Sinostose: causas, tipos, sintomas, tratamento

O que é sinostose, causas e sintomas, tipos. Diagnóstico, tratamento, tipos de operações cirúrgicas. Complicações e prevenção.

1. O que é sinostose
2. Razões para o desenvolvimento
3. Principais sintomas
   1. Sinostose do antebraço
   2. Cranioestenose
   3. Síndrome de Klippel-Feil
   4. Outros tipos
4. Métodos de diagnóstico
5. Como tratar a sinostose

A sinostose é uma doença na qual ossos próximos se fundem. A patologia é frequentemente de natureza congênita, menos frequentemente adquirida. O tratamento da doença ocorre apenas cirurgicamente ou com auxílio de fisioterapia na infância.

O que é sinostose?

A sinostose óssea é um processo no qual ossos adjacentes se fundem. Isso geralmente acontece na infância ou à medida que a criança cresce, bem como após lesões ou doenças infecciosas.

A doença pode ser assintomática ou representar uma ameaça à vida ou ao desenvolvimento normal da criança. Muito depende de onde o foco patológico está localizado e como ele afeta as funções vitais básicas do corpo.

Os tipos de sinostose são determinados pela localização e etiologia do processo patológico. Existe sinostose fisiológica, que é uma condição normal que se desenvolve com a idade. À medida que a criança cresce, ocorre a fusão dos ossos pélvicos, das vértebras sacrais e dos ossos da base do crânio. Se o processo ultrapassa o normal e piora a qualidade de vida, é definido como patológico.

Dependendo da etiologia, distinguem-se os seguintes tipos de doenças:

1. Sinostose congênita. A fusão óssea ocorre durante a gravidez devido a distúrbios na formação do tecido conjuntivo. As patologias de crescimento mais comuns do crânio e dos ossos do braço tornam-se. Menos comuns são a sindactilia (fusão das falanges dos dedos), sinostose das costelas, vértebras ou fusão de numerosos ossos.
2. Adquirido. A doença desenvolve-se com a idade sob a influência de infecções e condições patológicas.
3. Pós traumático. Patologia que se desenvolve após lesões, danos em locais de fusão inadequada de ossos quebrados. A doença se desenvolve devido à ausência ou tratamento inadequado das fraturas. A sinostose das vértebras ou dos ossos da perna é diagnosticada com mais frequência.
4. Artificial. A fusão é criada durante a cirurgia para eliminar outras patologias, por exemplo, com múltiplas lesões ósseas. A sinostose artificial ajuda a prevenir a formação de falsas articulações. Mais frequentemente, a operação é realizada na tíbia.

Os seguintes tipos de doenças são diferenciados por localização:

1. Radioulnar (afeta os ossos do antebraço). Doença congênita na qual os ossos do rádio e da ulna estão fundidos. Os sintomas da doença podem estar completamente ausentes ou podem ser observados pequenos desvios. A perda muscular se desenvolve gradualmente, os pacientes são capazes de fazer movimentos complexos com as mãos. O comprimento mínimo de fusão é de 1 cm, o máximo é de 12 cm.
2. Sinostose das vértebras no pescoço ou síndrome de Klippel-Feil. Anomalia rara em que, como resultado da fusão, o paciente fica com não 7 vértebras cervicais, mas 4 ou 5. Em 1912, a doença foi descrita pelos médicos franceses Andre Feil e Maurice Klippel. Com sinostose na região do pescoço, observa-se mobilidade limitada das vértebras superiores e localização baixa da linha do cabelo na parte posterior da cabeça. A doença costuma estar associada a escoliose e defeitos cardíacos.
3. Craniostenose ou sinostose do crânio. Patologia comum em recém-nascidos, na qual os ossos adjacentes do crânio se fundem ao longo de uma sutura óssea. Dependendo da localização da linha de ossificação, a cabeça é estreitada lateralmente ou apresenta protrusão na região da testa. A craniostenose é diagnosticada em 1 em cada 2.000 recém-nascidos, sendo os meninos predominantemente afetados.
4. Síndrome de Antley-Bixler. Uma doença rara caracterizada pela fusão de múltiplos ossos.
5. Sinostose de costela. Durante o processo patológico, as costelas na parte posterior ou frontal do corpo se fundem, às vezes vários ossos se fundem completamente.
6. Sinostose lambdóide. Tipo raro de doença em que os ossos occipitais ficam mais espessos e a parte frontal do crânio aumenta.
7. Sinostose do osso pélvico. A doença é caracterizada pela fusão do acetábulo e da cabeça do fêmur.

A foto mostra trigonocefalia (sinostose metópica)

Existem outros tipos de sinostose dependendo de onde os ossos se encontram.

Uma consequência grave da sinostose é a atrofia muscular. Mais frequentemente, ocorre deterioração da circulação sanguínea na área das mãos, resultando na perda de sua funcionalidade. Quando as vértebras se fundem, desenvolvem-se escoliose e torcicolo, a postura é perturbada e aumenta o risco de desenvolver doenças broncopulmonares.

Como o processo de desenvolvimento da sinostose não pode ser totalmente explicado, é impossível desenvolver medidas preventivas claras. Os médicos recomendam que as mulheres monitorem sua saúde durante a gravidez, tentem limitar lesões e atividades físicas intensas e estejam atentas ao tratamento de lesões ósseas.

Razões para o desenvolvimento de sinostose

Hoje, os cientistas não podem dizer inequivocamente por que se desenvolve a sinostose óssea. O principal motivo é chamado de hereditariedade. Se um de seus parentes já teve anormalidades semelhantes, a probabilidade de sua ocorrência na criança varia de 50 a 100%.

Na maioria dos casos, a sinostose em crianças ocorre no contexto de um desenvolvimento intrauterino anormal. Mas a doença pode se desenvolver na infância ou adolescência pelos seguintes motivos:

1. lesões extensas nas quais a integridade dos ossos e da cartilagem é perturbada;
2. tuberculose óssea prévia;
3. osteocondrose grave;
4. febre tifóide, brucelose;
5. doenças associadas à perturbação do sistema endócrino;
6. distrofia, alterações degenerativas na coluna vertebral.

A sinostose não é uma doença independente, mas se desenvolve no contexto de lesões ou infecções. Às vezes não há base patológica e a etiologia da doença permanece desconhecida.

Principais sintomas da sinostose

Os sinais de sinostose variam dependendo de qual parte do osso é afetada. Os sintomas gerais incluem mobilidade limitada dos ossos e articulações, perda de massa muscular e dor na área afetada.

Sinostose do antebraço

Os sintomas da doença são mais pronunciados com aderências extensas. Os músculos da mão e do antebraço do paciente atrofiam gradualmente e o tamanho do olécrano aumenta.

Uma pessoa com sinostose apresenta restrições à mobilidade articular, na qual não pode:

1. gire o antebraço;
2. pegar objetos;
3. vestir;
4. use uma colher para comer;
5. as habilidades de escrita sofrem.

Para fazer um diagnóstico com precisão, são realizadas várias medidas diagnósticas.

Cranioestenose

A fusão dos ossos do crânio costuma estar associada a defeitos cardíacos. Devido à diminuição do volume do crânio, a pressão intracraniana de uma pessoa aumenta e ocorrem dores de cabeça frequentes.

Devido à deformação, outros sintomas são registrados:

1. tontura;
2. vomitar;
3. convulsões;
4. varizes na região da cabeça;
5. insônia;
6. fadiga crônica;
7. estrabismo;
8. memória fraca;
9. Transtornos Mentais, Desordem Mental.

O diagnóstico da doença ocorre sem dificuldades. A imagem de raio X mostra claramente os locais de fusão óssea.

Síndrome de Klippel-Feil (síndrome do pescoço curto)

A sinostose da coluna vertebral na região do pescoço descrita por autores franceses é caracterizada por 3 sintomas:

1. pescoço encurtado;
2. movimentos limitados na área especificada;
3. O cabelo da nuca está muito baixo.

A doença leva à diminuição do número de vértebras na região cervical ou à sua fusão com as vértebras torácicas.

A patologia é acompanhada por outras condições patológicas:

1. escoliose;
2. disposição alta ou em forma de asa dos ossos da escápula;
3. fusão dos dedos das mãos ou dos pés;
4. fraqueza dos braços devido ao comprometimento do desenvolvimento dos músculos peitorais;
5. ausência da ulna;
6. pé chato.

Entre as malformações concomitantes de órgãos internos, são diagnosticadas doenças renais, defeitos do septo gástrico, pulmões e mau posicionamento da aorta.

Outros tipos de fusão óssea

Quando as costelas são deformadas, o paciente tem problemas respiratórios e do sistema cardiovascular. O movimento do tórax é limitado e muitas vezes causa dor. Junto com a fusão das costelas, podem ser diagnosticadas alterações na coluna.

A sinostose dos ossos pélvicos se manifesta por claudicação, dor ao caminhar e mobilidade limitada das extremidades inferiores. Se vários ossos se fundirem, uma pessoa terá sérios problemas para realizar movimentos simples e atender às necessidades domésticas básicas.

Métodos para diagnosticar sinostose

A sinostose é tratada por um traumatologista ortopédico e, em crianças, por um cirurgião pediátrico. Esses especialistas devem ser contatados caso apareçam sintomas da doença ou se houver suspeita de fusão óssea em crianças. O médico irá prescrever os exames necessários para determinar a localização da patologia.

Depois de examinar o paciente, o médico recomenda uma lista padrão de estudos:

1. radiografia de ossos na área suspeita de acometimento;
2. ressonância magnética ou tomografia computadorizada (se a radiografia não revelar a localização da fusão);
3. Ultrassonografia da coluna vertebral.

Se os ossos do crânio forem afetados, é imperativo que o fundo do olho seja examinado por um oftalmologista e seja realizada craniometria (o volume do crânio é medido). Um neurologista avalia o estado do cérebro e o desenvolvimento mental.

Se os ossos fundidos estiverem concentrados na coluna cervical ou no antebraço, recomenda-se um ecocardiograma ou ultrassom cardíaco para identificar patologias cardíacas.

Como tratar a sinostose?

Se a lesão óssea for diagnosticada imediatamente após o nascimento ou na infância, a situação pode ser corrigida com a ajuda de massagens, exercícios terapêuticos e fisioterapia. Os ossos do bebê ainda estão macios e fáceis de manusear. Em idosos, analgésicos e administração de medicamentos por eletroforese são utilizados para alívio da dor.

Não há tratamento medicamentoso para sinostose. Para eliminar o defeito, é utilizada intervenção cirúrgica. Os tipos de cirurgia dependem da área afetada. Mais frequentemente, os cirurgiões realizam correção dos ossos do crânio em crianças menores de 2 a 3 anos de idade para expandir o volume do crânio e eliminar um defeito cosmético.

As cirurgias para reconstrução do crânio são realizadas sob anestesia geral. Na craniostenose, o tipo de intervenção cirúrgica é determinado pela natureza da fusão óssea:

1. Craniotomia linear. Os ossos são cortados ao longo da linha da sutura ossificada. A mesma trajetória é escolhida para cortar tecidos moles. As bordas do osso são recobertas por um material que impede maior fusão, após o que o tecido mole é suturado.
2. Craniotomia circular. A técnica difere da anterior porque a incisão é feita em toda a circunferência e, em seguida, é retirada uma tira de osso com cerca de 1 cm de largura.
3. Fragmentação. A operação é realizada em 2 etapas com intervalo de 2 a 3 semanas. Uma aba de tecido mole é cortada de cada lado do crânio. Buracos são feitos nos ossos cranianos e fragmentos individuais são cortados para reduzir a pressão intracraniana.
4. Craniotomia de retalho bilateral. A incisão nos tecidos moles é feita em arco ao longo da base do couro cabeludo até a linha média da cabeça. Com cortadores, são feitos furos no crânio e retirado um pedaço de osso de até 2 cm de largura.O retalho oval resultante é dividido em 2 partes e neles são formadas pontes ósseas.
5. Extensão fronto-orbital. Durante a cirurgia, os ossos frontais são movidos para frente e fixados com placas de titânio.

Quando os ossos do antebraço são afetados, o aparelho de Ilizarov é usado para alongar a membrana interóssea e mover o antebraço para uma posição funcionalmente confortável.

Quando ocorre a fusão das vértebras cervicais, são prescritas massagens, fisioterapia e fisioterapia. Eles melhoram a postura e evitam maior fusão dos ossos.

Nos demais casos, a necessidade de cirurgia é determinada individualmente, pois a intervenção acarreta possíveis complicações. Procura-se a ajuda de um cirurgião se o defeito prejudicar significativamente a qualidade de vida, e não apenas a aparência.

A sinostose é quase impossível de tratar. Mas com uma operação cirúrgica bem realizada e um período de reabilitação, é possível restaurar parcialmente a funcionalidade dos ossos e articulações envolvidas no processo patológico.