什么是骨性连接,原因和症状,类型。诊断、治疗、外科手术类型。并发症和预防。
文章内容:- 什么是骨联结
- 发展原因
- 主要症状
- 前臂骨融合
- 颅骨狭窄
- 克利佩尔-菲尔综合征
- 其他类型
- 诊断方法
- 如何治疗骨粘连
骨联结是一种邻近骨头融合在一起的疾病。病理本质上通常是先天性的,很少是后天性的。该疾病的治疗只能通过手术或在婴儿期物理治疗的帮助下进行。
什么是骨联结?
骨连接是相邻骨融合在一起的过程。这种情况通常发生在婴儿期或孩子成长过程中,以及受伤或传染病后。
该疾病可能无症状或对儿童的生命或正常发育构成威胁。很大程度上取决于病理病灶所在的位置以及它如何影响身体的基本生命功能。
骨联结的类型由病理过程的位置和病因决定。存在生理性骨联,这是随着年龄的增长而发生的正常情况。随着孩子的成长,骨盆骨、骶椎和颅底骨骼会发生融合。如果该过程超出正常范围并导致生活质量恶化,则被定义为病态的。
根据病因学,可区分以下类型的疾病:
- 先天性骨联。由于结缔组织形成的紊乱,在怀孕期间发生骨融合。颅骨和臂骨最常见的生长病理学成为。较不常见的是并指(手指指骨融合)、肋骨、椎骨骨融合或多块骨头融合。
- 获得的。该疾病在感染和病理状况的影响下随着年龄的增长而发展。
- 创伤后。受伤后发生的病理学,骨折部位融合不当造成损伤。该疾病的发生是由于骨折治疗不充分或不充分。更常诊断出椎骨或小腿骨的骨融合。
- 人造的。融合是在手术过程中产生的,以消除其他病变,例如多处骨病变。人工骨连接有助于防止假关节的形成。更常见的是在胫骨上进行手术。
以下类型的疾病按部位不同:
- 桡尺(影响前臂的骨头)。桡骨和尺骨融合的先天性疾病。该疾病的症状可能完全不存在,或者可能观察到轻微的偏差。肌肉逐渐萎缩,患者能够用手做出复杂的动作。融合长度最小为1厘米,最大为12厘米。
- 颈部椎骨骨融合或 Klippel-Feil 综合征。这是一种罕见的异常现象,由于融合,患者的颈椎不是 7 块,而是 4 块或 5 块。1912 年,法国的 Andre Feil 和 Maurice Klippel 医生描述了这种疾病。由于颈部骨连接,上椎骨活动受限,后脑勺发际线位置较低。该疾病通常伴有脊柱侧凸和心脏缺陷。
- 颅骨狭窄或颅骨骨缝。新生儿的一种常见病理,相邻的颅骨沿着骨缝融合。根据骨化线的位置,头部横向变窄或前额区域突出。每 2000 名新生儿中就有 1 人被诊断出颅骨狭窄,其中男孩主要受到影响。
- 安特利-比克斯勒综合征。一种以多块骨头融合为特征的罕见疾病。
- 肋骨骨联。在病理过程中,身体后面或前面的肋骨融合,有时几块骨头完全融合。
- 人字形骨联。一种罕见的疾病,枕骨增厚,头骨前部增大。
- 骨盆骨连接。该疾病的特征是髋臼和股骨头的融合。
照片显示三角头畸形(异位骨性连接)
根据骨头相遇的位置,还有其他类型的骨连接。
骨联结的一个严重后果是肌肉萎缩。更常见的是,手部区域的血液循环恶化,从而失去其功能。当椎骨融合时,会出现脊柱侧弯和斜颈,姿势会受到干扰,患支气管肺疾病的风险也会增加。
由于骨粘连的发生过程无法完全解释,因此无法制定明确的预防措施。医生建议女性在怀孕期间监测自己的健康状况,尽量限制受伤和剧烈的体力活动,并注意骨损伤的治疗。
骨融合发生的原因
如今,科学家无法明确说出骨连接发生的原因。主要原因称为遗传。如果您的一位亲戚以前有过类似的异常,那么孩子出现这种异常的概率为 50% 到 100%。
在大多数情况下,儿童骨融合是在子宫内发育异常的背景下发生的。但由于以下原因,这种疾病可能在儿童期或青春期发生:
- 骨骼和软骨完整性遭到破坏的大面积损伤;
- 既往骨结核;
- 严重的骨软骨病;
- 伤寒,布鲁氏菌病;
- 与内分泌系统紊乱有关的疾病;
- 营养不良,脊柱退行性改变。
骨联结不是一种独立的疾病,而是在受伤或感染的背景下发生的。有时没有病理基础,疾病的病因仍不清楚。
骨联结的主要症状
骨连接的迹象因受影响的骨骼部分而异。一般症状包括骨骼和关节活动受限、肌肉萎缩和受影响区域疼痛。
前臂骨融合
这种疾病的症状随着广泛的粘连而更加明显。患者手部和前臂的肌肉逐渐萎缩,鹰嘴尺寸增大。
患有骨融合的人的关节活动受到限制,他不能:
- 旋转前臂;
- 捡起物体;
- 裙子;
- 用勺子吃;
- 写作技巧受到影响。
为了准确地做出诊断,需要采取多种诊断措施。
颅骨狭窄
颅骨融合通常伴有心脏缺陷。由于颅骨体积减小,人的颅内压升高,经常出现头痛。
由于变形,记录了其他症状:
- 头晕;
- 呕吐;
- 抽搐;
- 头部静脉曲张;
- 失眠;
- 慢性疲劳;
- 斜视;
- 记忆力差;
- 精神错乱。
该疾病的诊断毫无困难。 X 射线图像清楚地显示骨融合部位。
Klippel-Feil 综合征(短颈综合征)
法国作者描述的颈部脊柱骨融合有 3 种症状:
- 脖子变短;
- 在指定区域内的活动受到限制;
- 后脑勺的头发太低了。
该疾病导致颈部椎骨数量减少或与胸椎融合。
病理学伴有其他病理状况:
- 脊柱侧凸;
- 肩胛骨高位或翼状排列;
- 手指或脚趾融合;
- 由于胸部肌肉发育受损而导致手臂无力;
- 尺骨缺失;
- 扁平足。
在伴随的内脏器官畸形中,诊断出肾脏疾病、胃中隔缺陷、肺和主动脉错位。
其他类型的骨融合
当肋骨变形时,患者会出现呼吸和心血管系统问题。胸部运动受到限制,经常引起疼痛。随着肋骨的融合,可以诊断脊柱的变化。
骨盆骨联结表现为跛行、行走时疼痛、下肢活动受限。如果多块骨头融合,一个人在执行简单的动作和满足基本的家庭需求时就会遇到严重的问题。
诊断骨连接的方法
骨粘连由骨科创伤科医生治疗,儿童则由小儿外科医生治疗。如果儿童出现疾病症状或怀疑骨融合,应联系这些专家。医生会进行必要的检查以确定病变的位置。
检查完病人后,医生会推荐一份标准的研究清单:
- 对疑似受影响区域的骨骼进行 X 光检查;
- MRI 或 CT(如果 X 射线未显示融合位置);
- 脊柱超声检查。
如果颅骨受到影响,则需要由眼科医生检查眼底并进行颅骨测量(测量颅骨的体积)。神经科医生评估大脑和智力发育的状态。
如果融合骨集中在颈椎或前臂,建议进行超声心动图或心脏超声检查以识别心脏病理学。
如何治疗骨粘连?
如果在出生后或婴儿期立即诊断出骨损伤,可以通过按摩、治疗练习和物理疗法来纠正这种情况。宝宝的骨头还很软,很容易抓握。对于老年人,使用镇痛药和电泳给药来缓解疼痛。
骨粘连没有药物治疗。为了消除缺陷,需要进行手术干预。手术类型取决于受影响的区域。更常见的是,外科医生对 2-3 岁以下儿童进行颅骨矫正,以扩大颅骨体积并消除美容缺陷。
重建颅骨的手术是在全身麻醉下进行的。对于颅骨狭窄,手术干预的类型取决于骨融合的性质:
- 线性开颅手术。沿着骨化缝合线切割骨头。选择相同的轨迹来切割软组织。骨头的边缘覆盖着防止进一步融合的材料,然后缝合软组织。
- 环形开颅术。该技术与前一种技术的不同之处在于,在圆周上切开一个切口,然后去除一条约 1 厘米宽的骨头。
- 碎片化。手术分2阶段进行,间隔2-3周。从头骨的每一侧切出一块软组织瓣。在颅骨上打孔并切出各个碎片以降低颅内压。
- 双侧皮瓣开颅手术。软组织切口沿头皮基部至头部中线呈弧形。使用切割器在头骨上打孔,并去除宽度达 2 厘米的骨头,将所得的椭圆形皮瓣分为两部分,并在其上形成骨桥。
- 额眶延伸。在手术过程中,额骨向前移动并用钛板固定。
当前臂的骨骼受到影响时,使用伊利扎洛夫装置拉伸骨间膜并将前臂移动到功能上舒适的位置。
当发生颈椎融合时,需要进行按摩、理疗和理疗。它们可以改善姿势并防止骨骼进一步融合。
在其他情况下,手术的需要是单独确定的,因为干预可能会带来并发症。如果缺陷严重损害生活质量而不仅仅是外观,则应寻求外科医生的帮助。
骨粘连几乎不可能治疗。但通过正确执行的外科手术和康复期,可以部分恢复参与病理过程的骨骼和关节的功能。