Болест на Stewart-Prower

Болест на Stewart - Prower. Синдромът на Stuart-Payor (синдром на дегенерация на чревния епител) е наследствено комбинирано увреждане на стомашно-чревния тракт, при което се развиват типични промени както в хранопровода, така и в стомаха, дванадесетопръстника, проксималните тънки черва и мезентериалните лимфни възли. Може да засегне и нервната система, очите и други органи. Това заболяване е много рядко, около 50 пациенти са регистрирани в цяла Европа. Патологичните промени могат да бъдат открити само по време на патологоанатомичното изследване след смъртта. Симптомите обикновено се появяват на възраст между 8 и 9 години. Заболяването се влошава през студения сезон. Децата се оплакват от коремна болка, влошаване след физическа активност и чувство на тежест в епигастричния регион. При пациенти на възраст под 2,5 години изпражненията са втечнени, с кашава консистенция, с нестабилни изпражнения, преди появата на разхлабени изпражнения се отбелязва запек. От две до четири години апетитът се повишава. Родителите обръщат внимание на бързото намаляване на телесното тегло на фона на задоволителен апетит. При деца под две години се наблюдава прогресивно хранително разстройство, изоставане в развитието и чести рецидивиращи обструктивни бронхити. Роднините се страхуват за здравето на детето си и се обръщат към специалисти, но ходът на заболяването се увеличава с годините. Постепенно се появява слабост и бледност