Malattia di Stewart-Prower

Stewart - malattia di Prower. La sindrome di Stuart-Payor (sindrome da degenerazione epiteliale intestinale) è una lesione ereditaria combinata del tratto gastrointestinale, in cui si sviluppano alterazioni tipiche sia nell'esofago che nello stomaco, nel duodeno, nell'intestino tenue prossimale e nei linfonodi mesenterici. Può anche colpire il sistema nervoso, gli occhi e altri organi. Questa malattia è molto rara; in tutta Europa sono stati registrati circa 50 pazienti. I cambiamenti patologici possono essere rilevati solo durante l'esame patologico post mortem. I sintomi di solito compaiono tra gli 8 e i 9 anni. La malattia peggiora nella stagione fredda. I bambini lamentano dolori addominali, che peggiorano dopo l'attività fisica, e una sensazione di pesantezza nella regione epigastrica. Nei pazienti di età inferiore a 2,5 anni, le feci sono liquefatte, di consistenza pastosa, con feci instabili; prima della comparsa di feci molli si nota stitichezza. Dai due ai quattro anni l'appetito aumenta. I genitori prestano attenzione alla rapida diminuzione del peso corporeo sullo sfondo di un appetito soddisfacente. Nei bambini di età inferiore ai due anni si osserva un disturbo alimentare progressivo, ritardo dello sviluppo e frequenti bronchiti ostruttive ricorrenti. I parenti temono per la salute del bambino e si rivolgono agli specialisti, ma il decorso della malattia aumenta con il passare degli anni. La debolezza e il pallore compaiono gradualmente