Sinostoz: səbəbləri, növləri, simptomları, müalicəsi

Sinostoz nədir, səbəbləri və simptomları, növləri. Diaqnoz, müalicə, cərrahi əməliyyatların növləri. Fəsadlar və qarşısının alınması.

1. Sinostoz nədir
2. İnkişafın səbəbləri
3. Əsas simptomlar
   1. Ön kolun sinostozu
   2. Kraniostenoz
   3. Klippel-Feil sindromu
   4. Digər növlər
4. Diaqnostik üsullar
5. Sinostozu necə müalicə etmək olar

Sinostoz yaxınlıqdakı sümüklərin birləşdiyi bir xəstəlikdir. Patoloji təbiətdə çox vaxt anadangəlmə olur, daha az qazanılır. Xəstəliyin müalicəsi yalnız cərrahi yolla və ya körpəlikdə fizioterapiyanın köməyi ilə baş verir.

Sinostoz nədir?

Sümük sinostozu, bitişik sümüklərin birləşdiyi bir prosesdir. Bu, tez-tez körpəlikdə və ya uşaq böyüdükcə, həmçinin xəsarət və ya yoluxucu xəstəliklərdən sonra baş verir.

Xəstəlik asemptomatik ola bilər və ya uşağın həyatı və ya normal inkişafı üçün təhlükə yarada bilər. Patoloji fokusun harada yerləşdiyindən və bədənin əsas həyati funksiyalarına necə təsir etdiyindən çox şey asılıdır.

Sinostozun növləri patoloji prosesin yeri və etiologiyası ilə müəyyən edilir. Yaşla inkişaf edən normal bir vəziyyət olan fizioloji sinostoz var. Uşaq böyüdükcə çanaq sümüklərinin, sakral fəqərələrin və kəllə sümüyünün altındakı sümüklərin birləşməsi baş verir. Proses normadan kənara çıxarsa və həyat keyfiyyətini pisləşdirirsə, bu patoloji olaraq təyin olunur.

Etiologiyadan asılı olaraq xəstəliyin aşağıdakı növləri fərqlənir:

1. Anadangəlmə sinostoz. Sümük birləşməsi hamiləlik dövründə birləşdirici toxumanın formalaşmasında pozuntular səbəbindən baş verir. Kəllə və qol sümüklərinin ən çox görülən böyümə patologiyaları olur. Daha az rast gəlinənlər sindaktiliya (barmaq falanqlarının birləşməsi), qabırğaların, fəqərələrin sinostozu və ya çoxsaylı sümüklərin birləşməsidir.
2. Alınmışdır. Xəstəlik infeksiyaların və patoloji vəziyyətlərin təsiri altında yaşla inkişaf edir.
3. Posttravmatik. Yaralanmalardan sonra inkişaf edən patoloji, qırıq sümüklərin düzgün birləşmədiyi yerlərdə zədələnmə. Xəstəlik qırıqların olmaması və ya qeyri-adekvat müalicəsi səbəbindən inkişaf edir. Onurğaların və ya alt ayaq sümüklərinin sinostozu daha tez-tez diaqnoz qoyulur.
4. Süni. Füzyon əməliyyat zamanı digər patologiyaları aradan qaldırmaq üçün yaradılır, məsələn, çoxlu sümük lezyonları ilə. Süni sinostoz yalançı oynaqların yaranmasının qarşısını almağa kömək edir. Daha tez-tez əməliyyat tibia üzərində aparılır.

Yerinə görə aşağıdakı xəstəliklər növləri fərqlənir:

1. Radioulnar (ön kolun sümüklərinə təsir edir). Radius və dirsək sümüklərinin birləşdiyi anadangəlmə xəstəlik. Xəstəliyin simptomları tamamilə olmaya bilər və ya kiçik sapmalar müşahidə edilə bilər. Əzələ zəifləməsi tədricən inkişaf edir, xəstələr əlləri ilə mürəkkəb hərəkətlər edə bilirlər. Füzyonun minimum uzunluğu 1 sm, maksimumu 12 sm-dir.
2. Boyundakı fəqərələrin sinostozu və ya Klippel-Feil sindromu. Nadir bir anomaliyadır ki, birləşmə nəticəsində xəstə 7 yox, 4 və ya 5 boyun fəqərəsi ilə nəticələnir. 1912-ci ildə xəstəliyi Fransadan olan həkimlər Andre Feil və Maurice Klippel təsvir etmişdir. Boyun bölgəsində sinostoz ilə yuxarı fəqərələrin məhdud hərəkətliliyi və başın arxasındakı saç xəttinin aşağı yerləşməsi müşahidə olunur. Xəstəlik tez-tez skolyoz və ürək qüsurları ilə birləşdirilir.
3. Kəllə sümüyünün kraniostenozu və ya sinostozu. Yenidoğulmuşlarda ümumi bir patoloji, bitişik kəllə sümüklərinin bir sümük tikişi boyunca birləşməsi. Ossifikasiya xəttinin yerindən asılı olaraq, baş lateral olaraq daralır və ya alın nahiyəsində çıxıntı var. Kraniostenoz 2000 yeni doğulmuş körpədən 1-də diaqnoz qoyulur, əsasən oğlanlar bu xəstəlikdən əziyyət çəkirlər.
4. Antley-Bixler sindromu. Çoxlu sümüklərin birləşməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlik.
5. Qabırğa sinostozu. Patoloji proses zamanı bədənin arxa və ya ön hissəsindəki qabırğalar birləşir, bəzən bir neçə sümük tamamilə birləşir.
6. Lambdoid sinostoz. Oksipital sümüklərin qalınlaşdığı və kəllə sümüyünün ön hissəsinin böyüdüyü nadir bir xəstəlik növü.
7. Çanaq sümüyünün sinostozu. Xəstəlik asetabulum və bud sümüyünün başının birləşməsi ilə xarakterizə olunur.

Fotoda triqonosefaliya (metopik sinostoz) göstərilir.

Sümüklərin birləşdiyi yerdən asılı olaraq digər sinostoz növləri də mövcuddur.

Sinostozun ciddi nəticəsi əzələ atrofiyasıdır. Daha tez-tez əl bölgəsində qan dövranının pisləşməsi baş verir, nəticədə o, funksionallığını itirir. Onurğalar birləşdikdə, skolioz və tortikollis inkişaf etdikdə, duruş pozulur və bronxopulmoner xəstəliklərin inkişaf riski artır.

Sinostozun inkişaf prosesini tam izah etmək mümkün olmadığı üçün aydın profilaktik tədbirlər hazırlamaq mümkün deyil. Həkimlər qadınlara hamiləlik dövründə sağlamlıqlarına nəzarət etməyi, xəsarətləri və ağır fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırmağa çalışmağı, sümük zədələrinin müalicəsinə diqqətli olmağı tövsiyə edir.

Sinostozun inkişafının səbəbləri

Bu gün elm adamları sümük sinostozunun niyə inkişaf etdiyini birmənalı deyə bilmirlər. Əsas səbəb irsiyyət adlanır. Qohumlarınızdan birində əvvəllər oxşar anormallıqlar varsa, onların uşaqda baş vermə ehtimalı 50 ilə 100% arasında dəyişir.

Əksər hallarda uşaqlarda sinostoz anormal intrauterin inkişafın fonunda baş verir. Ancaq xəstəlik uşaqlıqda və ya yeniyetməlikdə aşağıdakı səbəblərə görə inkişaf edə bilər:

1. sümük və qığırdaq bütövlüyünün pozulduğu geniş xəsarətlər;
2. əvvəlki sümük vərəmi;
3. ağır osteoxondroz;
4. tifo atəşi, brusellyoz;
5. endokrin sistemin pozulması ilə əlaqəli xəstəliklər;
6. distrofiya, onurğa sütununda degenerativ dəyişikliklər.

Sinostoz müstəqil bir xəstəlik deyil, zədələr və ya infeksiyalar fonunda inkişaf edir. Bəzən patoloji əsas yoxdur və xəstəliyin etiologiyası naməlum olaraq qalır.

Sinostozun əsas əlamətləri

Sümükün hansı hissəsinin təsirləndiyinə görə sinostozun əlamətləri dəyişir. Ümumi simptomlara sümüklərin və oynaqların məhdud hərəkətliliyi, əzələlərin tükənməsi və təsirlənmiş ərazidə ağrı daxildir.

Ön kolun sinostozu

Xəstəliyin simptomları geniş yapışmalarla daha aydın görünür. Xəstənin əl və qolun əzələləri tədricən atrofiyaya uğrayır, olekranonun ölçüsü artır.

Sinostozlu bir insanın birgə hərəkətliliyində məhdudiyyətləri var, bunları edə bilməz:

1. ön kolu döndərin;
2. obyektləri götürmək;
3. paltar;
4. yemək üçün bir qaşıq istifadə edin;
5. yazı bacarıqları əziyyət çəkir.

Dəqiq diaqnoz qoymaq üçün bir sıra diaqnostik tədbirlər həyata keçirilir.

Kraniostenoz

Kəllə sümüklərinin birləşməsi çox vaxt ürək qüsurları ilə birləşir. Kəllə həcminin azalması səbəbindən bir insanın kəllədaxili təzyiqi artır və tez-tez baş ağrıları meydana gəlir.

Deformasiyaya görə digər simptomlar qeyd olunur:

1. başgicəllənmə;
2. Qusma;
3. konvulsiyalar;
4. baş bölgəsində varikoz damarları;
5. yuxusuzluq;
6. xroniki yorğunluq;
7. çəpgözlük;
8. zəif yaddaş;
9. psixi pozğunluqlar.

Xəstəliyin diaqnozu çətinlik olmadan baş verir. X-ray təsviri sümük birləşmələrini aydın şəkildə göstərir.

Klippel-Feil sindromu (qısa boyun sindromu)

Fransız müəllifləri tərəfindən təsvir edilən boyun nahiyəsində onurğanın sinostozu 3 əlamətlə xarakterizə olunur:

1. qısaldılmış boyun;
2. göstərilən ərazidə məhdud hərəkətlər;
3. Başın arxasındakı saçlar çox aşağıdır.

Xəstəlik boyun nahiyəsində vertebraların sayının azalmasına və ya onların döş fəqərələri ilə birləşməsinə gətirib çıxarır.

Patoloji digər patoloji şərtlərlə müşayiət olunur:

1. skolyoz;
2. skapula sümüklərinin yüksək və ya qanad şəklində düzülüşü;
3. barmaqların və ya ayaq barmaqlarının birləşməsi;
4. sinə əzələlərinin inkişafının pozulması səbəbindən qolların zəifliyi;
5. dirsək sümüyünün olmaması;
6. düz ayaqlar.

Daxili orqanların müşayiət olunan malformasiyaları arasında böyrək xəstəlikləri, mədə septumunun qüsurları, ağciyərlər, aortanın düzgün yerləşdirilməməsi diaqnozu qoyulur.

Sümük birləşməsinin digər növləri

Qabırğa sümükləri deformasiyaya uğradıqda xəstədə tənəffüs və ürək-damar sistemində problemlər yaranır. Sinə hərəkəti məhduddur və tez-tez ağrıya səbəb olur. Qabırğaların birləşməsi ilə yanaşı, onurğada dəyişikliklər diaqnoz edilə bilər.

Çanaq sümüklərinin sinostozu axsaqlıq, yeriyərkən ağrı, aşağı ətrafların hərəkətliliyinin məhdudlaşdırılması ilə özünü göstərir. Birdən çox sümük birləşirsə, bir insanın sadə hərəkətləri yerinə yetirməkdə və əsas məişət ehtiyaclarını ödəməkdə ciddi problemləri var.

Sinostozun diaqnozu üsulları

Sinostozun müalicəsi ortoped-travmatoloq, uşaqlarda isə uşaq cərrahı tərəfindən aparılır. Xəstəliyin simptomları görünsə və ya uşaqlarda sümük birləşməsindən şübhələnilərsə, bu mütəxəssislərə müraciət edilməlidir. Patologiyanın yerini müəyyən etmək üçün həkim lazımi testləri təyin edəcək.

Xəstəni müayinə etdikdən sonra həkim standart tədqiqatların siyahısını tövsiyə edir:

1. şübhəli təsirlənmiş ərazidə sümüklərin rentgenoqrafiyası;
2. MRT və ya CT (x-ray birləşmənin yerini aşkar etmirsə);
3. Onurğanın ultrasəsi.

Kəllə sümükləri zədələnirsə, oftalmoloq tərəfindən gözün fundusunu yoxlamaq və kraniometriya aparmaq lazımdır (kəllənin həcmini ölçün). Bir nevroloq beynin vəziyyətini və zehni inkişafı qiymətləndirir.

Birləşdirilmiş sümüklər servikal onurğada və ya ön kolda cəmləşərsə, ürək patologiyalarını müəyyən etmək üçün ekokardiyogram və ya ürək ultrasəsi tövsiyə olunur.

Sinostozu necə müalicə etmək olar?

Sümük zədələnməsi doğuşdan dərhal sonra və ya körpəlikdə aşkar edilərsə, masaj, terapevtik məşqlər və fizioterapiyanın köməyi ilə vəziyyət düzəldilə bilər. Körpənin sümükləri hələ də yumşaqdır və idarə etmək asandır. Yaşlı insanlarda ağrıları aradan qaldırmaq üçün elektroforezdən istifadə edərək analjeziklər və dərman qəbulu istifadə olunur.

Sinostozun dərman müalicəsi yoxdur. Qüsuru aradan qaldırmaq üçün cərrahi müdaxilə istifadə olunur. Əməliyyat növləri təsirlənmiş ərazidən asılıdır. Daha tez-tez cərrahlar kəllə həcmini genişləndirmək və kosmetik qüsuru aradan qaldırmaq üçün 2-3 yaşa qədər uşaqlarda kəllə sümüklərinin korreksiyasını həyata keçirirlər.

Kəllə sümüyünün bərpası üçün əməliyyatlar ümumi anesteziya altında aparılır. Kraniostenoz üçün cərrahi müdaxilənin növü sümük birləşməsinin təbiəti ilə müəyyən edilir:

1. Xətti kraniotomiya. Sümüklər sümükləşmiş tikiş xətti boyunca kəsilir. Eyni traektoriya yumşaq toxumaların kəsilməsi üçün seçilir. Sümüyün kənarları daha çox birləşməyə mane olan bir materialla örtülür, bundan sonra yumşaq toxuma tikilir.
2. Dairəvi kraniotomiya. Texnika əvvəlkindən fərqlənir ki, kəsik çevrə ətrafında aparılır, sonra təxminən 1 sm genişlikdə bir sümük zolağı çıxarılır.
3. Parçalanma. Əməliyyat 2-3 həftəlik fasilə ilə 2 mərhələdə aparılır. Kəllənin hər tərəfdən yumşaq toxumadan bir qapaq kəsilir. Kəllə sümüklərində deşiklər açılır və kəllədaxili təzyiqi azaltmaq üçün fərdi fraqmentlər kəsilir.
4. İkitərəfli flap kraniotomiya. Yumşaq toxuma kəsikləri başın orta xəttinə qədər baş dərisinin əsası boyunca qövs şəklində aparılır. Kesicilərdən istifadə edərək kəllədə deşiklər açılır və sümükdən 2 sm eninə qədər kəsik çıxarılır.Həmin oval qapaq 2 hissəyə bölünür və onlara sümük körpüləri əmələ gəlir.
5. Fronto-orbital uzadılması. Əməliyyat zamanı ön sümüklər irəli çəkilir və titan plitələrlə bərkidilir.

Ön kolun sümükləri təsirləndikdə, İlizarov aparatı sümüklərarası membranı uzatmaq və ön qolu funksional olaraq rahat vəziyyətə gətirmək üçün istifadə olunur.

Servikal vertebranın birləşməsi baş verdikdə, masaj, fizioterapiya və fizioterapiya təyin edilir. Onlar duruşu yaxşılaşdırır və daha da sümük birləşməsinin qarşısını alır.

Digər hallarda, əməliyyata ehtiyac fərdi olaraq müəyyən edilir, çünki müdaxilə mümkün ağırlaşmalara səbəb olur. Qüsur yalnız görünüşü deyil, həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirirsə, cərrahın köməyi tələb olunur.

Sinostozun müalicəsi demək olar ki, mümkün deyil. Ancaq düzgün yerinə yetirilən cərrahi əməliyyat və reabilitasiya dövrü ilə patoloji prosesdə iştirak edən sümüklərin və oynaqların funksionallığını qismən bərpa etmək mümkündür.