Stewart-Prowerin tauti

Stewartin - Prowerin tauti. Stuart-Payorin oireyhtymä (intestinal epiteelin rappeumaoireyhtymä) on perinnöllinen yhdistetty maha-suolikanavan vaurio, jossa tyypillisiä muutoksia kehittyy sekä ruokatorvessa että mahassa, pohjukaissuolessa, proksimaalisessa ohutsuolessa ja suoliliepeen imusolmukkeissa. Se voi myös vaikuttaa hermostoon, silmiin ja muihin elimiin. Tämä sairaus on hyvin harvinainen, noin 50 potilasta on rekisteröity kaikkialla Euroopassa. Patologiset muutokset voidaan havaita vain post mortem patologisen tutkimuksen aikana. Oireet ilmaantuvat yleensä 8-9 vuoden iässä. Tauti pahenee kylmänä vuodenaikana. Lapset valittavat vatsakipuista, pahenemisesta fyysisen rasituksen jälkeen ja raskauden tunteesta ylävatsan alueella. Alle 2,5-vuotiailla potilailla uloste on nesteytetty, koostumukseltaan tahmeaa, ja uloste on epävakaa; ennen löysän ulosteen ilmaantumista havaitaan ummetusta. Kahdesta neljään vuoteen iässä ruokahalu kasvaa. Vanhemmat kiinnittävät huomiota kehon painon nopeaan laskuun tyydyttävän ruokahalun taustalla. Alle kaksivuotiailla lapsilla on etenevä syömishäiriö, kehitysviive ja usein toistuva obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus. Omaiset pelkäävät lapsensa terveyden puolesta ja kääntyvät asiantuntijoiden puoleen, mutta taudin kulku kiihtyy vuosien myötä. Heikkous ja kalpeus ilmaantuu vähitellen