Sinostosi: cause, tipi, sintomi, trattamento

Cos'è la sinostosi, cause e sintomi, tipi. Diagnosi, trattamento, tipi di interventi chirurgici. Complicanze e prevenzione.

1. Cos'è la sinostosi
2. Ragioni per lo sviluppo
3. Principali sintomi
   1. Sinostosi dell'avambraccio
   2. Craniostenosi
   3. Sindrome di Klippel-Feil
   4. Altri tipi
4. Metodi diagnostici
5. Come trattare la sinostosi

La sinostosi è una malattia in cui le ossa vicine si fondono insieme. La patologia è spesso di natura congenita, meno spesso acquisita. Il trattamento della malattia avviene solo chirurgicamente o con l'aiuto della fisioterapia durante l'infanzia.

Cos'è la sinostosi?

La sinostosi ossea è un processo in cui le ossa adiacenti si fondono insieme. Ciò accade spesso durante l'infanzia o durante la crescita del bambino, nonché dopo infortuni o malattie infettive.

La malattia può essere asintomatica o rappresentare una minaccia per la vita o il normale sviluppo del bambino. Molto dipende da dove si trova il focus patologico e da come influenza le funzioni vitali di base del corpo.

I tipi di sinostosi sono determinati dalla posizione e dall'eziologia del processo patologico. Esiste una sinostosi fisiologica, che è una condizione normale che si sviluppa con l'età. Man mano che il bambino cresce, avviene la fusione delle ossa pelviche, delle vertebre sacrali e delle ossa alla base del cranio. Se il processo va oltre la norma e peggiora la qualità della vita, viene definito patologico.

A seconda dell'eziologia, si distinguono i seguenti tipi di malattia:

1. Sinostosi congenita. La fusione ossea si verifica durante la gravidanza a causa di disturbi nella formazione del tessuto connettivo. Le patologie della crescita più comuni del cranio e delle ossa delle braccia diventano. Meno comuni sono la sindattilia (fusione delle falangi delle dita), la sinostosi delle costole, delle vertebre o la fusione di numerose ossa.
2. Acquisita. La malattia si sviluppa con l'età sotto l'influenza di infezioni e condizioni patologiche.
3. Post traumatico. Patologia che si sviluppa dopo infortuni, danni in luoghi di fusione impropria di ossa rotte. La malattia si sviluppa a causa dell'assenza o del trattamento inadeguato delle fratture. La sinostosi delle vertebre o delle ossa della parte inferiore della gamba viene diagnosticata più spesso.
4. Artificiale. La fusione viene creata durante l'intervento chirurgico per eliminare altre patologie, ad esempio con lesioni ossee multiple. La sinostosi artificiale aiuta a prevenire la formazione di false articolazioni. Più spesso l'operazione viene eseguita sulla tibia.

I seguenti tipi di malattie si distinguono in base alla posizione:

1. Radioulnare (colpisce le ossa dell'avambraccio). Una malattia congenita in cui le ossa del radio e dell'ulna sono fuse. I sintomi della malattia possono essere completamente assenti o si possono osservare lievi deviazioni. Il deperimento muscolare si sviluppa gradualmente, i pazienti sono in grado di eseguire movimenti complessi con le mani. La lunghezza minima di fusione è di 1 cm, la massima è di 12 cm.
2. Sinostosi delle vertebre del collo o sindrome di Klippel-Feil. Una rara anomalia in cui, a seguito della fusione, il paziente si ritrova non con 7 vertebre cervicali, ma 4 o 5. Nel 1912, la malattia fu descritta dai medici francesi Andre Feil e Maurice Klippel. Con la sinostosi nella zona del collo si osserva una mobilità limitata delle vertebre superiori e una posizione bassa dell'attaccatura dei capelli sulla parte posteriore della testa. La malattia è spesso associata a scoliosi e difetti cardiaci.
3. Craniostenosi o sinostosi del cranio. Una patologia comune nei neonati, in cui le ossa del cranio adiacenti si fondono lungo una sutura ossea. A seconda della posizione della linea di ossificazione, la testa si restringe lateralmente o presenta una sporgenza nella zona della fronte. La craniostenosi viene diagnosticata in 1 neonato su 2.000, essendo colpiti prevalentemente i maschi.
4. Sindrome di Antley-Bixler. Una malattia rara caratterizzata dalla fusione di più ossa.
5. Sinostosi costale. Durante il processo patologico, le costole nella parte posteriore o anteriore del corpo si fondono, a volte diverse ossa si fondono completamente.
6. Sinostosi lambdoidea. Un raro tipo di malattia in cui le ossa occipitali si ispessiscono e la parte anteriore del cranio si allarga.
7. Sinostosi dell'osso pelvico. La malattia è caratterizzata dalla fusione dell'acetabolo e della testa del femore.

La foto mostra trigonocefalia (sinostosi metopica)

Esistono altri tipi di sinostosi a seconda del punto in cui si incontrano le ossa.

Una grave conseguenza della sinostosi è l'atrofia muscolare. Più spesso si verifica un deterioramento della circolazione sanguigna nell'area della mano, a seguito della quale perde la sua funzionalità. Quando le vertebre si fondono, si sviluppano scoliosi e torcicollo, la postura viene disturbata e aumenta il rischio di sviluppare malattie broncopolmonari.

Poiché il processo di sviluppo della sinostosi non può essere completamente spiegato, è impossibile sviluppare misure preventive chiare. I medici raccomandano alle donne di monitorare la propria salute durante la gravidanza, cercare di limitare gli infortuni e l'attività fisica intensa e prestare attenzione al trattamento delle lesioni ossee.

Ragioni per lo sviluppo della sinostosi

Oggi gli scienziati non possono dire in modo inequivocabile perché si sviluppa la sinostosi ossea. Il motivo principale si chiama ereditarietà. Se uno dei tuoi parenti ha già avuto anomalie simili, la probabilità che si verifichino nel bambino varia dal 50 al 100%.

Nella maggior parte dei casi, la sinostosi nei bambini si verifica sullo sfondo di uno sviluppo intrauterino anormale. Ma la malattia può svilupparsi durante l'infanzia o l'adolescenza per i seguenti motivi:

1. lesioni estese in cui l'integrità delle ossa e della cartilagine è compromessa;
2. precedente tubercolosi ossea;
3. osteocondrosi in forma grave;
4. febbre tifoide, brucellosi;
5. malattie associate all'interruzione del sistema endocrino;
6. distrofia, alterazioni degenerative della colonna vertebrale.

La sinostosi non è una malattia indipendente, ma si sviluppa sullo sfondo di lesioni o infezioni. A volte non esiste una base patologica e l'eziologia della malattia rimane sconosciuta.

Principali sintomi della sinostosi

I segni di sinostosi variano a seconda della parte dell'osso interessata. I sintomi generali includono mobilità limitata delle ossa e delle articolazioni, atrofia muscolare e dolore nell’area interessata.

Sinostosi dell'avambraccio

I sintomi della malattia sono più pronunciati con aderenze estese. I muscoli della mano e dell'avambraccio del paziente si atrofizzano gradualmente e la dimensione dell'olecrano aumenta.

Una persona con sinostosi ha restrizioni sulla mobilità articolare, in cui non può:

1. ruotare l'avambraccio;
2. raccogliere oggetti;
3. vestito;
4. usa un cucchiaio per mangiare;
5. le capacità di scrittura soffrono.

Per effettuare una diagnosi accurata, vengono eseguite una serie di misure diagnostiche.

Craniostenosi

La fusione delle ossa del cranio è spesso associata a difetti cardiaci. A causa della diminuzione del volume del cranio, la pressione intracranica di una persona aumenta e si verificano frequenti mal di testa.

A causa della deformazione, vengono registrati altri sintomi:

1. vertigini;
2. vomito;
3. convulsioni;
4. vene varicose nella zona della testa;
5. insonnia;
6. fatica cronica;
7. strabismo;
8. scarsa memoria;
9. disordini mentali.

La diagnosi della malattia avviene senza difficoltà. L'immagine radiografica mostra chiaramente i siti di fusione ossea.

Sindrome di Klippel-Feil (sindrome del collo corto)

La sinostosi della colonna vertebrale nella zona del collo descritta dagli autori francesi è caratterizzata da 3 sintomi:

1. collo accorciato;
2. movimenti limitati nell'area specificata;
3. I capelli sulla parte posteriore della testa sono troppo bassi.

La malattia porta ad una diminuzione del numero delle vertebre nella zona cervicale o alla loro fusione con le vertebre toraciche.

La patologia è accompagnata da altre condizioni patologiche:

1. scoliosi;
2. disposizione alta o ad ala delle ossa della scapola;
3. fusione delle dita delle mani o dei piedi;
4. debolezza delle braccia dovuta allo sviluppo compromesso dei muscoli del torace;
5. assenza dell'ulna;
6. piedi piatti.

Tra le malformazioni concomitanti degli organi interni vengono diagnosticate malattie renali, difetti del setto gastrico, polmoni e malposizione dell'aorta.

Altri tipi di fusione ossea

Quando le ossa costali sono deformate, il paziente ha problemi con la respirazione e il sistema cardiovascolare. Il movimento del torace è limitato e spesso causa dolore. Insieme alla fusione delle costole, possono essere diagnosticati cambiamenti nella colonna vertebrale.

La sinostosi delle ossa pelviche si manifesta con zoppia, dolore durante la deambulazione e mobilità limitata degli arti inferiori. Se più ossa si fondono, una persona ha seri problemi nell’eseguire movimenti semplici e nel soddisfare i bisogni domestici di base.

Metodi per diagnosticare la sinostosi

La sinostosi viene trattata da un traumatologo ortopedico e nei bambini da un chirurgo pediatrico. Questi specialisti dovrebbero essere contattati se compaiono i sintomi della malattia o se si sospetta una fusione ossea nei bambini. Il medico prescriverà gli esami necessari per determinare la localizzazione della patologia.

Dopo aver esaminato il paziente, il medico raccomanda un elenco standard di studi:

1. radiografia delle ossa nella sospetta area interessata;
2. RM o TC (se la radiografia non rivela la posizione della fusione);
3. Ecografia della colonna vertebrale.

Se sono colpite le ossa del cranio, è imperativo che il fondo dell'occhio venga esaminato da un oculista e venga eseguita la craniometria (viene misurato il volume del cranio). Un neurologo valuta lo stato del cervello e lo sviluppo mentale.

Se le ossa fuse sono concentrate nella colonna cervicale o nell'avambraccio, si consiglia un ecocardiogramma o un'ecografia cardiaca per identificare patologie cardiache.

Come trattare la sinostosi?

Se il danno osseo viene diagnosticato subito dopo la nascita o durante l'infanzia, la situazione può essere corretta con l'aiuto di massaggi, esercizi terapeutici e fisioterapia. Le ossa del bambino sono ancora morbide e facili da maneggiare. Negli anziani, per alleviare il dolore vengono utilizzati analgesici e somministrazione di farmaci tramite elettroforesi.

Non esiste un trattamento farmacologico per la sinostosi. Per eliminare il difetto, viene utilizzato l'intervento chirurgico. I tipi di intervento chirurgico dipendono dalla zona interessata. Più spesso, i chirurghi eseguono la correzione delle ossa del cranio nei bambini di età inferiore a 2-3 anni per espandere il volume del cranio ed eliminare un difetto estetico.

Gli interventi chirurgici per ricostruire il cranio vengono eseguiti in anestesia generale. Per la craniostenosi, il tipo di intervento chirurgico è determinato dalla natura della fusione ossea:

1. Craniotomia lineare. Le ossa vengono tagliate lungo la linea della sutura ossificata. La stessa traiettoria viene scelta per il taglio dei tessuti molli. I bordi dell'osso sono ricoperti da un materiale che impedisce l'ulteriore fusione, dopo di che viene suturato il tessuto molle.
2. Craniotomia circolare. La tecnica differisce dalla precedente in quanto l'incisione viene eseguita attorno alla circonferenza, quindi viene rimossa una striscia di osso larga circa 1 cm.
3. Frammentazione. L'operazione viene eseguita in 2 fasi con un intervallo di 2-3 settimane. Un lembo di tessuto molle viene tagliato da ciascun lato del cranio. Vengono praticati dei fori nelle ossa craniche e i singoli frammenti vengono tagliati per ridurre la pressione intracranica.
4. Craniotomia con lembo bilaterale. L'incisione sui tessuti molli viene eseguita lungo un arco lungo la base del cuoio capelluto fino alla linea mediana della testa. Utilizzando le frese, vengono praticati dei fori nel cranio e viene rimossa una sezione di osso larga fino a 2 cm, il lembo ovale risultante viene diviso in 2 parti e su di esse si formano ponti ossei.
5. Estensione fronto-orbitale. Durante l'intervento chirurgico, le ossa frontali vengono spostate in avanti e fissate con placche di titanio.

Quando sono interessate le ossa dell'avambraccio, l'apparato di Ilizarov viene utilizzato per allungare la membrana interossea e spostare l'avambraccio in una posizione funzionalmente comoda.

Quando si verifica la fusione delle vertebre cervicali, vengono prescritti massaggi, fisioterapia e terapia fisica. Migliorano la postura e prevengono l’ulteriore fusione delle ossa.

In altri casi, la necessità dell'intervento chirurgico viene determinata individualmente, poiché l'intervento comporta possibili complicazioni. Si richiede l'aiuto di un chirurgo se il difetto compromette significativamente la qualità della vita e non solo l'aspetto.

La sinostosi è quasi impossibile da trattare. Ma con un intervento chirurgico e un periodo riabilitativo eseguiti correttamente, è possibile ripristinare parzialmente la funzionalità delle ossa e delle articolazioni coinvolte nel processo patologico.