Sinostoz: nedenleri, türleri, belirtileri, tedavisi

Sinostoz nedir, nedenleri ve belirtileri, türleri. Tanı, tedavi, cerrahi operasyon çeşitleri. Komplikasyonlar ve korunma.

1. Sinostoz nedir
2. Gelişimin nedenleri
3. Ana belirtiler
   1. Ön kolun sinostozu
   2. Kraniyostenoz
   3. Klippel-Feil sendromu
   4. Diğer çeşitler
4. Teşhis yöntemleri
5. Sinostoz nasıl tedavi edilir

Sinostoz, yakındaki kemiklerin birbirine kaynaştığı bir hastalıktır. Patoloji genellikle doğası gereği doğuştandır, daha az sıklıkla edinilir. Hastalığın tedavisi sadece cerrahi olarak veya bebeklik döneminde fizyoterapi yardımıyla gerçekleşir.

Sinostoz nedir?

Kemik sinostozu, bitişik kemiklerin birbirine kaynaştığı bir süreçtir. Bu genellikle bebeklik döneminde veya çocuk büyüdükçe, yaralanmalardan veya bulaşıcı hastalıklardan sonra meydana gelir.

Hastalık asemptomatik olabilir veya çocuğun yaşamı veya normal gelişimi için tehdit oluşturabilir. Çoğu, patolojik odağın nerede bulunduğuna ve vücudun temel yaşamsal işlevlerini nasıl etkilediğine bağlıdır.

Sinostoz tipleri patolojik sürecin yeri ve etiyolojisi ile belirlenir. Yaşla birlikte gelişen normal bir durum olan fizyolojik sinostoz vardır. Çocuk büyüdükçe pelvik kemiklerin, sakral omurların ve kafatasının tabanındaki kemiklerin füzyonu meydana gelir. Süreç normalin dışına çıkıp yaşam kalitesini kötüleştiriyorsa patolojik olarak tanımlanır.

Etiyolojiye bağlı olarak aşağıdaki hastalık türleri ayırt edilir:

1. Konjenital sinostoz. Kemik füzyonu, bağ dokusu oluşumundaki bozukluklar nedeniyle hamilelik sırasında meydana gelir. Kafatası ve kol kemiklerinin en sık görülen büyüme patolojileri olur. Daha az yaygın olanı sindaktili (parmak falankslarının füzyonu), kaburgaların, omurların sinostozu veya çok sayıda kemiğin füzyonudur.
2. Edinilen. Hastalık, enfeksiyonların ve patolojik durumların etkisi altında yaşla birlikte gelişir.
3. Travma sonrası. Yaralanmalardan sonra gelişen patoloji, kırık kemiklerin yanlış kaynaştığı yerlerde hasar. Hastalık, kırıkların yokluğu veya yetersiz tedavisi nedeniyle gelişir. Omurganın veya alt bacak kemiklerinin sinostozu daha sık teşhis edilir.
4. Yapay. Füzyon, örneğin çoklu kemik lezyonları gibi diğer patolojileri ortadan kaldırmak için ameliyat sırasında oluşturulur. Yapay sinostoz, sahte eklem oluşumunun önlenmesine yardımcı olur. Daha sıklıkla operasyon tibia üzerinde gerçekleştirilir.

Aşağıdaki hastalık türleri lokasyona göre ayırt edilir:

1. Radioulnar (önkolun kemiklerini etkiler). Radius ve ulna kemiklerinin kaynaştığı konjenital bir hastalık. Hastalığın belirtileri tamamen yok olabilir veya küçük sapmalar görülebilir. Kas erimesi yavaş yavaş gelişir, hastalar elleriyle karmaşık hareketler yapabilirler. Minimum füzyon uzunluğu 1 cm, maksimum 12 cm'dir.
2. Boyundaki omurların sinostozu veya Klippel-Feil sendromu. Füzyon sonucunda hastanın 7 değil 4 veya 5 servikal vertebraya sahip olduğu nadir bir anomali. 1912'de hastalık, Fransız doktorlar Andre Feil ve Maurice Klippel tarafından tanımlandı. Boyun bölgesinde sinostoz ile üst omurların sınırlı hareketliliği ve başın arkasındaki saç çizgisinin düşük konumu gözlenir. Hastalık sıklıkla skolyoz ve kalp kusurlarıyla birleştirilir.
3. Kafatasının kraniyostenoz veya sinostozu. Yenidoğanlarda, bitişik kafatası kemiklerinin bir kemik dikişi boyunca kaynaştığı yaygın bir patoloji. Kemikleşme hattının konumuna göre kafa yanlara doğru daralır veya alın bölgesinde çıkıntı bulunur. Kraniyostenoz, 2000 yenidoğandan 1'inde teşhis edilir ve ağırlıklı olarak erkek çocuklar etkilenir.
4. Antley-Bixler sendromu. Birden fazla kemiğin kaynaşması ile karakterize edilen nadir bir hastalık.
5. Kaburga sinostozu. Patolojik süreç sırasında vücudun arka veya ön kısmındaki kaburgalar kaynaşır, bazen birkaç kemik tamamen kaynaşır.
6. Lambdoid sinostoz. Oksipital kemiklerin kalınlaştığı ve kafatasının ön kısmının genişlediği nadir bir hastalık türüdür.
7. Pelvik kemiğin sinostozu. Hastalık asetabulum ile femur başının füzyonu ile karakterizedir.

Fotoğrafta trigonosefali (metopik sinostoz) görülüyor

Kemiklerin buluştuğu yere bağlı olarak başka sinostoz türleri de vardır.

Sinostozun ciddi bir sonucu kas atrofisidir. Daha sıklıkla el bölgesinde kan dolaşımında bozulma meydana gelir ve bunun sonucunda el işlevselliği kaybolur. Omurgaların kaynaşması, skolyoz ve tortikollis geliştiğinde duruş bozulur ve bronkopulmoner hastalıklara yakalanma riski artar.

Sinostozun gelişim süreci tam olarak açıklanamadığından net önleyici tedbirlerin geliştirilmesi mümkün değildir. Doktorlar, kadınların hamilelik sırasında sağlıklarını izlemelerini, yaralanmaları ve ağır fiziksel aktiviteyi sınırlamaya çalışmalarını ve kemik yaralanmalarının tedavisine dikkat etmelerini öneriyor.

Sinostoz gelişiminin nedenleri

Bugün bilim adamları kemik sinostozunun neden geliştiğini kesin olarak söyleyemezler. Ana nedene kalıtım denir. Akrabalarınızdan birinde daha önce benzer anormallikler olmuşsa, bunların çocukta görülme olasılığı %50 ile %100 arasında değişmektedir.

Çoğu durumda, çocuklarda sinostoz anormal intrauterin gelişimin arka planında ortaya çıkar. Ancak hastalık çocukluk veya ergenlik döneminde aşağıdaki nedenlerden dolayı gelişebilir:

1. kemik ve kıkırdak bütünlüğünün bozulduğu geniş yaralanmalar;
2. önceki kemik tüberkülozu;
3. şiddetli formda osteokondroz;
4. tifo ateşi, bruselloz;
5. endokrin sistemin bozulmasıyla ilişkili hastalıklar;
6. distrofi, omurgada dejeneratif değişiklikler.

Sinostoz bağımsız bir hastalık değildir, ancak yaralanma veya enfeksiyonların arka planında gelişir. Bazen patolojik bir temel yoktur ve hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir.

Sinostozun ana belirtileri

Sinostoz belirtileri kemiğin hangi kısmının etkilendiğine bağlı olarak değişir. Genel semptomlar arasında kemik ve eklemlerin sınırlı hareketliliği, kas kaybı ve etkilenen bölgede ağrı yer alır.

Ön kolun sinostozu

Hastalığın belirtileri geniş yapışıklıklar ile daha belirgindir. Hastanın el ve önkol kasları yavaş yavaş atrofiye uğrar ve olekranon boyutu artar.

Sinostozlu bir kişinin eklem hareketliliği üzerinde kısıtlamaları vardır ve şunları yapamaz:

1. ön kolu döndürün;
2. nesneleri almak;
3. elbise;
4. yemek için kaşık kullanın;
5. yazma becerileri zarar görür.

Doğru bir teşhis koymak için bir dizi teşhis önlemi gerçekleştirilir.

Kraniyostenoz

Kafatası kemiklerinin füzyonu sıklıkla kalp kusurlarıyla birleştirilir. Kafatasının hacminin azalması nedeniyle kişinin kafa içi basıncı artar ve sık sık baş ağrıları meydana gelir.

Deformasyon nedeniyle diğer belirtiler kaydedilir:

1. baş dönmesi;
2. kusmak;
3. konvülsiyonlar;
4. baş bölgesindeki varisli damarlar;
5. uykusuzluk hastalığı;
6. kronik yorgunluk;
7. şaşılık;
8. zayıf hafıza;
9. zihinsel bozukluklar.

Hastalığın tanısı zorluk çekmeden gerçekleşir. Röntgen görüntüsü kemik füzyon bölgelerini açıkça göstermektedir.

Klippel-Feil sendromu (kısa boyun sendromu)

Fransız yazarların tarif ettiği boyun bölgesindeki omurganın sinostozu 3 semptomla karakterize edilir:

1. kısaltılmış boyun;
2. belirtilen alanda sınırlı hareketler;
3. Başın arkasındaki saçlar çok düşüktür.

Hastalık, servikal bölgedeki omur sayısında azalmaya veya bunların torasik omurlarla birleşmesine yol açar.

Patolojiye diğer patolojik durumlar eşlik eder:

1. skolyoz;
2. kürek kemiği kemiklerinin yüksek veya kanat şeklinde düzenlenmesi;
3. el veya ayak parmaklarının füzyonu;
4. göğüs kaslarının gelişimindeki bozulma nedeniyle kolların zayıflığı;
5. ulnanın yokluğu;
6. düz ayak.

İç organların eşlik eden malformasyonları arasında böbrek hastalığı, mide septumunun kusurları, akciğerler ve aortun malpozisyonu teşhis edilir.

Diğer kemik füzyon türleri

Kaburga kemikleri deforme olduğunda hastanın nefes alma ve kardiyovasküler sistemde sorunları olur. Göğsün hareketi sınırlıdır ve sıklıkla ağrıya neden olur. Kaburgaların kaynaşması ile birlikte omurgadaki değişiklikler de teşhis edilebilmektedir.

Pelvik kemiklerin sinostozu, topallık, yürürken ağrı ve alt ekstremitelerin sınırlı hareketliliği ile kendini gösterir. Birden fazla kemik kaynaşırsa, kişi basit hareketleri yapmada ve temel ev ihtiyaçlarını karşılamada ciddi sorunlar yaşar.

Sinostoz teşhisi için yöntemler

Sinostoz bir ortopedik travmatolog tarafından ve çocuklarda bir pediatrik cerrah tarafından tedavi edilir. Hastalığın belirtileri ortaya çıkarsa veya çocuklarda kemik erimesinden şüpheleniliyorsa bu uzmanlarla iletişime geçilmelidir. Doktor patolojinin yerini belirlemek için gerekli testleri yazacaktır.

Hastayı muayene ettikten sonra doktor standart bir çalışma listesi önerir:

1. Etkilendiğinden şüphelenilen bölgedeki kemiklerin röntgeni;
2. MRI veya BT (röntgen füzyonun yerini ortaya çıkarmıyorsa);
3. Omurganın ultrasonu.

Kafatasının kemikleri etkilenmişse, gözün fundusunun bir göz doktoru tarafından muayene edilmesi ve kraniyometri yapılması (kafatasının hacminin ölçülmesi) zorunludur. Bir nörolog beynin durumunu ve zihinsel gelişimini değerlendirir.

Eğer kaynaşmış kemikler servikal omurgada veya önkolda yoğunlaşmışsa, kalp patolojilerini tanımlamak için ekokardiyogram veya kalp ultrasonu önerilir.

Sinostoz nasıl tedavi edilir?

Kemik hasarı doğumdan hemen sonra veya bebeklik döneminde teşhis edilirse masaj, terapötik egzersizler ve fizyoterapi yardımıyla durum düzeltilebilir. Bebeğin kemikleri hala yumuşaktır ve kullanımı kolaydır. Yaşlılarda ağrının giderilmesi için analjezikler ve elektroforez kullanılarak ilaç uygulaması kullanılır.

Sinostozun ilaç tedavisi yoktur. Kusuru ortadan kaldırmak için cerrahi müdahale kullanılır. Ameliyat türleri etkilenen bölgeye bağlıdır. Daha sıklıkla cerrahlar, kafatasının hacmini genişletmek ve kozmetik bir kusuru ortadan kaldırmak için 2-3 yaşın altındaki çocuklarda kafatası kemiklerinin düzeltilmesini gerçekleştirir.

Kafatasını yeniden yapılandırmaya yönelik ameliyatlar genel anestezi altında yapılır. Kraniostenoz için cerrahi müdahalenin türü kemik füzyonunun doğasına göre belirlenir:

1. Doğrusal kraniyotomi. Kemikler kemikleşmiş dikiş çizgisi boyunca kesilir. Yumuşak dokuları kesmek için aynı yörünge seçilir. Kemiğin kenarları daha fazla kaynaşmayı önleyen bir malzeme ile kaplanır ve ardından yumuşak doku dikilir.
2. Dairesel kraniyotomi. Teknik, çevre çevresinde kesi yapılması ve ardından yaklaşık 1 cm genişliğinde bir kemik şeridinin çıkarılmasıyla öncekinden farklıdır.
3. Parçalanma. Operasyon 2-3 hafta arayla 2 aşamada gerçekleştirilir. Kafatasının her iki yanından birer yumuşak doku parçası kesilerek çıkarılır. Kafatası kemiklerinde delikler açılır ve kafa içi basıncı azaltmak için tek tek parçalar kesilir.
4. Bilateral flep kraniyotomi. Yumuşak doku kesisi kafa derisinin tabanı boyunca başın orta hattına kadar bir yay şeklinde yapılır. Kesiciler kullanılarak kafatasına delikler açılarak 2 cm genişliğe kadar kemik kısmı çıkarılır, elde edilen oval flep 2 parçaya bölünerek bunlara kemik köprüler oluşturulur.
5. Fronto-orbital uzantı. Ameliyat sırasında ön kemikler ileri doğru hareket ettirilir ve titanyum plakalarla sabitlenir.

Ön kolun kemikleri etkilendiğinde, İlizarov aparatı interosseöz membranı germek ve ön kolu fonksiyonel olarak rahat bir pozisyona hareket ettirmek için kullanılır.

Servikal vertebranın füzyonu meydana geldiğinde masaj, fizyoterapi ve fizik tedavi reçete edilir. Duruşu iyileştirir ve kemiklerin daha fazla kaynaşmasını önlerler.

Diğer durumlarda, müdahale olası komplikasyonları gerektirdiğinden ameliyat ihtiyacı bireysel olarak belirlenir. Kusurun sadece görünümü değil, yaşam kalitesini de önemli ölçüde bozması durumunda bir cerrahın yardımına başvurulur.

Sinostozun tedavisi neredeyse imkansızdır. Ancak uygun şekilde gerçekleştirilen bir cerrahi operasyon ve rehabilitasyon dönemi ile patolojik sürece dahil olan kemik ve eklemlerin işlevselliğini kısmen geri kazanması mümkündür.