Stewart-Prower-Krankheit

Stewart-Krankheit – Prower-Krankheit. Das Stuart-Payor-Syndrom (darmepitheliales Degenerationssyndrom) ist eine erbliche kombinierte Läsion des Magen-Darm-Trakts, bei der sich typische Veränderungen sowohl in der Speiseröhre als auch im Magen, im Zwölffingerdarm, im proximalen Dünndarm und in den mesenterialen Lymphknoten entwickeln. Es kann auch das Nervensystem, die Augen und andere Organe beeinträchtigen. Diese Krankheit ist sehr selten, europaweit wurden etwa 50 Patienten registriert. Pathologische Veränderungen können nur bei der postmortalen pathologischen Untersuchung festgestellt werden. Die Symptome treten normalerweise im Alter zwischen 8 und 9 Jahren auf. In der kalten Jahreszeit verschlimmert sich die Erkrankung. Kinder klagen über Bauchschmerzen, die sich nach körperlicher Aktivität verschlimmern, und über ein Schweregefühl in der Magengegend. Bei Patienten unter 2,5 Jahren ist der Stuhl verflüssigt, von breiiger Konsistenz, mit instabilem Kot; vor dem Auftreten von weichem Stuhl wird Verstopfung festgestellt. Im Alter von zwei bis vier Jahren nimmt der Appetit zu. Eltern achten auf die schnelle Abnahme des Körpergewichts vor dem Hintergrund eines zufriedenstellenden Appetits. Bei Kindern unter zwei Jahren kommt es zu einer fortschreitenden Essstörung, Entwicklungsverzögerungen und häufig wiederkehrender obstruktiver Bronchitis. Angehörige haben Angst um die Gesundheit ihres Kindes und wenden sich an Spezialisten, doch der Krankheitsverlauf nimmt mit den Jahren zu. Nach und nach stellen sich Schwäche und Blässe ein