Synostose: oorzaken, typen, symptomen, behandeling

Wat is synostose, oorzaken en symptomen, typen. Diagnose, behandeling, soorten chirurgische ingrepen. Complicaties en preventie.

1. Wat is synostose
2. Redenen voor ontwikkeling
3. Belangrijkste symptomen
   1. Synostose van de onderarm
   2. Craniostenose
   3. Klippel-Feil-syndroom
   4. Andere types
4. Diagnostische methoden
5. Hoe synostose te behandelen

Synostose is een ziekte waarbij nabijgelegen botten samensmelten. De pathologie is vaak aangeboren en minder vaak verworven. Behandeling van de ziekte vindt alleen operatief plaats of met behulp van fysiotherapie in de kindertijd.

Wat is synostose?

Botsynostose is een proces waarbij aangrenzende botten samensmelten. Dit gebeurt vaak in de kindertijd of naarmate het kind groeit, maar ook na verwondingen of infectieziekten.

De ziekte kan asymptomatisch zijn of een bedreiging vormen voor het leven of de normale ontwikkeling van het kind. Veel hangt af van waar de pathologische focus zich bevindt en hoe deze de fundamentele vitale functies van het lichaam beïnvloedt.

Soorten synostose worden bepaald door de locatie en etiologie van het pathologische proces. Er is fysiologische synostose, een normale aandoening die zich met de leeftijd ontwikkelt. Naarmate het kind groeit, vindt versmelting van de bekkenbeenderen, de heiligbeenwervels en de botten aan de basis van de schedel plaats. Als het proces verder gaat dan de norm en de kwaliteit van leven verslechtert, wordt het als pathologisch gedefinieerd.

Afhankelijk van de etiologie worden de volgende soorten ziekten onderscheiden:

1. Congenitale synostose. Botfusie treedt op tijdens de zwangerschap als gevolg van verstoringen in de vorming van bindweefsel. De meest voorkomende groeipathologieën van de schedel- en armbeenderen worden. Minder vaak voorkomend zijn syndactylie (fusie van de vingerkootjes), synostose van de ribben, wervels of fusie van talrijke botten.
2. Gekocht. De ziekte ontwikkelt zich met de leeftijd onder invloed van infecties en pathologische aandoeningen.
3. Posttraumatisch. Pathologie die ontstaat na verwondingen, schade op plaatsen met onjuiste fusie van gebroken botten. De ziekte ontstaat als gevolg van de afwezigheid of onvoldoende behandeling van fracturen. Synostose van de wervels of onderbeenbotten wordt vaker gediagnosticeerd.
4. Kunstmatig. De fusie wordt tijdens een operatie tot stand gebracht om andere pathologieën te elimineren, bijvoorbeeld met meerdere botlaesies. Kunstmatige synostose helpt de vorming van valse gewrichten te voorkomen. Vaker wordt de operatie aan het scheenbeen uitgevoerd.

De volgende soorten ziekten onderscheiden zich per locatie:

1. Radio-ulnair (beïnvloedt de botten van de onderarm). Een aangeboren ziekte waarbij de radius- en ulna-botten zijn versmolten. Symptomen van de ziekte kunnen volledig afwezig zijn of er kunnen kleine afwijkingen worden waargenomen. Spierverspilling ontwikkelt zich geleidelijk, patiënten kunnen complexe bewegingen met hun handen maken. De minimale versmeltingslengte is 1 cm, de maximale lengte is 12 cm.
2. Synostose van de wervels in de nek of Klippel-Feil-syndroom. Een zeldzame anomalie waarbij de patiënt als gevolg van fusie niet 7 halswervels krijgt, maar 4 of 5. In 1912 werd de ziekte beschreven door artsen uit Frankrijk Andre Feil en Maurice Klippel. Bij synostose in het nekgebied worden beperkte mobiliteit van de bovenste wervels en een lage ligging van de haarlijn op de achterkant van het hoofd waargenomen. De ziekte wordt vaak gecombineerd met scoliose en hartafwijkingen.
3. Craniostenose of synostose van de schedel. Een veel voorkomende pathologie bij pasgeborenen, waarbij aangrenzende schedelbotten samensmelten langs een bothechting. Afhankelijk van de locatie van de ossificatielijn is het hoofd zijdelings versmald of heeft het een uitsteeksel in het voorhoofdgebied. Craniostenose wordt gediagnosticeerd bij 1 op de 2000 pasgeborenen, waarbij vooral jongens getroffen worden.
4. Antley-Bixler-syndroom. Een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door de fusie van meerdere botten.
5. Synostose van de ribben. Tijdens het pathologische proces versmelten de ribben aan de achterkant of voorkant van het lichaam, soms versmelten meerdere botten volledig.
6. Lambdoïde synostose. Een zeldzame ziekte waarbij de achterhoofdsbeenderen dikker worden en de voorkant van de schedel groter wordt.
7. Synostose van het bekkenbeen. De ziekte wordt gekenmerkt door fusie van het acetabulum en de kop van het dijbeen.

De foto toont trigonocephalie (metopische synostose)

Er zijn andere soorten synostose, afhankelijk van waar de botten samenkomen.

Een ernstig gevolg van synostose is spieratrofie. Vaker treedt verslechtering van de bloedcirculatie in het handgebied op, waardoor deze zijn functionaliteit verliest. Wanneer de wervels samensmelten, ontwikkelen zich scoliose en torticollis, wordt de houding verstoord en neemt het risico op het ontwikkelen van bronchopulmonale ziekten toe.

Omdat het ontwikkelingsproces van synostose niet volledig kan worden verklaard, is het onmogelijk om duidelijke preventieve maatregelen te ontwikkelen. Artsen raden vrouwen aan hun gezondheid tijdens de zwangerschap in de gaten te houden, blessures en zware lichamelijke activiteit te beperken en alert te zijn op de behandeling van botblessures.

Redenen voor de ontwikkeling van synostose

Tegenwoordig kunnen wetenschappers niet ondubbelzinnig zeggen waarom botsynostose zich ontwikkelt. De belangrijkste reden wordt erfelijkheid genoemd. Als een van uw familieleden eerder soortgelijke afwijkingen heeft gehad, varieert de kans dat deze bij het kind voorkomen van 50 tot 100%.

In de meeste gevallen treedt synostose bij kinderen op tegen de achtergrond van abnormale intra-uteriene ontwikkeling. Maar de ziekte kan zich om de volgende redenen in de kindertijd of adolescentie ontwikkelen:

1. uitgebreide verwondingen waarbij de integriteit van bot en kraakbeen is verstoord;
2. eerdere bottuberculose;
3. ernstige osteochondrose;
4. buiktyfus, brucellose;
5. ziekten geassocieerd met verstoring van het endocriene systeem;
6. dystrofie, degeneratieve veranderingen in de wervelkolom.

Synostose is geen onafhankelijke ziekte, maar ontwikkelt zich tegen de achtergrond van verwondingen of infecties. Soms is er geen pathologische basis en blijft de etiologie van de ziekte onbekend.

Belangrijkste symptomen van synostose

Tekenen van synostose variëren afhankelijk van welk deel van het bot is aangetast. Algemene symptomen zijn onder meer beperkte mobiliteit van botten en gewrichten, spierafbraak en pijn in het getroffen gebied.

Synostose van de onderarm

Symptomen van de ziekte zijn meer uitgesproken bij uitgebreide verklevingen. De spieren van de patiënt in de hand en onderarm atrofiëren geleidelijk en de omvang van het olecranon neemt toe.

Een persoon met synostose heeft beperkingen op de gewrichtsmobiliteit, waarbij hij niet:

1. draai de onderarm;
2. voorwerpen oppakken;
3. jurk;
4. gebruik een lepel om te eten;
5. schrijfvaardigheid lijdt eronder.

Om nauwkeurig een diagnose te stellen, worden een aantal diagnostische maatregelen uitgevoerd.

Craniostenose

Fusie van de schedelbeenderen wordt vaak gecombineerd met hartafwijkingen. Door een afname van het volume van de schedel neemt de intracraniale druk van een persoon toe en treedt er frequent hoofdpijn op.

Als gevolg van vervorming worden andere symptomen geregistreerd:

1. duizeligheid;
2. braaksel;
3. stuiptrekkingen;
4. spataderen in het hoofdgebied;
5. slapeloosheid;
6. chronische vermoeidheid;
7. scheelzien;
8. slecht geheugen;
9. psychische aandoening.

De diagnose van de ziekte vindt zonder problemen plaats. Op de röntgenfoto zijn duidelijk de botfusieplaatsen te zien.

Klippel-Feil-syndroom (korte nek-syndroom)

Synostose van de wervelkolom in het nekgebied beschreven door Franse auteurs wordt gekenmerkt door 3 symptomen:

1. verkorte nek;
2. beperkte bewegingen in het aangegeven gebied;
3. Het haar op de achterkant van het hoofd is te laag.

De ziekte leidt tot een afname van het aantal wervels in het cervicale gebied of hun versmelting met de thoracale wervels.

Pathologie gaat gepaard met andere pathologische aandoeningen:

1. scoliose;
2. hoge of vleugelvormige opstelling van de schouderbladbeenderen;
3. versmelting van vingers of tenen;
4. zwakte van de armen als gevolg van een verminderde ontwikkeling van de borstspieren;
5. afwezigheid van de ulna;
6. Platte voeten.

Onder de bijkomende misvormingen van inwendige organen worden nierziekten, defecten aan het maagtussenschot, de longen en een verkeerde ligging van de aorta gediagnosticeerd.

Andere soorten botfusie

Wanneer de ribben vervormd zijn, heeft de patiënt problemen met de ademhaling en het cardiovasculaire systeem. De beweging van de borstkas is beperkt en veroorzaakt vaak pijn. Samen met de fusie van de ribben kunnen veranderingen in de wervelkolom worden gediagnosticeerd.

Synostose van de bekkenbeenderen manifesteert zich door kreupelheid, pijn tijdens het lopen en beperkte mobiliteit van de onderste ledematen. Als meerdere botten samensmelten, heeft een persoon ernstige problemen bij het uitvoeren van eenvoudige bewegingen en het voldoen aan de basisbehoeften van het huishouden.

Methoden voor het diagnosticeren van synostose

Synostose wordt behandeld door een orthopedisch traumatoloog en bij kinderen door een kinderchirurg. Er moet contact worden opgenomen met deze specialisten als er symptomen van de ziekte optreden of als bij kinderen botfusie wordt vermoed. De arts zal de nodige tests voorschrijven om de locatie van de pathologie te bepalen.

Na onderzoek van de patiënt beveelt de arts een standaardlijst met onderzoeken aan:

1. röntgenfoto van botten in het vermoedelijk getroffen gebied;
2. MRI of CT (als röntgenfoto's de locatie van de fusie niet onthullen);
3. Echografie van de wervelkolom.

Als de botten van de schedel zijn aangetast, is het absoluut noodzakelijk dat de fundus van het oog wordt onderzocht door een oogarts en dat craniometrie wordt uitgevoerd (het volume van de schedel wordt gemeten). Een neuroloog evalueert de toestand van de hersenen en de mentale ontwikkeling.

Als gefuseerde botten geconcentreerd zijn in de cervicale wervelkolom of onderarm, wordt een echocardiogram of cardiale echografie aanbevolen om cardiale pathologieën te identificeren.

Hoe synostose behandelen?

Als botschade onmiddellijk na de geboorte of in de kindertijd wordt vastgesteld, kan de situatie worden gecorrigeerd met behulp van massages, therapeutische oefeningen en fysiotherapie. De botten van de baby zijn nog zacht en gemakkelijk te hanteren. Bij ouderen worden pijnstillers en medicijntoediening via elektroforese gebruikt voor pijnverlichting.

Er bestaat geen medicamenteuze behandeling voor synostose. Om het defect te elimineren, wordt chirurgische ingreep gebruikt. De soorten operaties zijn afhankelijk van het getroffen gebied. Vaker voeren chirurgen correctie van de schedelbotten uit bij kinderen jonger dan 2-3 jaar om het volume van de schedel uit te breiden en een cosmetisch defect te elimineren.

Operaties om de schedel te reconstrueren worden uitgevoerd onder algemene anesthesie. Voor craniostenose wordt het type chirurgische ingreep bepaald door de aard van de botfusie:

1. Lineaire craniotomie. De botten worden langs de lijn van de verbeende hechtdraad doorgesneden. Voor het snijden van zachte weefsels wordt hetzelfde traject gekozen. De randen van het bot worden bedekt met een materiaal dat verdere versmelting voorkomt, waarna het zachte weefsel wordt gehecht.
2. Circulaire craniotomie. De techniek verschilt van de vorige doordat de incisie rond de omtrek wordt gemaakt, waarna een strook bot van ongeveer 1 cm breed wordt verwijderd.
3. Fragmentatie. De operatie wordt uitgevoerd in 2 fasen met een interval van 2-3 weken. Aan elke kant van de schedel wordt een flap zacht weefsel uitgesneden. Er worden gaten gemaakt in de schedelbeenderen en individuele fragmenten worden uitgesneden om de intracraniale druk te verminderen.
4. Bilaterale flapcraniotomie. De incisie in het zachte weefsel wordt gemaakt in een boog langs de basis van de hoofdhuid tot aan de middellijn van het hoofd. Met behulp van frezen worden gaten in de schedel gemaakt en wordt een stuk bot van maximaal 2 cm breed verwijderd.De resulterende ovale flap wordt in 2 delen verdeeld en er worden botbruggen op gevormd.
5. Fronto-orbitale extensie. Tijdens de operatie worden de voorhoofdsbeenderen naar voren bewogen en vastgezet met titaniumplaten.

Wanneer de botten van de onderarm worden aangetast, wordt het Ilizarov-apparaat gebruikt om het interossale membraan uit te rekken en de onderarm naar een functioneel comfortabele positie te verplaatsen.

Wanneer fusie van halswervels optreedt, worden massage, fysiotherapie en fysiotherapie voorgeschreven. Ze verbeteren de houding en voorkomen verdere versmelting van botten.

In andere gevallen wordt de noodzaak van een operatie individueel bepaald, omdat de interventie mogelijke complicaties met zich meebrengt. De hulp van een chirurg wordt ingeroepen als het defect de kwaliteit van leven aanzienlijk schaadt, en niet alleen het uiterlijk.

Synostose is vrijwel onmogelijk te behandelen. Maar met een goed uitgevoerde chirurgische ingreep en revalidatieperiode is het mogelijk om de functionaliteit van de botten en gewrichten die betrokken zijn bij het pathologische proces gedeeltelijk te herstellen.