Νόσος Stewart-Prower

Stewart's - Νόσος Prower. Το σύνδρομο Stuart-Payor (σύνδρομο εκφυλισμού του εντερικού επιθηλίου) είναι μια κληρονομική συνδυασμένη βλάβη της γαστρεντερικής οδού, στην οποία αναπτύσσονται τυπικές αλλαγές τόσο στον οισοφάγο όσο και στο στομάχι, το δωδεκαδάκτυλο, το εγγύς λεπτό έντερο και τους μεσεντέριους λεμφαδένες. Μπορεί επίσης να επηρεάσει το νευρικό σύστημα, τα μάτια και άλλα όργανα. Αυτή η ασθένεια είναι πολύ σπάνια· περίπου 50 ασθενείς έχουν καταγραφεί σε όλη την Ευρώπη. Οι παθολογικές αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν μόνο κατά τη μεταθανάτια παθολογική εξέταση. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως μεταξύ 8 και 9 ετών. Η ασθένεια επιδεινώνεται την κρύα εποχή. Τα παιδιά παραπονούνται για κοιλιακό άλγος, επιδείνωση μετά από φυσική δραστηριότητα και αίσθημα βάρους στην επιγαστρική περιοχή. Σε ασθενείς κάτω των 2,5 ετών, τα κόπρανα είναι υγροποιημένα, χυλώδης σύστασης, με ασταθή κόπρανα· πριν την εμφάνιση χαλαρών κοπράνων, παρατηρείται δυσκοιλιότητα. Από την ηλικία των δύο έως τεσσάρων ετών, η όρεξη αυξάνεται. Οι γονείς δίνουν προσοχή στην ταχεία μείωση του σωματικού βάρους με φόντο μια ικανοποιητική όρεξη. Σε παιδιά κάτω των δύο ετών παρατηρείται προοδευτική διατροφική διαταραχή, αναπτυξιακή καθυστέρηση και συχνή υποτροπιάζουσα αποφρακτική βρογχίτιδα. Οι συγγενείς φοβούνται για την υγεία του παιδιού τους και απευθύνονται σε ειδικούς, αλλά η πορεία της νόσου αυξάνεται με τα χρόνια. Σταδιακά εμφανίζεται αδυναμία και ωχρότητα