Стюарта-Прауер Хвороба

Стюарт - Проуер хвороба. Стюарта – Прауера (Stuart-Payor) синдром (синдром дегенерації кишкового епітелію) – спадкове комбіноване ураження шлунково-кишкового тракту, при якому типові зміни розвиваються як у стравоході, так і в шлунку, дванадцятипалій кишці, проксимальних відділах тонкої кишки та мезен. Вона також може торкатися нервової системи, очей та інших органів. Ця хвороба зустрічається дуже рідко, на всю Європу зареєстровано близько 50 пацієнтів. Патологічні зміни можуть бути виявлені лише під час посмертного патологоанатомічного дослідження. Симптоми виникають у віці 8-9 років. Захворювання загострюється у холодну пору року. Діти скаржаться на біль у животі, що посилюються після фізичного навантаження, відчуття тяжкості в епігастральній ділянці. У хворих до 2,5 років відзначають розріджений стілець, кашацеподібної консистенції, з нестійким калом, до появи рідкого випорожнення – запор. З двох до чотирьох років апетит підвищено. Батьки звертають увагу на швидке зниження маси тіла на тлі задовільного апетиту. У дітей віком до двох років спостерігається прогресуючий розлад, затримка розвитку, частий повторний обструктивний бронхіт. Рідні бояться за здоров'я своєї дитини, звертаються до фахівців, але перебіг захворювання з роками наростає. Поступово настає слабкість, блідість