スチュワート・パワー病

スチュワート病 - パウワー病。スチュアート・ペイアー症候群（腸上皮変性症候群）は、消化管の遺伝性複合病変であり、食道と胃の両方、十二指腸、小腸近位および腸間膜リンパ節に典型的な変化が発生します。神経系、目、その他の器官にも影響を与える可能性があります。この病気は非常にまれであり、ヨーロッパ全土で約 50 人の患者が登録されています。病理学的変化は死後の病理学的検査でのみ検出できます。症状は通常 8 歳から 9 歳の間に現れます。この病気は寒い季節に悪化します。子供は腹痛、運動後の悪化、みぞおち部分の重さなどを訴えます。 2.5 歳未満の患者では、便が液化し、粘稠度があり、便が不安定で、軟便が出現する前に便秘が認められます。 2歳から4歳になると食欲が増してきます。両親は、満足のいく食欲を背景に体重が急速に減少することに注意を払います。 2 歳未満の小児では、進行性の摂食障害、発達遅延、および頻繁に再発する閉塞性気管支炎が見られます。親族は子供の健康を心配し、専門家に相談しますが、病気の経過は年々増加します。脱力感と蒼白さが徐々に現れてくる