Maladie de Stewart-Prower

Stewart - Maladie de Prower. Le syndrome de Stuart-Payor (syndrome de dégénérescence épithéliale intestinale) est une lésion héréditaire combinée du tractus gastro-intestinal, dans laquelle des modifications typiques se développent à la fois dans l'œsophage et dans l'estomac, le duodénum, ​​l'intestin grêle proximal et les ganglions lymphatiques mésentériques. Cela peut également affecter le système nerveux, les yeux et d’autres organes. Cette maladie est très rare ; une cinquantaine de patients ont été enregistrés dans toute l'Europe. Les changements pathologiques ne peuvent être détectés que lors d'un examen pathologique post mortem. Les symptômes apparaissent généralement entre 8 et 9 ans. La maladie s'aggrave pendant la saison froide. Les enfants se plaignent de douleurs abdominales, aggravées après une activité physique, et d'une sensation de lourdeur dans la région épigastrique. Chez les patients de moins de 2,5 ans, les selles sont liquéfiées, de consistance pâteuse, avec des selles instables ; avant l'apparition de selles molles, on note une constipation. De deux à quatre ans, l'appétit augmente. Les parents sont attentifs à la diminution rapide du poids corporel dans le contexte d'un appétit satisfaisant. Chez les enfants de moins de deux ans, on observe un trouble de l'alimentation progressif, un retard de développement et une bronchite obstructive récurrente fréquente. Les proches ont peur pour la santé de leur enfant et se tournent vers des spécialistes, mais l'évolution de la maladie s'accentue au fil des années. La faiblesse et la pâleur s'installent progressivement