Synostóza: příčiny, typy, příznaky, léčba

Co je to synostóza, příčiny a příznaky, typy. Diagnostika, léčba, typy chirurgických výkonů. Komplikace a prevence.

1. Co je synostóza
2. Důvody rozvoje
3. Hlavní příznaky
   1. Synostóza předloktí
   2. Kraniostenóza
   3. Klippel-Feilův syndrom
   4. Jiné typy
4. Diagnostické metody
5. Jak léčit synostózu

Synostóza je onemocnění, při kterém se sousední kosti spojují. Patologie je často vrozená, méně často získaná. Léčba onemocnění probíhá pouze chirurgicky nebo pomocí fyzioterapie v kojeneckém věku.

Co je synostóza?

Kostní synostóza je proces, při kterém se sousední kosti spojují dohromady. To se často stává v kojeneckém věku nebo když dítě roste, stejně jako po úrazech nebo infekčních onemocněních.

Nemoc může být asymptomatická nebo může představovat hrozbu pro život nebo normální vývoj dítěte. Hodně záleží na tom, kde se patologické ložisko nachází a jak ovlivňuje základní životní funkce těla.

Typy synostózy jsou určeny lokalizací a etiologií patologického procesu. Existuje fyziologická synostóza, což je normální stav, který se vyvíjí s věkem. Jak dítě roste, dochází ke splynutí pánevních kostí, křížových obratlů a kostí na spodině lebky. Pokud proces přesahuje normu a zhoršuje kvalitu života, je definován jako patologický.

V závislosti na etiologii se rozlišují následující typy onemocnění:

1. Vrozená synostóza. K fúzi kostí dochází během těhotenství v důsledku poruch tvorby pojivové tkáně. Nejčastějšími růstovými patologiemi kostí lebky a paží se stávají. Méně časté jsou syndaktylie (srůst článků prstů), synostóza žeber, obratlů nebo srůst četných kostí.
2. Získané. Nemoc se vyvíjí s věkem pod vlivem infekcí a patologických stavů.
3. Posttraumatická. Patologie, která se vyvíjí po úrazech, poškození v místech nesprávné fúze zlomených kostí. Onemocnění se vyvíjí v důsledku absence nebo nedostatečné léčby zlomenin. Častěji je diagnostikována synostóza obratlů nebo kostí dolních končetin.
4. Umělý. Fúze se vytváří během chirurgického zákroku, aby se odstranila jiná patologie, například s mnohočetnými kostními lézemi. Umělá synostóza pomáhá předcházet tvorbě falešných kloubů. Častěji se operace provádí na tibii.

Podle lokalizace se rozlišují následující typy onemocnění:

1. Radioulnární (ovlivňuje kosti předloktí). Vrozené onemocnění, při kterém dochází ke srůstu kostí vřetenní a loketní. Příznaky onemocnění mohou zcela chybět nebo mohou být pozorovány drobné odchylky. Postupně se rozvíjí ochabování svalů, pacienti jsou schopni provádět složité pohyby rukama. Minimální délka natavení je 1 cm, maximální 12 cm.
2. Synostóza obratlů na krku nebo Klippel-Feilův syndrom. Vzácná anomálie, kdy v důsledku fúze pacient nemá 7 krčních obratlů, ale 4 nebo 5. V roce 1912 nemoc popsali lékaři z Francie Andre Feil a Maurice Klippel. Při synostóze v oblasti krku je pozorována omezená pohyblivost horních obratlů a nízké umístění vlasové linie na zadní straně hlavy. Onemocnění se často kombinuje se skoliózou a srdečními vadami.
3. Kraniostenóza nebo synostóza lebky. Běžná patologie u novorozenců, při které se sousední kosti lebky spojují podél kostního švu. Podle umístění osifikační linie je hlava laterálně zúžená nebo má výběžek v oblasti čela. Kraniostenóza je diagnostikována u 1 z 2000 novorozenců, přičemž jsou postiženi převážně chlapci.
4. Antley-Bixlerův syndrom. Vzácné onemocnění charakterizované srůstem více kostí.
5. Synostóza žeber. Během patologického procesu dochází k fúzi žeber v zadní nebo přední části těla, někdy se zcela spojí několik kostí.
6. Lambdoidní synostóza. Vzácný typ onemocnění, při kterém ztlušťují týlní kosti a zvětšuje se přední část lebky.
7. Synostóza pánevní kosti. Onemocnění je charakterizováno fúzí acetabula a hlavice femuru.

Na fotografii je trigonocefalie (metopická synostóza)

Existují další typy synostózy v závislosti na tom, kde se kosti setkávají.

Závažným důsledkem synostózy je svalová atrofie. Častěji dochází ke zhoršení krevního oběhu v oblasti ruky, v důsledku čehož ztrácí funkčnost. Při splynutí obratlů, rozvoji skoliózy a torticollis dochází k narušení držení těla a zvyšuje se riziko rozvoje bronchopulmonálních onemocnění.

Protože proces vývoje synostózy nelze plně vysvětlit, není možné vyvinout jasná preventivní opatření. Lékaři doporučují ženám, aby během těhotenství sledovaly své zdraví, snažily se omezit zranění a těžkou fyzickou aktivitu a byly pozorné při léčbě poranění kostí.

Důvody rozvoje synostózy

Dnes vědci nedokážou jednoznačně říci, proč vzniká kostní synostóza. Hlavním důvodem se nazývá dědičnost. Pokud měl někdo z vašich příbuzných dříve podobné abnormality, pravděpodobnost jejich výskytu u dítěte se pohybuje od 50 do 100 %.

Ve většině případů se synostóza u dětí vyskytuje na pozadí abnormálního intrauterinního vývoje. Nemoc se však může vyvinout v dětství nebo dospívání z následujících důvodů:

1. rozsáhlá poranění, při kterých je narušena integrita kostí a chrupavek;
2. předchozí kostní tuberkulóza;
3. osteochondróza v těžké formě;
4. břišní tyfus, brucelóza;
5. onemocnění spojená s narušením endokrinního systému;
6. dystrofie, degenerativní změny v páteři.

Synostóza není nezávislé onemocnění, ale vyvíjí se na pozadí zranění nebo infekcí. Někdy neexistuje patologický základ a etiologie onemocnění zůstává neznámá.

Hlavní příznaky synostózy

Příznaky synostózy se liší v závislosti na tom, která část kosti je postižena. Mezi obecné příznaky patří omezená pohyblivost kostí a kloubů, ochabování svalů a bolest v postižené oblasti.

Synostóza předloktí

Příznaky onemocnění jsou výraznější s rozsáhlými srůsty. Svaly pacienta na ruce a předloktí postupně atrofují a velikost olekranonu se zvětšuje.

Osoba se synostózou má omezení pohyblivosti kloubů, ve kterých nemůže:

1. otočte předloktí;
2. sbírat předměty;
3. šaty;
4. k jídlu použijte lžíci;
5. psaní trpí.

Pro přesné stanovení diagnózy se provádí řada diagnostických opatření.

Kraniostenóza

Fúze lebečních kostí je často kombinována se srdečními vadami. Kvůli zmenšení objemu lebky se u člověka zvyšuje intrakraniální tlak a objevují se časté bolesti hlavy.

V důsledku deformace jsou zaznamenány další příznaky:

1. závrať;
2. zvracení;
3. křeče;
4. křečové žíly v oblasti hlavy;
5. nespavost;
6. chronická únava;
7. strabismus;
8. špatná paměť;
9. duševní poruchy.

Diagnóza onemocnění probíhá bez obtíží. Rentgenový snímek jasně ukazuje místa fúze kostí.

Klippel-Feil syndrom (syndrom krátkého krku)

Synostóza páteře v oblasti krku popsaná francouzskými autory je charakterizována 3 příznaky:

1. zkrácený krk;
2. omezené pohyby ve stanovené oblasti;
3. Vlasy na zadní straně hlavy jsou příliš nízko.

Onemocnění vede k poklesu počtu obratlů v cervikální oblasti nebo jejich splynutí s hrudními obratli.

Patologie je doprovázena dalšími patologickými stavy:

1. skolióza;
2. vysoké nebo křídlové uspořádání kostí lopatky;
3. splynutí prstů na rukou nebo nohou;
4. slabost paží v důsledku zhoršeného vývoje hrudních svalů;
5. nepřítomnost ulny;
6. plochá chodidla.

Mezi průvodními malformacemi vnitřních orgánů jsou diagnostikována onemocnění ledvin, defekty žaludeční přepážky, plic a špatné postavení aorty.

Jiné typy kostní fúze

Při deformaci žeberních kostí má pacient problémy s dýcháním a kardiovaskulárním systémem. Pohyb hrudníku je omezený a často způsobuje bolest. Spolu s fúzí žeber lze diagnostikovat změny v páteři.

Synostóza pánevních kostí se projevuje kulháním, bolestí při chůzi a omezenou pohyblivostí dolních končetin. Pokud se spojí více kostí, má člověk vážné problémy s prováděním jednoduchých pohybů a uspokojováním základních potřeb domácnosti.

Metody diagnostiky synostózy

Synostózu léčí ortopedický traumatolog, u dětí dětský chirurg. Tito specialisté by měli být kontaktováni, pokud se objeví příznaky onemocnění nebo pokud je u dětí podezření na srůst kostí. Lékař předepíše potřebné testy k určení lokalizace patologie.

Po vyšetření pacienta lékař doporučí standardní seznam studií:

1. rentgen kostí v podezřelé postižené oblasti;
2. MRI nebo CT (pokud rentgen neodhalí umístění fúze);
3. Ultrazvuk páteře.

Pokud jsou postiženy kosti lebky, je bezpodmínečně nutné, aby oční fundus vyšetřil oftalmolog a provedla kraniometrie (změřil se objem lebky). Neurolog hodnotí stav mozku a duševní vývoj.

Pokud jsou srostlé kosti soustředěny v krční páteři nebo předloktí, doporučuje se echokardiogram nebo ultrazvuk srdce k identifikaci srdečních patologií.

Jak léčit synostózu?

Pokud je poškození kostí diagnostikováno ihned po narození nebo v kojeneckém věku, lze situaci napravit pomocí masáží, léčebných cvičení a fyzioterapie. Kosti miminka jsou stále měkké a snadno se s nimi manipuluje. U starších lidí se k úlevě od bolesti používají analgetika a podávání léků pomocí elektroforézy.

Pro synostózu neexistuje žádná medikamentózní léčba. K odstranění defektu se používá chirurgická intervence. Typy operací závisí na postižené oblasti. Častěji chirurgové provádějí korekci lebečních kostí u dětí do 2-3 let, aby rozšířili objem lebky a odstranili kosmetickou vadu.

Operace k rekonstrukci lebky se provádějí v celkové anestezii. U kraniostenózy je typ chirurgického zákroku určen povahou kostní fúze:

1. Lineární kraniotomie. Kosti jsou řezány podél linie osifikovaného stehu. Stejná trajektorie je zvolena pro řezání měkkých tkání. Okraje kosti jsou pokryty materiálem, který zabraňuje dalšímu srůstu, po kterém je měkká tkáň sešita.
2. Kruhová kraniotomie. Technika se od předchozí liší tím, že se řez vede po obvodu, následně se odstraní pruh kosti široký asi 1 cm.
3. Fragmentace. Operace se provádí ve 2 fázích s intervalem 2-3 týdnů. Z každé strany lebky se vyřízne chlopeň měkké tkáně. V lebečních kostech se udělají otvory a jednotlivé úlomky se vyříznou, aby se snížil intrakraniální tlak.
4. Bilaterální kraniotomie laloku. Řez měkkých tkání je veden obloukem podél kořene temene až ke střední čáře hlavy. Pomocí fréz se do lebky udělají otvory a odebere se část kosti o šířce 2 cm, vzniklá oválná chlopeň se rozdělí na 2 části a k ​​nim se vytvoří kostní můstky.
5. Fronto-orbitální extenze. Během operace jsou přední kosti posunuty dopředu a zajištěny titanovými destičkami.

Při postižení kostí předloktí se Ilizarovův aparát používá k natažení mezikostní membrány a posunutí předloktí do funkčně pohodlné polohy.

Když dojde k fúzi krčních obratlů, předepisuje se masáž, fyzioterapie a fyzikální terapie. Zlepšují držení těla a zabraňují dalšímu srůstání kostí.

V ostatních případech je potřeba chirurgického zákroku stanovena individuálně, protože intervence s sebou nese možné komplikace. Pomoc chirurga je vyhledána, pokud vada výrazně zhoršuje kvalitu života, a to nejen vzhled.

Synostózu je téměř nemožné léčit. Ale při správně provedené chirurgické operaci a rehabilitačním období je možné částečně obnovit funkčnost kostí a kloubů zapojených do patologického procesu.