Синостоза: причини, видове, симптоми, лечение

Какво е синостоза, причини и симптоми, видове. Диагностика, лечение, видове хирургични операции. Усложнения и профилактика.

1. Какво е синостоза
2. Причини за развитие
3. Основни симптоми
   1. Синостоза на предмишницата
   2. Краниостеноза
   3. Синдром на Klippel-Feil
   4. Други видове
4. Диагностични методи
5. Как да се лекува синостоза

Синостозата е заболяване, при което близките кости се сливат заедно. Патологията често е вродена по природа, по-рядко придобита. Лечението на заболяването се извършва само хирургично или с помощта на физиотерапия в ранна детска възраст.

Какво е синостоза?

Костната синостоза е процес, при който съседни кости се сливат заедно. Това често се случва в ранна детска възраст или докато детето расте, както и след наранявания или инфекциозни заболявания.

Заболяването може да бъде безсимптомно или да представлява заплаха за живота или нормалното развитие на детето. Много зависи от това къде се намира патологичният фокус и как той засяга основните жизнени функции на тялото.

Видовете синостоза се определят от местоположението и етиологията на патологичния процес. Има физиологична синостоза, която е нормално състояние, което се развива с възрастта. Докато детето расте, се получава сливане на тазовите кости, сакралните прешлени и костите в основата на черепа. Ако процесът надхвърли нормата и влоши качеството на живот, той се определя като патологичен.

В зависимост от етиологията се разграничават следните видове заболяване:

1. Вродена синостоза. Сливането на костите възниква по време на бременност поради нарушения в образуването на съединителната тъкан. Най-често срещаните патологии на растежа на костите на черепа и ръцете стават. По-рядко срещани са синдактилия (сливане на фалангите на пръстите), синостоза на ребрата, прешлените или сливане на множество кости.
2. Придобити. Заболяването се развива с възрастта под влияние на инфекции и патологични състояния.
3. Пост-травматичен. Патология, която се развива след наранявания, увреждане на местата на неправилно сливане на счупени кости. Заболяването се развива поради липса или неадекватно лечение на фрактури. По-често се диагностицира синостоза на прешлените или костите на подбедрицата.
4. Изкуствени. Сливането се създава по време на операция за елиминиране на друга патология, например с множество костни лезии. Изкуствената синостоза помага да се предотврати образуването на фалшиви стави. По-често операцията се извършва на тибията.

По местоположение се разграничават следните видове заболявания:

1. Радиулнарен (засяга костите на предмишницата). Вродено заболяване, при което радиусът и лакътната кост са слети. Симптомите на заболяването могат да отсъстват напълно или да се наблюдават незначителни отклонения. Постепенно се развива мускулна загуба, пациентите са в състояние да правят сложни движения с ръцете си. Минималната дължина на сливането е 1 cm, максималната е 12 cm.
2. Синостоза на прешлените на врата или синдром на Klippel-Feil. Рядка аномалия, при която в резултат на сливане пациентът завършва не със 7 шийни прешлени, а с 4 или 5. През 1912 г. заболяването е описано от лекари от Франция Андре Фейл и Морис Клипел. При синостоза в областта на шията се наблюдава ограничена подвижност на горните прешлени и ниско разположение на линията на косата на гърба на главата. Заболяването често се комбинира със сколиоза и сърдечни дефекти.
3. Краниостеноза или синостоза на черепа. Често срещана патология при новородени, при която съседни черепни кости се сливат по протежение на костен шев. В зависимост от местоположението на осификационната линия, главата е стеснена странично или има издатина в областта на челото. Краниостенозата се диагностицира при 1 на 2000 новородени, като момчетата са засегнати предимно.
4. Синдром на Antley-Bixler. Рядко заболяване, характеризиращо се със сливане на множество кости.
5. Синостоза на ребрата. По време на патологичния процес ребрата в задната или предната част на тялото се сливат, понякога няколко кости се сливат напълно.
6. Ламбдоидна синостоза. Рядък вид заболяване, при което тилната кост се удебелява и предната част на черепа се уголемява.
7. Синостоза на тазовата кост. Заболяването се характеризира със сливане на ацетабулума и главата на бедрената кост.

Снимката показва тригоноцефалия (метопична синостоза)

Има и други видове синостоза в зависимост от това къде се срещат костите.

Сериозна последица от синостозата е мускулната атрофия. По-често се наблюдава влошаване на кръвообращението в областта на ръката, в резултат на което тя губи своята функционалност. При сливане на прешлените се развива сколиоза и тортиколис, стойката се нарушава и рискът от развитие на бронхопулмонални заболявания се увеличава.

Тъй като процесът на развитие на синостозата не може да бъде напълно обяснен, е невъзможно да се разработят ясни превантивни мерки. Лекарите препоръчват на жените да наблюдават здравето си по време на бременност, да се опитат да ограничат нараняванията и тежките физически натоварвания и да бъдат внимателни към лечението на наранявания на костите.

Причини за развитие на синостоза

Днес учените не могат да кажат недвусмислено защо се развива костната синостоза. Основната причина се нарича наследственост. Ако някой от вашите роднини преди това е имал подобни аномалии, вероятността за появата им при детето варира от 50 до 100%.

В повечето случаи синостозата при деца възниква на фона на анормално вътрематочно развитие. Но заболяването може да се развие в детството или юношеството поради следните причини:

1. обширни наранявания, при които се нарушава целостта на костите и хрущялите;
2. предишна костна туберкулоза;
3. тежка остеохондроза;
4. коремен тиф, бруцелоза;
5. заболявания, свързани с нарушаване на ендокринната система;
6. дистрофия, дегенеративни промени в гръбначния стълб.

Синостозата не е самостоятелно заболяване, а се развива на фона на наранявания или инфекции. Понякога няма патологична основа и етиологията на заболяването остава неизвестна.

Основни симптоми на синостоза

Признаците на синостоза варират в зависимост от това коя част от костта е засегната. Общите симптоми включват ограничена подвижност на костите и ставите, мускулна загуба и болка в засегнатата област.

Синостоза на предмишницата

Симптомите на заболяването са по-изразени при обширни сраствания. Мускулите на ръката и предмишницата на пациента постепенно атрофират, а размерът на олекранона се увеличава.

Човек със синостоза има ограничения на подвижността на ставите, при които не може:

1. завъртете предмишницата;
2. вземете предмети;
3. рокля;
4. използвайте лъжица за хранене;
5. уменията за писане страдат.

За точна диагноза се извършват редица диагностични мерки.

Краниостеноза

Сливането на черепните кости често се комбинира със сърдечни дефекти. Поради намаляването на обема на черепа, вътречерепното налягане на човек се повишава и се появяват чести главоболия.

Поради деформация се записват други симптоми:

1. световъртеж;
2. повръщане;
3. конвулсии;
4. разширени вени в областта на главата;
5. безсъние;
6. хронична умора;
7. страбизъм;
8. лоша памет;
9. психични разстройства.

Диагнозата на заболяването протича без затруднения. Рентгеновото изображение ясно показва местата на сливане на костите.

Синдром на Klippel-Feil (синдром на къс врат)

Синостозата на гръбначния стълб в областта на шията, описана от френски автори, се характеризира с 3 симптома:

1. съкратен врат;
2. ограничени движения в определената зона;
3. Косата на гърба на главата е твърде ниска.

Заболяването води до намаляване на броя на прешлените в цервикалната област или тяхното сливане с гръдните прешлени.

Патологията е придружена от други патологични състояния:

1. сколиоза;
2. високо или крилообразно разположение на костите на лопатката;
3. сливане на пръстите на ръцете или краката;
4. слабост на ръцете поради нарушено развитие на гръдните мускули;
5. липса на лакътна кост;
6. плоски стъпала.

Сред съпътстващите малформации на вътрешните органи се диагностицират бъбречни заболявания, дефекти на стомашната преграда, белите дробове и неправилното разположение на аортата.

Други видове сливане на кости

При деформиране на ребрените кости пациентът има проблеми с дишането и сърдечно-съдовата система. Движението на гръдния кош е ограничено и често причинява болка. Заедно със сливането на ребрата могат да се диагностицират промени в гръбначния стълб.

Синостозата на тазовите кости се проявява с куцота, болка при ходене и ограничена подвижност на долните крайници. Ако множество кости се слеят заедно, човек има сериозни проблеми при извършването на прости движения и задоволяването на основните домакински нужди.

Методи за диагностициране на синостоза

Синостозата се лекува от ортопед-травматолог, а при деца - от детски хирург. Тези специалисти трябва да се свържат, ако се появят симптоми на заболяването или ако има съмнение за сливане на кости при деца. Лекарят ще предпише необходимите изследвания, за да определи местоположението на патологията.

След преглед на пациента лекарят препоръчва стандартен списък от изследвания:

1. рентгенова снимка на костите в предполагаемата засегната област;
2. MRI или CT (ако рентгеновата снимка не разкрива местоположението на сливането);
3. Ултразвук на гръбначния стълб.

При засягане на костите на черепа е задължително да се прегледа очното дъно от офталмолог и да се направи краниометрия (измерва се обемът на черепа). Неврологът оценява състоянието на мозъка и умственото развитие.

Ако слетите кости са концентрирани в шийния отдел на гръбначния стълб или предмишницата, се препоръчва ехокардиограма или ултразвук на сърцето за идентифициране на сърдечни патологии.

Как да се лекува синостоза?

Ако увреждането на костите се диагностицира веднага след раждането или в ранна детска възраст, ситуацията може да се коригира с помощта на масажи, терапевтични упражнения и физиотерапия. Костите на бебето са все още меки и лесни за боравене. При по-възрастните хора за облекчаване на болката се използват аналгетици и приложение на лекарства чрез електрофореза.

Няма лекарствено лечение за синостоза. За отстраняване на дефекта се използва хирургическа интервенция. Видовете операции зависят от засегнатата област. По-често хирурзите извършват корекция на костите на черепа при деца под 2-3 години, за да разширят обема на черепа и да премахнат козметичния дефект.

Операциите за реконструкция на черепа се извършват под обща анестезия. При краниостеноза видът на хирургическата интервенция се определя от естеството на костното сливане:

1. Линейна краниотомия. Костите се разрязват по линията на осифицирания шев. Същата траектория се избира за разрязване на меките тъкани. Ръбовете на костта са покрити с материал, който предотвратява по-нататъшното сливане, след което меката тъкан се зашива.
2. Кръгова краниотомия. Техниката се различава от предишната по това, че разрезът се прави около обиколката, след което се отстранява ивица кост с ширина около 1 см.
3. Раздробяване. Операцията се извършва на 2 етапа с интервал от 2-3 седмици. От всяка страна на черепа се изрязва капаче от мека тъкан. В черепните кости се правят дупки и се изрязват отделни фрагменти, за да се намали вътречерепното налягане.
4. Двустранна клапна краниотомия. Разрезът на меките тъкани се прави в дъга по протежение на основата на скалпа до средната линия на главата. С фрези се правят дупки в черепа и се отстранява участък от костта с ширина до 2 см. Полученото овално ламбо се разделя на 2 части и към тях се оформят костни мостове.
5. Фронто-орбитално разширение. По време на операцията челните кости се преместват напред и се закрепват с титанови пластини.

Когато са засегнати костите на предмишницата, апаратът Илизаров се използва за разтягане на междукостната мембрана и преместване на предмишницата във функционално удобно положение.

Когато възникне сливане на шийните прешлени, се предписват масаж, физиотерапия и физиотерапия. Те подобряват стойката и предотвратяват по-нататъшното сливане на костите.

В други случаи необходимостта от операция се определя индивидуално, тъй като интервенцията води до възможни усложнения. Помощта на хирург се търси, ако дефектът значително влошава качеството на живот, а не само външния вид.

Синостозата е почти невъзможна за лечение. Но при правилно извършена хирургична операция и рехабилитационен период е възможно частично да се възстанови функционалността на костите и ставите, участващи в патологичния процес.