Stewart-Prowers sygdom

Stewarts - Prowers sygdom. Stuart-Payor syndrom (intestinalt epiteldegenerationssyndrom) er en arvelig kombineret læsion i mave-tarmkanalen, hvor der udvikles typiske forandringer i både spiserør og mave, tolvfingertarmen, proksimale tyndtarm og mesenteriske lymfeknuder. Det kan også påvirke nervesystemet, øjnene og andre organer. Denne sygdom er meget sjælden; omkring 50 patienter er blevet registreret i hele Europa. Patologiske forandringer kan kun påvises ved obduktionspatologisk undersøgelse. Symptomer opstår normalt mellem 8 og 9 år. Sygdommen forværres i den kolde årstid. Børn klager over mavesmerter, forværring efter fysisk aktivitet og en følelse af tyngde i den epigastriske region. Hos patienter under 2,5 år er afføringen flydende, med en grødet konsistens, med ustabil afføring; før forekomsten af ​​løs afføring bemærkes forstoppelse. Fra to til fire års alderen stiger appetitten. Forældre er opmærksomme på det hurtige fald i kropsvægt på baggrund af en tilfredsstillende appetit. Hos børn under to år er der en progressiv spiseforstyrrelse, udviklingsforsinkelse og hyppig tilbagevendende obstruktiv bronkitis. Pårørende er bange for deres barns helbred og henvender sig til specialister, men sygdomsforløbet stiger med årene. Svaghed og bleghed indtræder gradvist