스튜어트 프로워병

스튜어트병 - 프로워병. 스튜어트 페이요르 증후군(장 상피 변성 증후군)은 위장관의 유전성 복합 병변으로 식도와 위, 십이지장, 근위 소장 및 장간막 림프절에 전형적인 변화가 발생합니다. 또한 신경계, 눈 및 기타 기관에도 영향을 미칠 수 있습니다. 이 질병은 매우 드물며 유럽 전역에 약 50명의 환자가 등록되어 있습니다. 병리학적 변화는 사후 병리학적 검사를 통해서만 발견될 수 있습니다. 증상은 대개 8~9세 사이에 나타납니다. 추운 계절에 질병이 악화됩니다. 소아는 복통, 신체 활동 후 악화, 상복부 부위의 무거움을 호소합니다. 2.5세 미만의 환자에서는 변이 액화되고, 흐릿한 농도와 불안정한 변이 있으며, 느슨한 변이 나타나기 전에 변비가 나타납니다. 2~4세에는 식욕이 증가합니다. 부모는 만족스러운 식욕을 배경으로 체중이 급격히 감소하는 것에주의를 기울입니다. 2세 미만의 소아에서는 진행성 섭식 장애, 발달 지연, 빈번한 재발성 폐쇄성 기관지염이 나타납니다. 친척들은 자녀의 건강을 두려워하고 전문가에게 문의하지만 질병의 경과는 수년에 걸쳐 증가합니다. 허약함과 창백함이 점차 시작됩니다.