Synostose: årsaker, typer, symptomer, behandling

Hva er synostose, årsaker og symptomer, typer. Diagnose, behandling, typer kirurgiske operasjoner. Komplikasjoner og forebygging.

1. Hva er synostose
2. Årsaker til utvikling
3. Hovedsymptomer
   1. Synostose av underarmen
   2. Kraniostenose
   3. Klippel-Feil syndrom
   4. Andre typer
4. Diagnostiske metoder
5. Hvordan behandle synostose

Synostose er en sykdom der nærliggende bein smelter sammen. Patologien er ofte medfødt, sjeldnere ervervet. Behandling av sykdommen skjer kun kirurgisk eller ved hjelp av fysioterapi i spedbarnsalderen.

Hva er synostose?

Bensynostose er en prosess der tilstøtende bein smelter sammen. Dette skjer ofte i spedbarnsalderen eller når barnet vokser, samt etter skader eller infeksjonssykdommer.

Sykdommen kan være asymptomatisk eller utgjøre en trussel mot barnets liv eller normale utvikling. Mye avhenger av hvor det patologiske fokuset er lokalisert og hvordan det påvirker kroppens grunnleggende vitale funksjoner.

Typer synostose bestemmes av plasseringen og etiologien til den patologiske prosessen. Det er fysiologisk synostose, som er en normal tilstand som utvikler seg med alderen. Når barnet vokser, oppstår fusjon av bekkenbenet, sakrale ryggvirvlene og bein ved bunnen av hodeskallen. Dersom prosessen går utover normen og forverrer livskvaliteten, defineres den som patologisk.

Avhengig av etiologien skilles følgende typer sykdommer:

1. Medfødt synostose. Benfusjon oppstår under graviditet på grunn av forstyrrelser i dannelsen av bindevev. De vanligste vekstpatologiene i hodeskallen og armbenene blir. Mindre vanlig er syndaktyli (fusjon av fingerfalanger), synostose av ribbeina, ryggvirvlene eller fusjon av mange bein.
2. Ervervet. Sykdommen utvikler seg med alderen under påvirkning av infeksjoner og patologiske tilstander.
3. Post traumatisk. Patologi som utvikler seg etter skader, skade på steder med feil fusjon av brukne bein. Sykdommen utvikler seg på grunn av fravær eller utilstrekkelig behandling av brudd. Synostose av ryggvirvlene eller benbenet er oftere diagnostisert.
4. Kunstig. Fusjonen skapes under operasjonen for å eliminere annen patologi, for eksempel med flere beinlesjoner. Kunstig synostose bidrar til å forhindre dannelsen av falske ledd. Oftere utføres operasjonen på tibia.

Følgende typer sykdommer er kjennetegnet etter sted:

1. Radioulnar (påvirker bein i underarmen). En medfødt sykdom der radius- og ulnabeinene er smeltet sammen. Symptomer på sykdommen kan være helt fraværende eller mindre avvik kan observeres. Muskelsvinn utvikler seg gradvis, pasienter er i stand til å gjøre komplekse bevegelser med hendene. Minimum lengde på fusjon er 1 cm, maksimum er 12 cm.
2. Synostose av ryggvirvlene i nakken eller Klippel-Feil syndrom. En sjelden anomali der pasienten som følge av fusjon ender opp med ikke 7 nakkevirvler, men 4 eller 5. I 1912 ble sykdommen beskrevet av leger fra Frankrike Andre Feil og Maurice Klippel. Ved synostose i nakkeområdet observeres begrenset mobilitet av de øvre ryggvirvlene og lav plassering av hårfestet på baksiden av hodet. Sykdommen er ofte kombinert med skoliose og hjertefeil.
3. Kraniostenose eller synostose av hodeskallen. En vanlig patologi hos nyfødte, der tilstøtende hodeskallebein smelter sammen langs en bensutur. Avhengig av plasseringen av ossifikasjonslinjen, er hodet innsnevret lateralt eller har et fremspring i panneområdet. Kraniostenose diagnostiseres hos 1 av 2000 nyfødte, med hovedsakelig gutter som er rammet.
4. Antley-Bixler syndrom. En sjelden sykdom karakterisert ved sammensmelting av flere bein.
5. Ribbsynostose. Under den patologiske prosessen smelter ribbeina på baksiden eller forsiden av kroppen sammen, noen ganger smelter flere bein fullstendig.
6. Lambdoid synostose. En sjelden type sykdom der oksipitale bein blir tykkere og fronten av skallen forstørres.
7. Synostose av bekkenbenet. Sykdommen er preget av fusjon av acetabulum og lårbenshodet.

Bildet viser trigonocephaly (metopisk synostose)

Det finnes andre typer synostose avhengig av hvor knoklene møtes.

En alvorlig konsekvens av synostose er muskelatrofi. Oftere oppstår forverring av blodsirkulasjonen i håndområdet, som et resultat av at det mister sin funksjonalitet. Når ryggvirvlene smelter sammen, skoliose og torticollis utvikler seg, blir holdningen forstyrret, og risikoen for å utvikle bronkopulmonale sykdommer øker.

Siden prosessen med utvikling av synostose ikke kan forklares fullt ut, er det umulig å utvikle klare forebyggende tiltak. Leger anbefaler at kvinner overvåker helsen under svangerskapet, prøver å begrense skader og tung fysisk aktivitet og være oppmerksomme på behandlingen av beinskader.

Årsaker til utviklingen av synostose

I dag kan ikke forskere si entydig hvorfor beinsynostose utvikler seg. Hovedårsaken kalles arvelighet. Hvis en av dine slektninger tidligere har hatt lignende abnormiteter, varierer sannsynligheten for at de oppstår hos barnet fra 50 til 100%.

I de fleste tilfeller oppstår synostose hos barn på bakgrunn av unormal intrauterin utvikling. Men sykdommen kan utvikle seg i barndommen eller ungdomsårene av følgende årsaker:

1. omfattende skader der integriteten til bein og brusk er forstyrret;
2. tidligere bein tuberkulose;
3. osteokondrose i alvorlig form;
4. tyfoidfeber, brucellose;
5. sykdommer assosiert med forstyrrelse av det endokrine systemet;
6. dystrofi, degenerative endringer i ryggraden.

Synostose er ikke en selvstendig sykdom, men utvikler seg på bakgrunn av skader eller infeksjoner. Noen ganger er det ikke noe patologisk grunnlag, og etiologien til sykdommen forblir ukjent.

Hovedsymptomer på synostose

Tegn på synostose varierer avhengig av hvilken del av beinet som er påvirket. Generelle symptomer inkluderer begrenset mobilitet av bein og ledd, muskelsvinn og smerter i det berørte området.

Synostose av underarmen

Symptomer på sykdommen er mer uttalt med omfattende sammenvoksninger. Pasientens muskler i hånden og underarmen atrofierer gradvis, og størrelsen på olecranon øker.

En person med synostose har begrensninger på leddmobilitet, der han ikke kan:

1. roter underarmen;
2. plukke opp gjenstander;
3. kjole;
4. bruk en skje til å spise;
5. skriveferdighetene lider.

For nøyaktig å stille en diagnose, utføres en rekke diagnostiske tiltak.

Kraniostenose

Fusjon av hodeskallebenene er ofte kombinert med hjertefeil. På grunn av en reduksjon i volumet av hodeskallen, øker en persons intrakranielle trykk og hyppige hodepine oppstår.

På grunn av deformasjon registreres andre symptomer:

1. svimmelhet;
2. kaste opp;
3. kramper;
4. åreknuter i hodeområdet;
5. søvnløshet;
6. kronisk utmattelse;
7. skjeling;
8. dårlig hukommelse;
9. psykiske lidelser.

Diagnose av sykdommen skjer uten vanskeligheter. Røntgenbildet viser tydelig benfusjonsstedene.

Klippel-Feil syndrom (kort hals syndrom)

Synostose av ryggraden i nakkeområdet beskrevet av franske forfattere er preget av 3 symptomer:

1. forkortet nakke;
2. begrensede bevegelser i det angitte området;
3. Håret på bakhodet er for lavt.

Sykdommen fører til en reduksjon i antall ryggvirvler i livmorhalsområdet eller deres fusjon med brystvirvlene.

Patologi er ledsaget av andre patologiske tilstander:

1. skoliose;
2. høyt eller vingeformet arrangement av skulderbladsbeinene;
3. fusjon av fingre eller tær;
4. svakhet i armene på grunn av nedsatt utvikling av brystmusklene;
5. fravær av ulna;
6. flate føtter.

Blant de samtidige misdannelser av indre organer, diagnostiseres nyresykdom, defekter i mageseptum, lunger og feilstilling av aorta.

Andre typer beinfusjon

Når ribbeinene er deformert får pasienten problemer med pusten og det kardiovaskulære systemet. Bevegelse av brystet er begrenset og forårsaker ofte smerte. Sammen med sammensmelting av ribbeina kan endringer i ryggraden diagnostiseres.

Synostose av bekkenbenet manifesteres av halthet, smerter ved gange og begrenset mobilitet i underekstremitetene. Hvis flere bein smelter sammen, har en person alvorlige problemer med å utføre enkle bevegelser og dekke grunnleggende husholdningsbehov.

Metoder for å diagnostisere synostose

Synostose behandles av en ortopedisk traumatolog, og hos barn av en barnekirurg. Disse spesialistene bør kontaktes hvis det oppstår symptomer på sykdommen eller hvis det er mistanke om benfusjon hos barn. Legen vil foreskrive de nødvendige testene for å bestemme plasseringen av patologien.

Etter å ha undersøkt pasienten, anbefaler legen en standardliste over studier:

1. røntgen av bein i det mistenkte berørte området;
2. MR eller CT (hvis røntgen ikke avslører plasseringen av fusjonen);
3. Ultralyd av ryggraden.

Hvis beinene i skallen er påvirket, er det avgjørende at øyets fundus undersøkes av en øyelege og kraniometri utføres (volumet av skallen måles). En nevrolog vurderer tilstanden til hjernen og mental utvikling.

Hvis sammensmeltede bein er konsentrert i cervikal ryggraden eller underarmen, anbefales et ekkokardiogram eller hjerteultralyd for å identifisere hjertepatologier.

Hvordan behandle synostose?

Dersom beinskader diagnostiseres umiddelbart etter fødsel eller i spedbarnsalderen, kan situasjonen rettes opp ved hjelp av massasje, terapeutiske øvelser og fysioterapi. Babyens bein er fortsatt myke og enkle å håndtere. Hos eldre mennesker brukes smertestillende midler og medikamentadministrasjon ved hjelp av elektroforese for smertelindring.

Det finnes ingen medikamentell behandling for synostose. For å eliminere defekten brukes kirurgisk inngrep. Typer kirurgi avhenger av det berørte området. Oftere utfører kirurger korrigering av hodeskallen hos barn under 2-3 år for å utvide volumet av hodeskallen og eliminere en kosmetisk defekt.

Operasjoner for å rekonstruere skallen utføres under generell anestesi. For kraniostenose bestemmes typen kirurgisk inngrep av arten av beinfusjon:

1. Lineær kraniotomi. Knoklene kuttes langs linjen til den forbenete suturen. Den samme banen er valgt for å kutte bløtvev. Kantene på beinet er dekket med et materiale som hindrer videre fusjon, hvoretter bløtvevet sys.
2. Sirkulær kraniotomi. Teknikken skiller seg fra den forrige ved at snittet gjøres rundt omkretsen, deretter fjernes en benstrimmel på ca 1 cm bred.
3. Fragmentering. Operasjonen utføres i 2 trinn med et intervall på 2-3 uker. En klaff av bløtvev kuttes ut fra hver side av skallen. Det lages hull i kraniebeina og individuelle fragmenter kuttes ut for å redusere intrakranielt trykk.
4. Bilateral klaffkraniotomi. Bløtvevssnittet gjøres i en bue langs bunnen av hodebunnen til midtlinjen av hodet. Ved hjelp av kuttere lages hull i hodeskallen og en del av bein opp til 2 cm bred fjernes.Den resulterende ovale klaffen er delt inn i 2 deler og benbroer dannes til dem.
5. Fronto-orbital forlengelse. Under operasjonen flyttes frontalbenene fremover og festes med titanplater.

Når beinene i underarmen er påvirket, brukes Ilizarov-apparatet til å strekke den interosseøse membranen og flytte underarmen til en funksjonelt komfortabel stilling.

Når fusjon av nakkevirvler oppstår, er massasje, fysioterapi og fysioterapi foreskrevet. De forbedrer holdningen og forhindrer ytterligere sammensmelting av bein.

I andre tilfeller avgjøres behovet for operasjon individuelt, siden inngrepet medfører mulige komplikasjoner. Det søkes om hjelp fra en kirurg dersom defekten forringer livskvaliteten betydelig, og ikke bare utseendet.

Synostose er nesten umulig å behandle. Men med en riktig utført kirurgisk operasjon og rehabiliteringsperiode er det mulig å delvis gjenopprette funksjonalitet til bein og ledd som er involvert i den patologiske prosessen.