використовувати ложку для їжі;
5. страждають навички письма.

Щоб точно встановити діагноз, проводиться ряд діагностичних заходів.

Краніостеноз

Зрощення кісток черепа нерідко поєднується із серцевими вадами. Через зменшення об'єму черепа у людини підвищується внутрішньочерепний тиск, виникають часті головні болі.

Через деформації фіксуються й інші симптоми:

1. запаморочення;
2. блювання;
3. судоми;
4. варикоз вен у ділянці голови;
5. безсоння;
6. хронічна втома;
7. косоокість;
8. погана пам'ять;
9. порушення психіки.

Діагностика захворювання проходить без проблем. На рентгенівському знімку чітко видно місця зрощення кісток.

Синдром Кліппеля-Фейля (синдром короткої шиї)

Описаний французькими авторами синостоз хребта у зоні шиї характеризується 3 симптомами:

1. укорочена шия;
2. обмежені рухи в зазначеній ділянці;
3. волосся на потилиці розташоване надто низько.

Захворювання веде до зменшення кількості хребців у шийній зоні або їх зрощення з грудними хребцями.

Патологія супроводжується іншими патологічними станами:

1. сколіоз;
2. високе або крилоподібне розташування лопаткових кісток;
3. зрощування пальців на руках чи ногах;
4. слабкість рук через порушення розвитку м'язів грудей;
5. відсутність ліктьової кістки;
6. плоскостопість.

Серед супутніх вад розвитку внутрішніх органів діагностують захворювання нирок, дефекти шлункових перегородок, легень, неправильне розташування аорти.

Інші види зрощення кісток

При деформації реберних кісток у хворого виникають проблеми з диханням, серцево-судинною системою. Рухи грудної клітки обмежені, нерідко завдають болю. Поряд із зрощенням ребер можуть діагностуватися зміни у хребті.

Синостоз тазових кісток проявляється кульгавістю, болем під час ходіння, обмеженням рухливості нижніх кінцівок. Якщо відбувається зрощування багатьох кісток, у людини виникають серйозні проблеми з виконанням найпростіших рухів, забезпеченням основних побутових потреб.

Методи діагностики синостозу

Лікування синостозу проводить травматолог-ортопед, у дітей – дитячий хірург. До цих фахівців варто звертатися з появою симптомів захворювання або при підозрі на зрощування кісток у малюків. Лікар призначить необхідні аналізи, щоби встановити локалізацію патології.

Після огляду пацієнта лікар рекомендує стандартний перелік досліджень:

1. рентген кісток у передбачуваній зоні ураження;
2. МРТ чи КТ (якщо рентген не дозволяє виявити локалізацію зрощення);
3. УЗД хребта.

При ураженні кісток черепа обов'язково проводять огляд очного дна у офтальмолога, роблять краніометрію (вимірюють об'єм черепа). Невролог оцінює стан мозку, психічного розвитку.

Якщо зрощені кістки зосереджені у зоні шийного відділу хребта чи передпліччя, рекомендують ехокардіограму чи УЗД серця виявлення серцевих патологій.

Як лікувати синостоз?

Якщо ураження кісток діагностовано відразу після народження або у дитячому віці, виправити ситуацію можна за допомогою масажів, лікувальної гімнастики та фізіопроцедур. Кістки дитини ще м'які та добре піддаються впливу. У старшому віці для знеболювання використовують анальгетики, введення ліків за допомогою електрофорезу.

Медикаментозне лікування синостозу неможливе. Для усунення дефекту вдаються до хірургічного втручання. Види операції залежить від зони ураження. Найчастіше хірурги виконують корекцію кісток черепа у малюків до 2-3 років, щоб розширити об'єм черепа та усунути косметичний дефект.

Операції із реконструкції черепної коробки роблять під загальним наркозом. При краніостенозі різновид хірургічного втручання визначається характером зрощення кісток:

1. Лінійна краніотомія. Кістки розтинають по лінії окостенілого шва. Таку саму траєкторію вибирають для розтину м'яких тканин. Краї кістки покривають матеріалом, який запобігає подальшому зрощенню, після чого м'які тканини ушивають.
2. Циркулярна краніотомія. Методика відрізняється від попередньої тим, що розріз виконують коло, потім видаляють смужку кістки шириною близько 1 см.
3. Фрагментація. Операція проводиться у 2 етапи з проміжком у 2-3 тижні. З кожного боку черепа вирізують шматок м'яких тканин. У черепних кістках роблять отвори та випилюють окремі фрагменти, щоб зменшити внутрішньочерепний тиск.
4. Двостороння клаптева краніотомія.. Розріз м'яких тканин виконують дугоподібно на основі волосистої частини до середньої лінії голови. За допомогою фрез роблять отвори в черепі і видаляють ділянку кістки шириною до 2 см. Овальний клапоть, що утворився, ділять на 2 частини і формують до них кісткові містки.
5. Фронто-орбітальне висунення. У ході хірургічного втручання лобові кістки зміщуються вперед і закріплюються титановими пластинами.

При ураженні кісток передпліччя застосовують апарат Ілізарова, щоб розтягнути міжкісткову мембрану, перевести передпліччя у функціонально зручне положення.

При зрощуванні шийних хребців призначають масаж, фізіопроцедури, лікувальну фізкультуру. Вони покращують поставу і запобігають подальшому зрощуванню кісток.

В інших випадках необхідність хірургічної операції визначається індивідуально, оскільки втручання спричиняє можливі ускладнення. До допомоги хірурга вдаються, якщо дефект суттєво погіршує якість життя, а не лише зовнішній вигляд.

Синостоз майже не піддається лікуванню. Але при грамотно проведеній хірургічній операції та реабілітаційному періоді вдається частково повернути функціональність кісткам та суглобам, залученим до патологічного процесу.