Synostoza: przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie

Co to jest synostoza, przyczyny i objawy, rodzaje. Diagnostyka, leczenie, rodzaje operacji chirurgicznych. Powikłania i zapobieganie.

1. Co to jest synostoza
2. Powody rozwoju
3. Główne objawy
   1. Synostoza przedramienia
   2. Kraniostenoza
   3. Zespół Klippela-Feila
   4. Inne rodzaje
4. Metody diagnostyczne
5. Jak leczyć synostozę

Synostoza to choroba, w której pobliskie kości łączą się ze sobą. Patologia ma często charakter wrodzony, rzadziej nabyty. Leczenie choroby odbywa się wyłącznie chirurgicznie lub za pomocą fizjoterapii w okresie niemowlęcym.

Co to jest synostoza?

Synostoza kości to proces, w którym sąsiadujące kości łączą się ze sobą. Często zdarza się to w okresie niemowlęcym lub w miarę dorastania dziecka, a także po urazach lub chorobach zakaźnych.

Choroba może przebiegać bezobjawowo lub stanowić zagrożenie dla życia lub prawidłowego rozwoju dziecka. Wiele zależy od tego, gdzie znajduje się ognisko patologiczne i jak wpływa ono na podstawowe funkcje życiowe organizmu.

Rodzaje synostozy zależą od lokalizacji i etiologii procesu patologicznego. Występuje fizjologiczna synostoza, która jest normalnym stanem rozwijającym się wraz z wiekiem. W miarę wzrostu dziecka następuje zespolenie kości miednicy, kręgów krzyżowych i kości podstawy czaszki. Jeśli proces wykracza poza normę i pogarsza jakość życia, określa się go jako patologiczny.

W zależności od etiologii wyróżnia się następujące typy chorób:

1. Wrodzona synostoza. Zrastanie się kości następuje w czasie ciąży na skutek zaburzeń w tworzeniu tkanki łącznej. Najczęstsze patologie wzrostu kości czaszki i ramion. Mniej powszechne są syndaktylia (zrost paliczków palców), synostoza żeber, kręgów lub zrośnięcie licznych kości.
2. Nabyty. Choroba rozwija się z wiekiem pod wpływem infekcji i stanów patologicznych.
3. Pourazowe. Patologia rozwijająca się po urazach, uszkodzeniach w miejscach nieprawidłowego zespolenia złamanych kości. Choroba rozwija się z powodu braku lub niewłaściwego leczenia złamań. Częściej diagnozuje się synostozę kręgów lub kości podudzi.
4. Sztuczny. Fuzja powstaje podczas operacji, aby wyeliminować inną patologię, na przykład liczne zmiany kostne. Sztuczna synostoza pomaga zapobiegać tworzeniu się fałszywych stawów. Częściej operację wykonuje się na kości piszczelowej.

Ze względu na lokalizację wyróżnia się następujące rodzaje chorób:

1. Radioulnar (wpływa na kości przedramienia). Choroba wrodzona, w której kości promieniowe i łokciowe są zrośnięte. Objawy choroby mogą być całkowicie nieobecne lub można zaobserwować niewielkie odchylenia. Stopniowo rozwija się zanik mięśni, pacjenci są w stanie wykonywać złożone ruchy rękami. Minimalna długość zgrzewu wynosi 1 cm, maksymalna 12 cm.
2. Synostoza kręgów szyi lub zespół Klippla-Feila. Rzadka anomalia, w wyniku której w wyniku zespolenia pacjent otrzymuje nie 7 kręgów szyjnych, ale 4 lub 5. W 1912 roku chorobę opisali lekarze z Francji Andre Feil i Maurice Klippel. W przypadku synostozy w okolicy szyi obserwuje się ograniczoną ruchomość górnych kręgów i niskie położenie linii włosów z tyłu głowy. Choroba często łączy się ze skoliozą i wadami serca.
3. Kraniostenoza lub synostoza czaszki. Częsta patologia u noworodków, w której sąsiadujące kości czaszki łączą się wzdłuż szwu kostnego. W zależności od umiejscowienia linii kostnienia głowa jest zwężona bocznie lub ma wypukłość w okolicy czoła. Kraniostenozę rozpoznaje się u 1 na 2000 noworodków, głównie u chłopców.
4. Zespół Antleya-Bixlera. Rzadka choroba charakteryzująca się zespoleniem wielu kości.
5. Synostoza żeber. Podczas procesu patologicznego żebra z tyłu lub z przodu ciała łączą się, czasami kilka kości całkowicie się zrasta.
6. Synostoza lambdoidalna. Rzadki rodzaj choroby, w której kości potyliczne pogrubiają się i powiększa się przód czaszki.
7. Synostoza kości miednicy. Choroba charakteryzuje się zespoleniem panewki i głowy kości udowej.

Zdjęcie przedstawia trigonocefalię (synostozę metopową)

Istnieją inne rodzaje synostozy, w zależności od tego, gdzie spotykają się kości.

Poważną konsekwencją synostozy jest zanik mięśni. Częściej dochodzi do pogorszenia krążenia krwi w okolicy dłoni, w efekcie czego traci ona swoją funkcjonalność. Gdy kręgi się zrastają, rozwijają się skolioza i kręcz szyi, dochodzi do zaburzeń postawy i zwiększa się ryzyko rozwoju chorób oskrzelowo-płucnych.

Ponieważ nie można w pełni wyjaśnić procesu rozwoju synostozy, niemożliwe jest opracowanie jednoznacznych środków zapobiegawczych. Lekarze zalecają kobietom monitorowanie stanu zdrowia w czasie ciąży, staranie się ograniczać urazy i ciężką aktywność fizyczną oraz zwracanie uwagi na leczenie urazów kości.

Przyczyny rozwoju synostozy

Dziś naukowcy nie mogą jednoznacznie powiedzieć, dlaczego rozwija się synostoza kości. Główny powód nazywa się dziedzicznością. Jeśli u któregoś z Twoich bliskich występowały wcześniej podobne nieprawidłowości, prawdopodobieństwo ich wystąpienia u dziecka waha się od 50 do 100%.

W większości przypadków synostoza u dzieci występuje na tle nieprawidłowego rozwoju wewnątrzmacicznego. Ale choroba może rozwinąć się w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania z następujących powodów:

1. rozległe urazy, w których naruszona jest integralność kości i chrząstki;
2. przebyta gruźlica kości;
3. osteochondroza w ciężkiej postaci;
4. dur brzuszny, bruceloza;
5. choroby związane z zaburzeniami układu hormonalnego;
6. dystrofia, zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa.

Synostoza nie jest chorobą niezależną, ale rozwija się na tle urazów lub infekcji. Czasami nie ma podstaw patologicznych i etiologia choroby pozostaje nieznana.

Główne objawy synostozy

Objawy synostozy różnią się w zależności od tego, która część kości jest dotknięta. Objawy ogólne obejmują ograniczoną ruchomość kości i stawów, zanik mięśni i ból w dotkniętym obszarze.

Synostoza przedramienia

Objawy choroby są bardziej wyraźne w przypadku rozległych zrostów. Mięśnie dłoni i przedramienia pacjenta stopniowo zanikają, a wielkość wyrostka łokciowego wzrasta.

Osoba z synostozą ma ograniczenia ruchomości stawów, w których nie może:

1. obróć przedramię;
2. podnosić przedmioty;
3. sukienka;
4. jeść łyżką;
5. umiejętności pisania cierpią.

Aby dokładnie postawić diagnozę, przeprowadza się szereg działań diagnostycznych.

Kraniostenoza

Zrost kości czaszki często łączy się z wadami serca. Ze względu na zmniejszenie objętości czaszki wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe i pojawiają się częste bóle głowy.

Z powodu deformacji rejestrowane są inne objawy:

1. zawroty głowy;
2. wymiociny;
3. drgawki;
4. żylaki w okolicy głowy;
5. bezsenność;
6. chroniczne zmęczenie;
7. zez;
8. kiepska pamięć;
9. zaburzenia psychiczne.

Rozpoznanie choroby następuje bez trudności. Na zdjęciu rentgenowskim wyraźnie widać miejsca zrostu kości.

Zespół Klippela-Feila (zespół krótkiej szyi)

Synostoza kręgosłupa w okolicy szyi opisana przez autorów francuskich charakteryzuje się 3 objawami:

1. skrócona szyja;
2. ograniczone ruchy na określonym obszarze;
3. Włosy z tyłu głowy są zbyt niskie.

Choroba prowadzi do zmniejszenia liczby kręgów w odcinku szyjnym lub ich połączenia z kręgami piersiowymi.

Patologii towarzyszą inne stany patologiczne:

1. skolioza;
2. wysokie lub skrzydełkowe ułożenie kości łopatki;
3. zrośnięcie palców u rąk i nóg;
4. osłabienie ramion z powodu upośledzonego rozwoju mięśni klatki piersiowej;
5. brak kości łokciowej;
6. płaskostopie.

Wśród współistniejących wad rozwojowych narządów wewnętrznych rozpoznaje się chorobę nerek, wady przegrody żołądkowej, płuc i nieprawidłowe położenie aorty.

Inne rodzaje fuzji kości

Kiedy kości żeber ulegają deformacji, pacjent ma problemy z oddychaniem i układem sercowo-naczyniowym. Ruch klatki piersiowej jest ograniczony i często powoduje ból. Wraz z zespoleniem żeber można zdiagnozować zmiany w kręgosłupie.

Synostoza kości miednicy objawia się kulawizną, bólem podczas chodzenia i ograniczoną ruchomością kończyn dolnych. Jeśli zrośnie się wiele kości, dana osoba ma poważne problemy z wykonywaniem prostych ruchów i zaspokajaniem podstawowych potrzeb domowych.

Metody diagnozowania synostozy

Synostozę leczy ortopeda traumatolog, a u dzieci chirurg dziecięcy. Z tymi specjalistami należy się skontaktować w przypadku pojawienia się objawów choroby lub podejrzenia zrostu kości u dzieci. Lekarz przepisze niezbędne badania w celu ustalenia lokalizacji patologii.

Po zbadaniu pacjenta lekarz zaleca standardową listę badań:

1. prześwietlenie kości w podejrzanym obszarze dotkniętym chorobą;
2. MRI lub CT (jeśli prześwietlenie nie ujawni lokalizacji zrostu);
3. USG kręgosłupa.

W przypadku zajęcia kości czaszki konieczne jest zbadanie dna oka przez okulistę i wykonanie kraniometrii (mierzona jest objętość czaszki). Neurolog ocenia stan mózgu i rozwój umysłowy.

Jeśli zrośnięte kości są skoncentrowane w odcinku szyjnym kręgosłupa lub przedramieniu, zaleca się wykonanie echokardiogramu lub USG serca w celu wykrycia patologii serca.

Jak leczyć synostozę?

Jeśli uszkodzenie kości zostanie zdiagnozowane bezpośrednio po urodzeniu lub w okresie niemowlęcym, sytuację można skorygować za pomocą masaży, ćwiczeń terapeutycznych i fizjoterapii. Kości dziecka są nadal miękkie i łatwe w obsłudze. U osób starszych w celu łagodzenia bólu stosuje się leki przeciwbólowe i podawanie leków za pomocą elektroforezy.

Nie ma leczenia farmakologicznego synostozy. Aby wyeliminować defekt, stosuje się interwencję chirurgiczną. Rodzaje operacji zależą od dotkniętego obszaru. Częściej chirurdzy wykonują korekcję kości czaszki u dzieci w wieku poniżej 2-3 lat, aby zwiększyć objętość czaszki i wyeliminować defekt kosmetyczny.

Operacje rekonstrukcji czaszki przeprowadzane są w znieczuleniu ogólnym. W przypadku kraniostenozy rodzaj interwencji chirurgicznej zależy od charakteru zespolenia kości:

1. Kraniotomia liniowa. Kości nacina się wzdłuż linii skostniałego szwu. Tę samą trajektorię wybiera się do cięcia tkanek miękkich. Brzegi kości pokrywa się materiałem uniemożliwiającym dalsze zrośnięcie, po czym zszywa się tkankę miękką.
2. Kraniotomia okrężna. Technika różni się od poprzedniej tym, że nacięcie wykonuje się po obwodzie, po czym usuwa się pasek kości o szerokości około 1 cm.
3. Podział. Operację przeprowadza się w 2 etapach w odstępie 2-3 tygodni. Z każdej strony czaszki wycina się płat tkanki miękkiej. W kościach czaszki wykonuje się otwory i wycina się poszczególne fragmenty w celu obniżenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
4. Obustronna kraniotomia płatowa. Nacięcie tkanki miękkiej wykonuje się po łuku wzdłuż podstawy skóry głowy do linii środkowej głowy. Za pomocą frezów wykonuje się otwory w czaszce i usuwa się odcinek kości o szerokości do 2 cm, a powstały owalny płat dzieli się na 2 części i formuje się z nich mostki kostne.
5. Przedłużenie czołowo-orbitalne. Podczas operacji kości czołowe są przesuwane do przodu i zabezpieczane tytanowymi płytkami.

Kiedy dotknięte są kości przedramienia, aparat Ilizarowa służy do rozciągnięcia błony międzykostnej i przesunięcia przedramienia do funkcjonalnie wygodnej pozycji.

W przypadku zespolenia kręgów szyjnych zaleca się masaż, fizjoterapię i fizjoterapię. Poprawiają postawę i zapobiegają dalszemu zrastaniu się kości.

W innych przypadkach potrzebę operacji ustala się indywidualnie, ponieważ interwencja wiąże się z możliwymi powikłaniami. O pomoc chirurga zabiegamy, jeśli wada znacząco pogarsza jakość życia, a nie tylko wygląd.

Synostoza jest prawie niemożliwa do wyleczenia. Ale przy prawidłowo przeprowadzonej operacji chirurgicznej i okresie rehabilitacji możliwe jest częściowe przywrócenie funkcjonalności kości i stawów biorących udział w procesie patologicznym.