Стюарта-Прауэр Болезнь

Стюарта - Прауэр болезнь. Стюарта – Прауэра (Stuart-Payor) синдром (синдром дегенерации кишечного эпителия) – наследственное комбинированное поражение желудочно-кишечного тракта, при котором типичные изменения развиваются как в пищеводе, так и в желудке, двенадцатиперстной кишке, проксимальных отделах тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлах. Она также может затрагивать нервную систему, глаза и другие органы. Данная болезнь встречается очень редко, на всю Европу зарегистрировано около 50 пациентов. Патологические изменения могут быть обнаружены только в ходе посмертного патологоанатомического исследования. Симптомы возникают обычно в возрасте 8-9 лет. Заболевание обостряется в холодное время года. Дети жалуются на боли в животе, усиливающиеся после физической нагрузки, ощущение тяжести в эпигастральной области. У больных до 2,5 лет отмечают стул разжиженный, кашацеобразной консистенции, с неустойчивым калом, до появления жидкого стула – запор. С двух до четырех лет аппетит повышен. Родители обращают внимание на быстрое снижение массы тела на фоне удовлетворительного аппетита. У детей в возрасте до двух лет наблюдается прогрессирующее расстройство питания, задержка развития, частый повторный обструктивный бронхит . Родные боятся за здоровье своего ребенка, обращаются к специалистам, но характер течения заболевания с годами нарастает. Постепенно наступает слабость, бледность