Stewart-Prower Hastalığı

Stewart - Prower hastalığı. Stuart-Payor sendromu (bağırsak epitelyal dejenerasyon sendromu), hem yemek borusu hem de mide, duodenum, proksimal ince bağırsak ve mezenterik lenf düğümlerinde tipik değişikliklerin geliştiği gastrointestinal sistemin kalıtsal kombine bir lezyonudur. Ayrıca sinir sistemini, gözleri ve diğer organları da etkileyebilir. Bu hastalık çok nadirdir; Avrupa çapında yaklaşık 50 hasta kayıtlıdır. Patolojik değişiklikler ancak otopsi sırasında patolojik inceleme sırasında tespit edilebilir. Belirtiler genellikle 8 ila 9 yaşları arasında ortaya çıkar. Hastalık soğuk mevsimde kötüleşir. Çocuklar karın ağrısından, fiziksel aktivite sonrası kötüleşen karın ağrısından ve epigastrik bölgede ağırlık hissinden şikayetçidir. 2,5 yaşın altındaki hastalarda dışkı, dengesiz dışkı ile yumuşak kıvamda sıvılaştırılır; gevşek dışkıların ortaya çıkmasından önce kabızlık görülür. İki ila dört yaş arasında iştah artar. Ebeveynler, tatmin edici bir iştahın arka planına karşı vücut ağırlığındaki hızlı düşüşe dikkat ederler. İki yaşın altındaki çocuklarda ilerleyici bir yeme bozukluğu, gelişimsel gecikme ve sık tekrarlayan obstrüktif bronşit görülür. Akrabalar, çocuklarının sağlığından endişe edip uzmanlara başvuruyor ancak yıllar geçtikçe hastalığın seyri artıyor. Zayıflık ve solgunluk yavaş yavaş ortaya çıkıyor