Enfermedad de Stewart-Prower

Enfermedad de Stewart: enfermedad de Prower. El síndrome de Stuart-Payor (síndrome de degeneración epitelial intestinal) es una lesión combinada hereditaria del tracto gastrointestinal, en la que se desarrollan cambios típicos tanto en el esófago como en el estómago, el duodeno, el intestino delgado proximal y los ganglios linfáticos mesentéricos. También puede afectar el sistema nervioso, los ojos y otros órganos. Esta enfermedad es muy rara; se han registrado alrededor de 50 pacientes en toda Europa. Los cambios patológicos sólo pueden detectarse durante el examen patológico post mortem. Los síntomas suelen aparecer entre los 8 y 9 años de edad. La enfermedad empeora en la estación fría. Los niños se quejan de dolor abdominal que empeora después de la actividad física y sensación de pesadez en la región epigástrica. En pacientes menores de 2,5 años, las heces son líquidas, de consistencia blanda, con heces inestables, antes de la aparición de heces blandas se nota estreñimiento. De los dos a los cuatro años aumenta el apetito. Los padres prestan atención a la rápida disminución del peso corporal en un contexto de apetito satisfactorio. En niños menores de dos años se observa un trastorno alimentario progresivo, retraso en el desarrollo y frecuente bronquitis obstructiva recurrente. Los familiares temen por la salud de su hijo y recurren a especialistas, pero el curso de la enfermedad aumenta con los años. La debilidad y la palidez aparecen gradualmente.