Stüart-Prover xəstəliyi

Stewart's - Prower xəstəliyi. Stuart-Payor sindromu (bağırsaq epitelinin degenerasiyası sindromu) mədə-bağırsaq traktının irsi birləşmiş zədələnməsidir, burada tipik dəyişikliklər həm yemək borusu, həm də mədə, onikibarmaq bağırsaq, proksimal nazik bağırsaq və mezenterik limfa düyünlərində inkişaf edir. Sinir sisteminə, gözlərə və digər orqanlara da təsir edə bilər. Bu xəstəlik çox nadirdir, Avropada təxminən 50 xəstə qeydə alınıb. Patoloji dəyişikliklər yalnız postmortem patoloji müayinə zamanı aşkar edilə bilər. Semptomlar adətən 8-9 yaş arasında görünür. Xəstəlik soyuq mövsümdə pisləşir. Uşaqlar qarın ağrısından, fiziki fəaliyyətdən sonra pisləşmədən, epiqastrik bölgədə ağırlıq hissindən şikayət edirlər. 2,5 yaşdan kiçik xəstələrdə nəcis mayeləşir, tutqun bir tutarlılığa malikdir, qeyri-sabit nəcislidir; boş nəcis görünməzdən əvvəl qəbizlik qeyd olunur. İki yaşdan dörd yaşa qədər iştah artır. Valideynlər qənaətbəxş iştahın fonunda bədən çəkisinin sürətlə azalmasına diqqət yetirirlər. İki yaşa qədər uşaqlarda mütərəqqi qidalanma pozğunluğu, inkişafın ləngiməsi və tez-tez təkrarlanan obstruktiv bronxit var. Qohumlar övladının sağlamlığı üçün qorxur və mütəxəssislərə müraciət edirlər, lakin xəstəliyin gedişi illər keçdikcə artır. Zəiflik və solğunluq tədricən başlayır