Doença de Stewart-Prower

Doença de Stewart - doença de Prower. A síndrome de Stuart-Payor (síndrome de degeneração epitelial intestinal) é uma lesão hereditária combinada do trato gastrointestinal, na qual se desenvolvem alterações típicas no esôfago e no estômago, no duodeno, no intestino delgado proximal e nos gânglios linfáticos mesentéricos. Também pode afetar o sistema nervoso, os olhos e outros órgãos. Esta doença é muito rara; cerca de 50 pacientes foram registados em toda a Europa. Alterações patológicas só podem ser detectadas durante o exame patológico post-mortem. Os sintomas geralmente aparecem entre as idades de 8 e 9 anos. A doença piora na estação fria. As crianças queixam-se de dores abdominais, que pioram após a atividade física, e sensação de peso na região epigástrica. Em pacientes menores de 2,5 anos, as fezes são liquefeitas, de consistência pastosa, com fezes instáveis, antes do aparecimento de fezes moles nota-se constipação. Dos dois aos quatro anos de idade, o apetite aumenta. Os pais prestam atenção à rápida diminuição do peso corporal num contexto de apetite satisfatório. Em crianças menores de dois anos de idade, ocorre transtorno alimentar progressivo, atraso no desenvolvimento e bronquite obstrutiva recorrente frequente. Os familiares temem pela saúde do filho e recorrem a especialistas, mas o curso da doença aumenta com o passar dos anos. Fraqueza e palidez se instalam gradualmente