Synostose: Ursachen, Typen, Symptome, Behandlung

Was ist Synostose, Ursachen und Symptome, Typen. Diagnose, Behandlung, Arten chirurgischer Eingriffe. Komplikationen und Prävention.

1. Was ist Synostose?
2. Gründe für die Entwicklung
3. Hauptsymptome
   1. Synostose des Unterarms
   2. Kraniostenose
   3. Klippel-Feil-Syndrom
   4. Andere Arten
4. Diagnosemethoden
5. Wie behandelt man Synostose?

Synostose ist eine Krankheit, bei der benachbarte Knochen miteinander verschmelzen. Die Pathologie ist oft angeborener Natur, seltener erworben. Die Behandlung der Erkrankung erfolgt im Säuglingsalter nur operativ oder mit Hilfe von Physiotherapie.

Was ist Synostose?

Knochensynostose ist ein Prozess, bei dem benachbarte Knochen miteinander verschmelzen. Dies geschieht häufig im Säuglingsalter oder während des Heranwachsens des Kindes sowie nach Verletzungen oder Infektionskrankheiten.

Die Krankheit kann asymptomatisch verlaufen oder das Leben oder die normale Entwicklung des Kindes gefährden. Viel hängt davon ab, wo der pathologische Fokus liegt und wie er sich auf die grundlegenden Vitalfunktionen des Körpers auswirkt.

Die Arten der Synostose werden durch den Ort und die Ätiologie des pathologischen Prozesses bestimmt. Es liegt eine physiologische Synostose vor, ein normaler Zustand, der sich mit zunehmendem Alter entwickelt. Wenn das Kind wächst, kommt es zur Verschmelzung der Beckenknochen, der Kreuzbeinwirbel und der Knochen an der Schädelbasis. Wenn der Prozess über die Norm hinausgeht und die Lebensqualität verschlechtert, wird er als pathologisch definiert.

Je nach Ätiologie werden folgende Krankheitsarten unterschieden:

1. Angeborene Synostose. Während der Schwangerschaft kommt es aufgrund von Störungen in der Bindegewebsbildung zu einer Knochenfusion. Zu den häufigsten Wachstumspathologien zählen die Schädel- und Armknochen. Seltener sind Syndaktylie (Verschmelzung der Fingerglieder), Synostose der Rippen, Wirbel oder Verschmelzung zahlreicher Knochen.
2. Erworben. Die Krankheit entwickelt sich mit zunehmendem Alter unter dem Einfluss von Infektionen und pathologischen Zuständen.
3. Posttraumatisch. Pathologie, die sich nach Verletzungen entwickelt, Schäden an Stellen mit unsachgemäßer Fusion gebrochener Knochen. Die Krankheit entsteht aufgrund fehlender oder unzureichender Behandlung von Frakturen. Häufiger wird eine Synostose der Wirbel oder der Unterschenkelknochen diagnostiziert.
4. Künstlich. Die Fusion wird während der Operation erstellt, um andere Pathologien, beispielsweise mehrere Knochenläsionen, zu beseitigen. Künstliche Synostose hilft, die Bildung falscher Gelenke zu verhindern. Häufiger wird die Operation am Schienbein durchgeführt.

Je nach Lokalisation werden folgende Krankheitsarten unterschieden:

1. Radioulnar (betrifft die Knochen des Unterarms). Eine angeborene Erkrankung, bei der Speichen- und Ulnaknochen miteinander verwachsen sind. Krankheitssymptome können völlig fehlen oder es können geringfügige Abweichungen beobachtet werden. Nach und nach entwickelt sich ein Muskelschwund, die Patienten sind in der Lage, komplexe Bewegungen mit den Händen auszuführen. Die minimale Fusionslänge beträgt 1 cm, die maximale 12 cm.
2. Synostose der Halswirbel oder Klippel-Feil-Syndrom. Eine seltene Anomalie, bei der der Patient infolge einer Fusion nicht 7, sondern 4 oder 5 Halswirbel hat. 1912 wurde die Krankheit von den französischen Ärzten Andre Feil und Maurice Klippel beschrieben. Bei einer Synostose im Nackenbereich werden eine eingeschränkte Beweglichkeit der oberen Wirbel und eine tiefe Lage des Haaransatzes am Hinterkopf beobachtet. Die Krankheit geht häufig mit Skoliose und Herzfehlern einher.
3. Kraniostenose oder Synostose des Schädels. Eine häufige Pathologie bei Neugeborenen, bei der benachbarte Schädelknochen entlang einer Knochennaht verschmelzen. Je nach Lage der Ossifikationslinie ist der Kopf seitlich verschmälert oder weist im Stirnbereich eine Vorwölbung auf. Eine Kraniostenose wird bei 1 von 2000 Neugeborenen diagnostiziert, wobei Jungen überwiegend davon betroffen sind.
4. Antley-Bixler-Syndrom. Eine seltene Krankheit, die durch die Verschmelzung mehrerer Knochen gekennzeichnet ist.
5. Rippensynostose. Während des pathologischen Prozesses verschmelzen die Rippen an der Vorder- oder Rückseite des Körpers, manchmal verschmelzen mehrere Knochen vollständig.
6. Lambdoide Synostose. Eine seltene Art von Erkrankung, bei der sich die Hinterhauptsknochen verdicken und die Vorderseite des Schädels vergrößert.
7. Synostose des Beckenknochens. Die Krankheit ist durch eine Verschmelzung der Hüftpfanne und des Femurkopfes gekennzeichnet.

Das Foto zeigt Trigonozephalie (metopische Synostose)

Je nachdem, wo sich die Knochen treffen, gibt es andere Arten der Synostose.

Eine schwerwiegende Folge der Synostose ist Muskelatrophie. Häufiger kommt es zu einer Verschlechterung der Durchblutung im Handbereich, wodurch diese ihre Funktionalität verliert. Wenn die Wirbel verschmelzen, kommt es zu Skoliose und Torticollis, die Körperhaltung wird gestört und das Risiko für bronchopulmonale Erkrankungen steigt.

Da der Entstehungsprozess der Synostose nicht vollständig erklärt werden kann, ist es unmöglich, klare Präventionsmaßnahmen zu entwickeln. Ärzte empfehlen Frauen, während der Schwangerschaft auf ihre Gesundheit zu achten, Verletzungen und schwere körperliche Aktivität zu begrenzen und auf die Behandlung von Knochenverletzungen zu achten.

Gründe für die Entwicklung einer Synostose

Heutzutage können Wissenschaftler nicht eindeutig sagen, warum sich eine Knochensynostose entwickelt. Der Hauptgrund wird als Vererbung bezeichnet. Wenn bei einem Ihrer Verwandten bereits ähnliche Auffälligkeiten aufgetreten sind, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass diese beim Kind auftreten, bei 50 bis 100 %.

In den meisten Fällen tritt die Synostose bei Kindern vor dem Hintergrund einer abnormalen intrauterinen Entwicklung auf. Die Krankheit kann sich jedoch aus folgenden Gründen im Kindes- oder Jugendalter entwickeln:

1. ausgedehnte Verletzungen, bei denen die Integrität von Knochen und Knorpel gestört ist;
2. frühere Knochentuberkulose;
3. Osteochondrose in schwerer Form;
4. Typhus, Brucellose;
5. Krankheiten, die mit einer Störung des endokrinen Systems verbunden sind;
6. Dystrophie, degenerative Veränderungen der Wirbelsäule.

Synostose ist keine eigenständige Krankheit, sondern entwickelt sich vor dem Hintergrund von Verletzungen oder Infektionen. Manchmal gibt es keine pathologische Grundlage und die Ätiologie der Krankheit bleibt unbekannt.

Hauptsymptome einer Synostose

Die Anzeichen einer Synostose variieren je nachdem, welcher Teil des Knochens betroffen ist. Zu den allgemeinen Symptomen gehören eine eingeschränkte Beweglichkeit der Knochen und Gelenke, Muskelschwund und Schmerzen im betroffenen Bereich.

Synostose des Unterarms

Die Krankheitssymptome sind bei großflächigen Verwachsungen ausgeprägter. Die Muskeln der Hand und des Unterarms des Patienten verkümmern allmählich und das Olekranon vergrößert sich.

Eine Person mit Synostose hat Einschränkungen der Gelenkbeweglichkeit, bei denen sie nicht:

1. den Unterarm drehen;
2. Gegenstände aufheben;
3. Kleid;
4. zum Essen einen Löffel verwenden;
5. Schreibfähigkeiten leiden.

Um eine genaue Diagnose zu stellen, werden eine Reihe diagnostischer Maßnahmen durchgeführt.

Kraniostenose

Eine Verschmelzung der Schädelknochen geht häufig mit Herzfehlern einher. Aufgrund einer Verringerung des Schädelvolumens steigt der Hirndruck einer Person und es treten häufig Kopfschmerzen auf.

Aufgrund der Verformung werden weitere Symptome erfasst:

1. Schwindel;
2. sich erbrechen;
3. Krämpfe;
4. Krampfadern im Kopfbereich;
5. Schlaflosigkeit;
6. chronische Müdigkeit;
7. Strabismus;
8. schlechtes Gedächtnis;
9. psychische Störungen.

Die Diagnose der Krankheit erfolgt problemlos. Das Röntgenbild zeigt deutlich die Knochenfusionsstellen.

Klippel-Feil-Syndrom (Kurzhalssyndrom)

Die von französischen Autoren beschriebene Synostose der Wirbelsäule im Nackenbereich ist durch 3 Symptome gekennzeichnet:

1. verkürzter Hals;
2. begrenzte Bewegungen im angegebenen Bereich;
3. Die Haare am Hinterkopf sind zu niedrig.

Die Krankheit führt zu einer Verringerung der Anzahl der Wirbel im Halsbereich oder zu deren Verschmelzung mit den Brustwirbeln.

Die Pathologie wird von anderen pathologischen Zuständen begleitet:

1. Skoliose;
2. hohe oder flügelförmige Anordnung der Schulterblattknochen;
3. Verschmelzung von Fingern oder Zehen;
4. Schwäche der Arme aufgrund einer beeinträchtigten Entwicklung der Brustmuskulatur;
5. Fehlen der Elle;
6. Flache Füße.

Zu den begleitenden Fehlbildungen innerer Organe zählen Nierenerkrankungen, Defekte der Magenscheidewand, der Lunge und eine Fehlstellung der Aorta.

Andere Arten der Knochenfusion

Wenn die Rippenknochen deformiert sind, hat der Patient Probleme mit der Atmung und dem Herz-Kreislauf-System. Die Bewegung der Brust ist eingeschränkt und verursacht häufig Schmerzen. Neben einer Rippenversteifung können auch Veränderungen an der Wirbelsäule diagnostiziert werden.

Die Synostose der Beckenknochen äußert sich in Lahmheit, Schmerzen beim Gehen und eingeschränkter Beweglichkeit der unteren Extremitäten. Wenn mehrere Knochen verschmelzen, hat eine Person ernsthafte Probleme, einfache Bewegungen auszuführen und grundlegende Haushaltsbedürfnisse zu erfüllen.

Methoden zur Diagnose von Synostose

Die Synostose wird von einem orthopädischen Traumatologen und bei Kindern von einem Kinderchirurgen behandelt. Diese Spezialisten sollten kontaktiert werden, wenn Krankheitssymptome auftreten oder bei Kindern der Verdacht auf eine Knochenfusion besteht. Der Arzt wird die notwendigen Tests verschreiben, um den Ort der Pathologie zu bestimmen.

Nach der Untersuchung des Patienten empfiehlt der Arzt eine Standardstudienliste:

1. Röntgenaufnahme der Knochen im mutmaßlich betroffenen Bereich;
2. MRT oder CT (wenn die Röntgenaufnahme den Ort der Fusion nicht erkennen lässt);
3. Ultraschall der Wirbelsäule.

Bei Befall der Schädelknochen ist unbedingt eine augenärztliche Untersuchung des Augenhintergrundes und eine Kraniometrie (Messung des Schädelvolumens) erforderlich. Ein Neurologe beurteilt den Zustand des Gehirns und die geistige Entwicklung.

Wenn sich die verwachsenen Knochen auf die Halswirbelsäule oder den Unterarm konzentrieren, wird ein Echokardiogramm oder Herzultraschall empfohlen, um Herzerkrankungen zu erkennen.

Wie behandelt man Synostose?

Wird ein Knochenschaden direkt nach der Geburt oder im Säuglingsalter diagnostiziert, kann die Situation mit Hilfe von Massagen, therapeutischen Übungen und Physiotherapie korrigiert werden. Die Knochen des Babys sind noch weich und leicht zu handhaben. Bei älteren Menschen werden Schmerzmittel und die Verabreichung von Medikamenten mittels Elektrophorese zur Schmerzlinderung eingesetzt.

Eine medikamentöse Behandlung der Synostose gibt es nicht. Um den Defekt zu beseitigen, wird ein chirurgischer Eingriff durchgeführt. Die Art der Operation hängt vom betroffenen Bereich ab. Bei Kindern unter 2-3 Jahren führen Chirurgen häufiger eine Korrektur der Schädelknochen durch, um das Schädelvolumen zu vergrößern und einen kosmetischen Defekt zu beseitigen.

Operationen zur Rekonstruktion des Schädels werden unter Vollnarkose durchgeführt. Bei einer Kraniostenose wird die Art des chirurgischen Eingriffs durch die Art der Knochenfusion bestimmt:

1. Lineare Kraniotomie. Die Knochen werden entlang der Linie der verknöcherten Naht geschnitten. Die gleiche Flugbahn wird zum Schneiden von Weichgewebe gewählt. Die Knochenränder werden mit einem Material bedeckt, das eine weitere Fusion verhindert, anschließend wird das Weichgewebe vernäht.
2. Zirkuläre Kraniotomie. Die Technik unterscheidet sich von der vorherigen darin, dass der Einschnitt um den Umfang herum erfolgt und anschließend ein etwa 1 cm breiter Knochenstreifen entfernt wird.
3. Zersplitterung. Die Operation wird in 2 Etappen im Abstand von 2-3 Wochen durchgeführt. Von jeder Seite des Schädels wird ein Weichteillappen herausgeschnitten. Um den Hirndruck zu reduzieren, werden Löcher in die Schädelknochen gebohrt und einzelne Fragmente herausgeschnitten.
4. Bilaterale Lappenkraniotomie. Der Weichteilschnitt erfolgt bogenförmig entlang der Kopfhautbasis bis zur Mittellinie des Kopfes. Mit Fräsern werden Löcher in den Schädel gebohrt und ein bis zu 2 cm breites Knochenstück entfernt. Der entstandene ovale Lappen wird in 2 Teile geteilt und zu ihnen werden Knochenbrücken geformt.
5. Frontorbitale Erweiterung. Bei der Operation werden die Stirnbeine nach vorne verschoben und mit Titanplatten gesichert.

Wenn die Knochen des Unterarms betroffen sind, wird der Ilizarov-Apparat verwendet, um die Membrana interossea zu dehnen und den Unterarm in eine funktionell bequeme Position zu bringen.

Wenn es zu einer Fusion der Halswirbel kommt, werden Massage, Physiotherapie und Physiotherapie verordnet. Sie verbessern die Körperhaltung und verhindern eine weitere Knochenverschmelzung.

In anderen Fällen wird die Notwendigkeit einer Operation individuell ermittelt, da der Eingriff mögliche Komplikationen mit sich bringt. Die Hilfe eines Chirurgen wird dann in Anspruch genommen, wenn der Defekt die Lebensqualität und nicht nur das Aussehen erheblich beeinträchtigt.

Synostose ist nahezu unmöglich zu behandeln. Bei einer ordnungsgemäß durchgeführten Operation und Rehabilitationsphase ist es jedoch möglich, die Funktionsfähigkeit der am pathologischen Prozess beteiligten Knochen und Gelenke teilweise wiederherzustellen.